Agranulocytose
Le contenu de l'article:
- Les causes
- Formes
-
Panneaux
Caractéristiques de l'évolution de l'agranulocytose myélotoxique
- Diagnostique
- Traitement
- La prévention
- Conséquences et complications
L'agranulocytose est un syndrome clinique et de laboratoire dont la principale manifestation est une forte diminution ou une absence complète de granulocytes neutrophiles dans le sang périphérique, qui s'accompagne d'une augmentation de la sensibilité du corps aux infections fongiques et bactériennes.
L'agranulocytose est caractérisée par une forte diminution des granulocytes dans le sang périphérique
Les granulocytes sont le groupe de leucocytes le plus nombreux, dans lequel des granules spécifiques (granularité) deviennent visibles dans le cytoplasme lorsqu'ils sont colorés. Ces cellules sont des cellules myéloïdes et sont produites dans la moelle osseuse. Les granulocytes participent activement à la protection du corps contre les infections: lorsqu'un agent infectieux pénètre dans les tissus, ils migrent de la circulation sanguine à travers les parois capillaires et se précipitent vers le foyer d'inflammation, ici ils absorbent des bactéries ou des champignons, puis les détruisent avec leurs enzymes. Ce processus conduit à la formation d'une réponse inflammatoire locale.
Avec l'agranulocytose, le corps n'est pas capable de résister à l'infection, qui devient souvent un facteur de survenue de complications purulentes-septiques.
Chez les hommes, l'agranulocytose est diagnostiquée 2 à 3 fois moins souvent que chez les femmes; les personnes de plus de 40 ans y sont les plus sensibles.
Les causes
Avec la forme auto-immune du syndrome, un certain dysfonctionnement se produit dans le fonctionnement du système immunitaire, à la suite duquel il produit des anticorps (les soi-disant auto-anticorps) qui attaquent les granulocytes, provoquant ainsi leur mort. L'agranulocytose auto-immune peut survenir dans le contexte des maladies suivantes:
- thyroïdite auto-immune;
- le lupus érythémateux disséminé;
- polyarthrite rhumatoïde et autres types de maladies du collagène.
Le lupus érythémateux systémique est l'une des causes de l'agranulocytose auto-immune
L'agranulocytose est également de nature immunitaire, se développant comme une complication de maladies infectieuses, en particulier:
- poliomyélite;
- hépatite virale;
- la fièvre typhoïde;
- fièvre jaune;
- paludisme;
- mononucléose infectieuse;
- grippe.
Actuellement, une forme hapténique d'agranulocytose est souvent diagnostiquée. Les haptènes sont des produits chimiques dont le poids moléculaire ne dépasse pas 10 000 Da. Ceux-ci incluent de nombreux médicaments. Les haptènes en eux-mêmes ne sont pas immunogènes et n'acquièrent cette propriété qu'après avoir été combinés avec des anticorps. Les composés résultants peuvent avoir un effet toxique sur les granulocytes, provoquant leur mort. Une fois développée, l'agranulocytose hapténique se reproduira chaque fois que le même haptène (médicament) est pris. La cause la plus fréquente d'agranulocytose hapténique est les médicaments Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim et autres sulfonamides Chloroquine
L'agranulocytose myélotoxique survient à la suite d'une perturbation du processus de myélopoïèse dans la moelle osseuse et associée à la suppression de la production de cellules progénitrices. Le développement de cette forme est associé à l'effet sur le corps des agents cytostatiques, des rayonnements ionisants et de certains médicaments (pénicilline, gentamicine, streptomycine, lévomycétine, aminazine, colchicine). Avec l'agranulocytose myélotoxique, non seulement le nombre de granulocytes dans le sang diminue, mais également le nombre de plaquettes, de réticulocytes et de lymphocytes. Cette condition est donc appelée maladie cytotoxique.
Formes
L'agranulocytose est congénitale et acquise. Le congénital est associé à des facteurs génétiques et est extrêmement rare.
Les formes acquises d'agranulocytose sont détectées avec une fréquence de 1 cas pour 1300 personnes. Il a été décrit ci-dessus que, en fonction des caractéristiques du mécanisme pathologique sous-jacent à la mort des granulocytes, les types suivants sont distingués:
- myélotoxique (maladie cytotoxique);
- auto-immune;
- hapténique (médicinal).
La forme authentique (idiopathique) est également connue, dans laquelle la cause du développement de l'agranulocytose ne peut être établie.
De par la nature du cours, l'agranulocytose est aiguë et chronique.
Panneaux
Les premiers symptômes de l'agranulocytose sont:
- faiblesse sévère;
- pâleur de la peau;
- douleur articulaire;
- transpiration excessive;
- augmentation de la température corporelle (jusqu'à 39-40 ° C).
Caractérisé par des lésions ulcéreuses-nécrotiques de la membrane muqueuse de la cavité buccale et du pharynx, qui peuvent prendre la forme des maladies suivantes:
- angine;
- pharyngite;
- stomatite;
- gingivite;
- nécrose du palais dur et mou, luette.
Les lésions ulcéreuses nécrotiques de la membrane muqueuse de la cavité sont caractéristiques de l'agranulocytose
Ces processus s'accompagnent d'un spasme des muscles à mâcher, d'une difficulté à avaler, d'un mal de gorge, d'une salivation accrue.
Avec l'agranulocytose, la rate et le foie grossissent, une lymphadénite régionale se développe.
Caractéristiques de l'évolution de l'agranulocytose myélotoxique
Pour l'agranulocytose myélotoxique, en plus des symptômes énumérés ci-dessus, un syndrome hémorragique modéré est caractéristique:
- la formation d'hématomes;
- saignements de nez;
- augmentation du saignement des gencives;
- hématurie;
- vomissements mélangés à du sang ou sous forme de "marc de café";
- sang écarlate visible dans les selles ou selles noires goudronneuses (melena).
Diagnostique
Pour confirmer l'agranulocytose, une numération formule sanguine complète et une ponction de la moelle osseuse sont effectuées.
Pour diagnostiquer l'agranulocytose, une numération formule sanguine complète est effectuée
Dans l'analyse générale du sang, une leucopénie sévère est déterminée, dans laquelle le nombre total de leucocytes ne dépasse pas 1-2 x 10 9 / l (la norme est de 4-9 x 10 9 / l). Dans ce cas, soit les granulocytes ne sont pas du tout déterminés, soit leur nombre est inférieur à 0,75 x 10 9 / l (la norme est de 47 à 75% du nombre total de leucocytes).
Lors de l'examen de la composition cellulaire de la moelle osseuse, les éléments suivants sont révélés:
- diminution du nombre de myélocaryocytes;
- une augmentation du nombre de mégacaryocytes et de plasmocytes;
- violation de la maturation et diminution du nombre de cellules d'un germe neutrophile.
Pour confirmer l'agranulocytose auto-immune, la présence d'anticorps antineutrophiles est déterminée.
Si une agranulocytose est détectée, le patient doit être consulté par un oto-rhino-laryngologiste et un dentiste. En outre, il doit subir un test sanguin de stérilité à trois reprises, un test sanguin biochimique et une radiographie des poumons.
L'agranulocytose nécessite un diagnostic différentiel avec anémie hypoplasique, leucémie aiguë et infection par le VIH.
Traitement
Le traitement des patients présentant une agranulocytose confirmée est effectué dans le bloc aseptique du service d'hématologie, ce qui réduit considérablement le risque de complications infectieuses et inflammatoires. Tout d'abord, il est nécessaire d'identifier et d'éliminer la cause de l'agranulocytose, par exemple pour annuler le médicament cytostatique.
La plasmaphérèse est indiquée pour le traitement de l'agranulocytose.
Avec l'agranulocytose de nature immunitaire, des doses élevées d'hormones glucocorticoïdes sont nécessairement prescrites, une plasmaphérèse est réalisée. Les transfusions de leucocytes, l'administration intraveineuse de plasma antistaphylococcique et d'immunoglobulines sont illustrées. Pour augmenter la production de granulocytes dans la moelle osseuse, vous devez prendre des stimulants de la leucopoïèse.
Un bain de bouche régulier avec des solutions antiseptiques est également prescrit.
Lorsqu'une entéropathie nécrosante se produit, les patients sont transférés à la nutrition parentérale (les nutriments sont administrés par perfusion intraveineuse de solutions contenant des acides aminés, du glucose, des électrolytes, etc.).
Afin de prévenir une infection secondaire, des antibiotiques et des antifongiques sont utilisés.
La prévention
Sans prescription médicale et contrôle hématologique minutieux, il est inacceptable de prendre des médicaments à effet myélotoxique.
Si un épisode d'agranulocytose hapténique est enregistré, le médicament qui a provoqué son développement ne doit pas être pris à l'avenir.
Conséquences et complications
Les complications les plus courantes de l'agranulocytose sont:
- pneumonie;
- hémorragie;
- hépatite;
- état septique;
- médiastinite;
- péritonite.
Le pronostic s'aggrave significativement avec le développement de conditions septiques sévères, ainsi qu'en cas d'épisodes répétés d'agranulocytose hapténique.
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
