Anémie hémolytique auto-immune
Les anémies hémolytiques sont une combinaison de maladies congénitales et acquises, qui se caractérisent par la destruction des globules rouges dans les cellules ou dans les vaisseaux sanguins. Les anémies hémolytiques auto-immunes (en abrégé AGA) sont le type d'anémie hémolytique le plus courant.
Anémie hémolytique auto-immune: étiologie, pathogenèse, classification et tableau clinique
L'anémie hémolytique peut se développer à la suite d'un conflit de groupe sanguin ou de facteur Rh entre la mère et le fœtus, ou à la suite d'une transfusion sanguine chez un donneur. Ils sont appelés iso-immunes.
Le deuxième groupe comprend les cas où son propre système immunitaire produit des anticorps contre ses propres érythrocytes. Ils sont appelés anémies hémolytiques auto-immunes. Lors de la réalisation d'un test sanguin diagnostique chez des patients atteints d'AGA, les immunoglobulines IgG (rarement IgM et IgA) montrent un écart par rapport à la norme.
Dans la plupart des cas, les anémies hémolytiques auto-immunes se présentent sous la forme de divers symptômes spécifiques et non spécifiques dans le contexte d'autres maladies du sang; peut se dérouler à la fois sous forme aiguë et sous la forme d'un processus chronique.
Dans les cas aigus, la maladie commence par une faiblesse, un essoufflement et des palpitations, de la fièvre, des vomissements et une jaunisse, des douleurs au cœur et au bas du dos.
L'anémie hémolytique auto-immune chronique est souvent presque asymptomatique avec des exacerbations périodiques. Dans le contexte de la rémission, il y a une augmentation du foie et de la rate à la palpation, souvent une jaunisse.
Dans une analyse détaillée du sang chez les patients atteints d'AHA, en particulier, une hémoglobine normale ou augmentée, une augmentation de l'ESR et un taux normal de plaquettes sont notés. Dans la forme aiguë et avec les exacerbations de l'évolution chronique, le nombre de leucocytes augmente, tandis qu'au stade de la rémission, leur niveau est normal.
Le diagnostic de «l'anémie hémolytique auto-immune» est le plus souvent différencié plus précisément par les spécialistes après des études diagnostiques spécifiques.
Options de traitement pour les anémies hémolytiques auto-immunes
La tactique de traitement de l'anémie hémolytique auto-immune au cours de l'évolution aiguë de la maladie ou de l'exacerbation du processus chronique comprend nécessairement une thérapie hormonale. La dose quotidienne moyenne de prednisone 60-80 mg est divisée en trois doses dans un rapport de 3: 2: 1. En cas d'inefficacité du traitement, il peut être augmenté à 150 mg et plus, et à mesure que l'état du patient s'améliore, il diminue progressivement (de 2,5 à 5 mg par jour afin d'éviter les rechutes), d'abord à la moitié de la posologie initiale, puis jusqu'à l'arrêt complet du médicament. …
Dans l'évolution chronique de la maladie, le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune nécessite la nomination de prednisolone, mais à une dose quotidienne de 20 à 25 mg. Le médicament est pris sous contrôle de laboratoire et, à mesure que la numération formule sanguine se normalise, sa dose diminue progressivement jusqu'à une dose d'entretien de 5 à 10 mg par jour.
Parfois, la prescription de médicaments du groupe des immunosuppresseurs est également recommandée et justifiée dans le traitement de l'AGA, et dans les crises hémolytiques sévères, le traitement par perfusion est indiqué: masse érythrocytaire sélectionnée individuellement, hémodèse, etc. pour intoxication. Parfois, du plasma sanguin, des érythrocytes lavés ou congelés sont transfusés, une hémodialyse (rein artificiel) et une prasmophérèse (élimination de la partie liquide du sang - plasma - avec des anticorps) sont utilisées.
Un certain nombre de patients atteints d'AGA se caractérisent par une résistance accrue à l'action des médicaments hormonaux. L'évolution de la maladie est caractérisée par de fréquentes rechutes et ne se prête pratiquement pas à une correction médicale. Pour le traitement de l'AGA dans cette catégorie de patients, un traitement radical est utilisé - la splénectomie (ablation de la rate), qui améliore considérablement la qualité de vie.
Malgré le plus haut niveau de développement de la médecine moderne, le traitement des anémies hémolytiques est très difficile et le diagnostic est souvent défavorable.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
