Myoclonie - Symptomatologie, Diagnostic, Traitement

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Myoclonie

La myoclonie est une secousse convulsive répétitive de grands groupes musculaires. La condition peut être observée normalement lors de l'endormissement, une peur grave. Si la cause de la maladie est une lésion du cortex cérébral, il est courant de parler de myoclonie corticale (myoclonie). Cette maladie est un type d'hyperkinésie. La myoclonie corticale est caractérisée par une crise particulièrement rapide. Les patients décrivent la contraction soudaine d'un muscle comme un «choc électrique». Un certain nombre de causes pathologiques contribuent au développement de la myoclonie. Les crises myocloniques acquises peuvent survenir à tout âge. Chez les adultes, ils surviennent souvent avec des troubles métaboliques. Par exemple, la myoclonie est enregistrée avec urémie, acidocétose, coma hyperosmolaire, acidose lactique, hypoxie. Dans ces conditions, le cortex cérébral est endommagé par des concentrations toxiques de produits métaboliques (bases azotées, corps cétoniques). Chez les nouveau-nés, les crises myocloniques sont assez fréquentes et sont associées à des maladies neurodégénératives (maladie d'Alpers, maladie de Tay-Sachs). La myoclonie peut survenir en tant que variante de l'épilepsie généralisée primaire et devenir une manifestation d'épilepsie myoclonique juvénile ou d'absences avec une composante myoclonique. En outre, des contractions de grands groupes musculaires sont possibles avec la progression de diverses maladies neurologiques. Le plus souvent, une myoclonie corticale est observée avec des lésions cérébrales diffuses, en particulier lorsque la matière grise est impliquée dans le processus. De telles lésions du cortex cérébral surviennent lors de maladies de stockage (hémochromatose, amylose,leucodystrophie et autres) et des processus infectieux (épilepsie de Kozhevnikovskaya dans le contexte d'une forme progressive d'encéphalite à tiques et autres).

Diagnostic différentiel de la myoclonie

Le diagnostic différentiel de la myoclonie corticale est nécessaire avec tremblements, tics, tétanie et crises motrices focales.

Symptômes de la maladie

Les symptômes de la myoclonie comprennent de courtes contractions musculaires involontaires qui surviennent soudainement dans diverses parties du corps. Selon le degré d'implication des différents groupes musculaires dans le processus, la myoclonie est généralisée, régionale et locale. La myoclonie localisée se manifeste souvent par des contractions rapides des muscles du visage, de la langue et du palais mou. Des troubles de la parole (articulation) peuvent survenir. Les crises généralisées impliquent plusieurs groupes musculaires à la fois. Avec les troubles métaboliques (urémie, hypoxie), la plupart des muscles sont impliqués dans le processus. Le plus souvent, des contractions involontaires se produisent dans les muscles du tronc, de la cuisse, de l'épaule et du visage. Parfois, le spasme envahit le diaphragme. Comme toute hyperkinésie, la myoclonie augmente avec les expériences émotionnelles. Dans un rêve, les symptômes sont le plus souvent absents.

Diagnostic de la myoclonie

Le diagnostic de la myoclonie repose sur l'observation par le médecin des contractions musculaires à court terme ou sur la description de celles-ci par le patient. Pour clarifier le diagnostic, une électroencéphalographie est réalisée. Pour identifier la cause des crises, il est nécessaire de faire un test sanguin - pour déterminer le niveau de créatinine et d'urée sanguine, la glycémie et certains autres indicateurs. Des techniques d'imagerie sont également présentées - rayons X du crâne, imagerie par résonance magnétique ou calculée du cerveau. L'examen de cette maladie doit être effectué par un neurologue. Dans certains cas, une hospitalisation dans un hôpital neurologique peut être nécessaire pour clarifier le diagnostic.

Traitement de la myoclonie

Le traitement de la myoclonie dépend de la cause de la maladie. Si la myoclonie est associée à des troubles métaboliques, la correction de la maladie primaire conduit à une nette amélioration du tableau neurologique. Ainsi, avec l'urémie (augmentation des taux de créatinine et d'urée sanguine), un traitement actif de l'insuffisance rénale est indiqué, y compris la dialyse péritonéale, l'hémodialyse, la transplantation rénale. Pour l'épilepsie généralisée primaire avec crises myocloniques, le valproate de sodium est le médicament le plus efficace. Divers anticonvulsivants - topiramate, lamotrigine, zonisamide et lévétiracétam - ont un effet thérapeutique dans toutes les formes de la maladie. Les benzodiazépines peuvent être utilisées pour un effet rapide.

Pronostic de la maladie

Le pronostic de la maladie dépend de l'étiologie de la myoclonie. Le pronostic le plus défavorable de la myoclonie est associé à une maladie neurodégénérative généralisée.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!