Amyotrophie Neurale Héréditaire - Dictionnaire Des Termes Médicaux

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Amyotrophie neurale héréditaire

Amyotrophie neurale héréditaire (amyotrophie hereditaria neuralis; synonymes: maladie de Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann, maladie de Charcot-Marie-Tooth, amyotrophie de Charcot-Marie, atrophie musculaire péronière, atrophie musculaire de Charcot-Marie; J. M. Charcot, neuropathologiste français, 1825-1893; P. Marie, neuropathologiste français, 1853-1940; N. N. Tooth, neuropathologiste anglais, 1856-1925; J. Hoffmann, neuropathologiste allemand, 1857-1919) - amyotrophie héréditaire (troubles trophiques musculaires, qui sont accompagnés amincissement des fibres musculaires et diminution de leur contractilité), caractérisée par une amyotrophie des jambes et des pieds et une paralysie périphérique avec propagation ultérieure aux membres supérieurs distaux, des troubles sensoriels périphériques et des troubles trophiques. Le plus souvent, la maladie est héréditaire selon un modèle autosomique dominant, moins souvent selon un modèle récessif, lié au sexe et autosomique récessif.

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