Hépatite auto-immune
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique chronique inflammatoire immuno-dépendante caractérisée par la présence d'autoanticorps spécifiques, des niveaux accrus de gamma globulines et une réponse positive prononcée au traitement immunosuppresseur.
Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide avec une issue en cirrhose du foie (chez les jeunes femmes) a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'une jaunisse, d'une augmentation des niveaux de gamma-globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et a bien répondu au traitement hormonal adrénocorticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) trouvés dans le sang des patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été nommée en 1956 "hépatite lupoïde"; le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.
À quoi ressemble le foie avec une hépatite auto-immune
Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la première description de l'hépatite auto-immune, elle était plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il y a toujours une idée fausse selon laquelle il s'agit d'une maladie chez les jeunes. En effet, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui est dû à deux pics de morbidité: à l'âge de 10 à 30 ans et dans la période de 50 à 70 ans. Il est caractéristique qu'après 50 ans, l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'avant 30 ans. …
L'incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, c'est l'une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement selon les pays: parmi la population européenne, la prévalence de l'hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100000, et, par exemple, au Japon - seulement 0,01-0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants de sexes différents est également très différente: le ratio de femmes et d'hommes malades en Europe est de 4: 1, en Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.
Causes et facteurs de risque
Le principal substrat pour le développement de changements inflammatoires-nécrotiques progressifs dans le tissu hépatique est la réaction d'auto-agression immunitaire contre ses propres cellules. Plusieurs types d'anticorps se trouvent dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, mais les plus importants pour le développement de changements pathologiques sont les auto-anticorps contre les muscles lisses, ou les anticorps anti-muscles lisses (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA).
L'action des anticorps SMA est dirigée contre la protéine dans les plus petites structures des cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.
Les facteurs responsables du déclenchement de la chaîne de réactions auto-immunes ne sont pas connus de manière fiable.
L'hépatite auto-immune est causée par la réaction d'auto-agression immunitaire contre ses propres cellules
Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales, une prédisposition génétique sont considérés comme de possibles provocateurs de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «ami et ennemi»:
- les virus de l'hépatite A, B, C, D;
- Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
- Virus de l'herpès simplex (simple);
- les interférons;
- antigène Vi de salmonelle;
- champignons de levure;
- portage d'allèles (variants de gène structurel) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
- prendre de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.
Formes de la maladie
Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:
- Elle survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète sucré, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
- Il a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment où le diagnostic est posé, la cirrhose du foie est déjà détectée chez 40 à 70% des patients), il se développe également plus souvent chez la femme. La présence dans le sang d'anticorps LKM-1 contre le cytochrome P450, anticorps LC-1 est caractéristique. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
- Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite I, la principale caractéristique est la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
L'existence d'une hépatite auto-immune de type III est actuellement remise en question; il est proposé de la considérer non pas comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie de type I.
La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, étant plus d'un intérêt scientifique, car elle n'entraîne pas de changements en termes de mesures diagnostiques et de tactiques de traitement.
Symptômes
Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans équivoque comme un symptôme d'hépatite auto-immune.
L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec les symptômes généraux suivants (apparition soudaine dans 25 à 30% des cas):
- état de santé général insatisfaisant;
- diminution de la tolérance à l'activité physique habituelle;
- somnolence;
- fatiguabilité rapide;
- lourdeur et sensation de plénitude dans l'hypocondre droit;
- coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
- coloration foncée de l'urine (couleur de la bière);
- épisodes d'augmentation de la température corporelle;
- manque d'appétit diminué ou complet;
- douleurs musculaires et articulaires;
- violations du cycle menstruel chez les femmes (jusqu'à l'arrêt complet des menstruations);
- attaques de tachycardie spontanée;
- la peau qui gratte;
- rougeur des paumes;
- identifier les hémorragies, les varicosités sur la peau.
Les principaux symptômes de l'hépatite auto-immune sont le jaunissement de la peau et du blanc des yeux
L'hépatite auto-immune est une maladie systémique dans laquelle un certain nombre d'organes internes sont touchés. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite surviennent chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:
- polyarthrite rhumatoïde;
- thyroïdite auto-immune;
- Le syndrome de Sjogren;
- le lupus érythémateux disséminé;
- l'anémie hémolytique;
- thrombocytopénie auto-immune;
- vascularite rhumatismale;
- alvéolite fibreuse;
- Syndrome de Raynaud;
- vitiligo;
- alopécie;
- le lichen plan;
- l'asthme bronchique;
- sclérodermie focale;
- Syndrome CREST;
- syndrome de chevauchement;
- polymyosite;
- diabète sucré insulino-dépendant.
Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.
Diagnostique
Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.
Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'anamnèse et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:
- hépatite virale (principalement B et C);
- La maladie de Wilson;
- manque d'alpha-1-antitrypsine;
- hémochromatose;
- hépatite médicinale (toxique);
- cholangite sclérosante primitive;
- cirrhose biliaire primitive.
Méthodes de diagnostic de laboratoire:
- détermination du taux de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmente au moins 1,5 fois);
- détection dans le sérum d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps anti-muscle lisse (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps anti-antigène hépatique soluble (SLA / LP), anti-récepteur d'asialoglycoprotéine (ASGPR), antiactine (auto-anticorps AA)), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre chez l'adulte ≥ 1:88, chez l'enfant ≥ 1:40);
- détermination du taux de transaminases ALT et AST sanguins (augmentations).
Test sanguin pour l'hépatite auto-immune
Recherche instrumentale:
- Échographie des organes abdominaux;
- imagerie par résonance magnétique et calculée;
- biopsie par ponction avec examen histologique ultérieur des biopsies.
Traitement
La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est un traitement immunosuppresseur avec des glucocorticostéroïdes ou leur association avec des cytostatiques. Si la réponse au traitement est positive, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt après 1 à 2 ans. Il convient de noter qu'après l'arrêt du médicament, 80 à 90% des patients présentent une réactivation des symptômes de la maladie.
Malgré le fait que la majorité des patients présentent une dynamique positive pendant le traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont contraints d'interrompre le traitement en raison de complications (érosion et ulcération de la muqueuse gastrique et duodénale, complications infectieuses secondaires, syndrome d'Itsenko-Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, inhibition de l'hématopoïèse, etc.).
En plus de la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle (plasmaphérèse volumétrique, cryoaphérèse) est réalisée, ce qui améliore les résultats du traitement: une régression des symptômes cliniques est observée, la concentration de gamma globulines sériques et les titres d'anticorps diminuent.
Les cas graves d'hépatite auto-immune nécessitent une greffe du foie
En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection dans les 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.
Complications et conséquences possibles
Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent inclure:
- le développement d'effets secondaires de la thérapie, lorsqu'une modification du rapport «bénéfice-risque» rend la poursuite du traitement inappropriée;
- encéphalopathie hépatique;
- ascite;
- saignement des varices de l'œsophage;
- cirrhose du foie;
- insuffisance cellulaire hépatique.
Prévoir
Avec une hépatite auto-immune non traitée, le taux de survie à 5 ans est de 50% et le taux de survie à 10 ans est de 10%.
Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée en laboratoire et par l'instrument est obtenue chez 87% des patients. Le plus gros problème est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et chez 70% après 3 ans à compter de la fin du traitement. Après avoir obtenu une rémission sans traitement de soutien, elle ne peut être maintenue que chez 17% des patients.
Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec décompensation du processus, il diminue à 10%.
Ces résultats appuient la nécessité d'une thérapie à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, une surveillance dispensaire est nécessaire tous les 3 mois.
Vidéo YouTube liée à l'article:
Olesya Smolnyakova Thérapie, pharmacologie clinique et pharmacothérapie À propos de l'auteur
Formation: supérieur, 2004 (GOU VPO "Koursk State Medical University"), spécialité "Médecine générale", diplôme "Docteur". 2008-2012 - Etudiant de troisième cycle du Département de Pharmacologie Clinique, KSMU, Candidat en Sciences Médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, Pharmacologie Clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management dans l'éducation", FSBEI HPE "KSU".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
