Acromégalie
Caractéristiques générales de la maladie
L'acromégalie, ou gigantisme dans la vie quotidienne, est une maladie neuroendocrinienne grave. Elle est causée par une sécrétion accrue de l'hormone de croissance, appelée hormone de croissance.
Le gigantisme est communément appelé acromégalie chez les patients pédiatriques et adolescents. La production accrue d'hormone de croissance en eux conduit à une croissance linéaire excessive. Chez les patients adultes, l'acromégalie est caractérisée par une prolifération des tissus mous et du périoste, ainsi qu'une prise de poids excessive.
Dans 99% des cas, l'acromégalie se développe à la suite d'un adénome hypophysaire. Avec l'acromégalie, il y a une augmentation pathologique de tous les organes internes d'une personne: cœur, poumons, rate, foie, intestins et pancréas. Leur hypertrophie s'accompagne d'un durcissement des tissus et du développement d'une défaillance d'organes multiples. De plus, un patient présentant des symptômes d'acromégalie a une probabilité accrue de tumeurs bénignes et malignes.
L'acromégalie survient en moyenne chez 50 personnes sur 1 million. Le sexe du patient n'a pas d'importance. Le plus souvent, l'adénome hypophysaire et l'acromégalie sont diagnostiqués chez les personnes âgées de 40 à 60 ans.
Causes de l'acromégalie
Le nombre prédominant de cas d'acromégalie diagnostiquée se produit à la suite d'un adénome somatotrope pur (alias somatotropinome). L'acromégalie peut également être combinée. La cause de ce type d'adénome est une sécrétion excessive d'hormone de croissance et de prolactine ou d'hormone de croissance et d'autres types d'hormones adénohypophysaires.
Ainsi, parmi les causes de l'acromégalie se trouvent les pathologies de la sécrétion d'hormones:
- TSH (hormone stimulant la thyroïde),
- LH (hormone lutéinisante ou lutéotropine),
- FSH (hormone folliculo-stimulante),
- sous-unités a, etc.
Dans la plupart des cas, l'acromégalie est causée par des mutations des somatotrophes. C'est le nom d'un type spécial de granule sécrétoire hypophysaire.
L'acromégalie peut également se développer à la suite du syndrome MEN-1 (néoplasie endocrinienne multiple). Cette maladie d'étiologie héréditaire est caractérisée par la formation de nombreuses tumeurs dans la glande pituitaire, les glandes thyroïde et thymus, les glandes surrénales, le système nerveux et le tractus gastro-intestinal.
Symptômes d'acromégalie
Les symptômes de l'acromégalie ont un taux d'augmentation lent. En moyenne, à l'âge adulte, la maladie n'est diagnostiquée que 10 ans après la manifestation des premiers symptômes de l'acromégalie.
Les principaux symptômes de l'acromégalie comprennent des changements d'apparence. C'est grâce à eux - le grossissement des traits du visage, une augmentation des pommettes, des arcades sourcilières et de la mâchoire inférieure - qu'une personne peut soupçonner qu'elle a une maladie.
Les tissus mous d'un patient présentant des symptômes d'acromégalie sont hypertrophiés: la langue, les oreilles, le nez, les lèvres, les mains et les pieds sont légèrement élargis. Au cours de la progression de la maladie, la morsure change en raison de la croissance des espaces interdentaires.
Chez les patients pédiatriques et adolescents, le principal symptôme de l'acromégalie est un taux de croissance linéaire excessif qui dépasse toutes les normes d'âge.
Les symptômes supplémentaires de l'acromégalie comprennent:
- arthralgie (formation excessive de tissu cartilagineux),
- augmentation de la transpiration et activité excessive des glandes sébacées,
- épaississement de la couche supérieure de la peau,
- splanchnomégalie (rate hypertrophiée)
- dégénérescence des fibres musculaires, entraînant une diminution des performances et une inactivité physique.
Une surproduction chronique d'hormone de croissance dans l'acromégalie peut entraîner une défaillance de plusieurs organes. Les symptômes de l'acromégalie de stade avancé sont l'hypertrophie du myocarde, l'insuffisance cardiaque et l'augmentation de la pression intracrânienne.
Chez 90% des patients présentant des symptômes d'acromégalie, un syndrome d'apnée est diagnostiqué - la menace d'arrêt de la respiration pendant le sommeil, causée par la prolifération des tissus des voies respiratoires.
L'acromégalie est également une cause de dysfonctionnement érectile chez l'homme et d'irrégularités menstruelles chez la femme en âge de procréer.
Diagnostic de l'acromégalie
L'acromégalie est diagnostiquée sur la base des données de tests sanguins pour le niveau d'IRF-1 (somatomédine C). Dans des conditions normales, un test de charge de glucose provocateur est recommandé. Pour cela, un patient souffrant d'acromégalie suspectée est prélevé du sang toutes les 30 minutes 4 fois par jour.
Pour visualiser la cause de l'acromégalie - un adénome hypophysaire, une IRM du cerveau est réalisée. Dans le diagnostic de la maladie, il est également important d'exclure d'éventuelles complications de l'acromégalie: diabète sucré, polypose intestinale, insuffisance cardiaque, goitre, etc.
Traitement acromégalie
L'objectif principal du traitement de l'acromégalie est de normaliser la production d'hormone de croissance. Pour cela, le patient subit une ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire. Le traitement chirurgical de l'acromégalie, provoquée par de petites tumeurs, conduit dans 85% des cas à une sécrétion normale d'hormones et à une rémission persistante. Le traitement chirurgical de l'acromégalie causée par une grosse tumeur hypophysaire n'est efficace que dans un tiers des cas.
Dans le traitement conservateur de l'acromégalie, des antagonistes de la somatotropine sont utilisés - analogues artificiels de l'hormone somatostatine: lanréotide et octréotide. Grâce à leur utilisation régulière chez 50% des patients, il est possible de normaliser le taux d'hormones, ainsi que de provoquer une diminution de la taille de la tumeur hypophysaire.
Vous pouvez également réduire la synthèse de l'hormone de croissance en prenant des inhibiteurs des récepteurs somatotrophes, par exemple Pegvisomantom. Cette méthode de traitement de l'acromégalie doit encore être étudiée.
La radiothérapie de l'acromégalie est considérée comme inefficace en tant que méthode de traitement indépendante et ne peut être utilisée que dans le cadre de mesures globales de lutte contre la maladie.
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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
