Gastroschisis
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
Gastroschisis est un terme international désignant une malformation congénitale avec prolapsus des anses intestinales (moins souvent d'autres organes) de la cavité abdominale par un défaut traversant de la paroi abdominale antérieure, située, en règle générale, à droite d'un cordon ombilical normalement formé, à la frontière du cordon ombilical et de la peau abdominale. La taille moyenne est de 1,5 à 4 cm La localisation du défaut à gauche se produit dans des cas isolés.
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Malgré la tendance à l'augmentation de l'incidence des pathologies ces dernières années, la gastroschisis est assez rare: la fréquence est en moyenne de 1 cas pour 3000-4000 naissances vivantes.
La pathologie est plus souvent enregistrée chez les garçons (environ 1,6 fois plus souvent que chez les filles). Le taux de mortalité pour cette malformation est élevé: dans certaines régions, il dépasse 45%. Les meilleurs taux de survie ont été atteints dans les pays d'Amérique du Nord et d'Europe occidentale: la probabilité de décès n'est pas supérieure à 17% (dans certains pays - 4%).
En règle générale, la gastroschisis est un défaut isolé: elle n'est pas associée à d'autres anomalies dans le développement des organes et des systèmes. Les enfants atteints de gastroschisis sont généralement nés plus tôt que la date de naissance prévue (âge gestationnel moyen 37-38 semaines), fonctionnellement immatures.
Synonyme: éventration intra-utérine des organes internes.
Causes et facteurs de risque
Jusqu'à présent, il n'y a pas de données fiables sur les raisons de la formation de gastroschisis. Selon certains auteurs, l'agression du système immunitaire de la mère envers le fœtus joue un rôle. Il existe une forte probabilité d'hériter de mutations génétiques qui provoquent la formation d'un défaut.
Facteurs de risque de développer une gastroschisis:
- le jeune âge de la mère (40% des cas surviennent chez les mères de moins de 20 ans);
- fumer pendant la grossesse (le risque de formation de défauts augmente de 50%);
- manger une grande quantité de nitrosamines pendant la grossesse;
- prendre certains médicaments au cours du premier trimestre (aspirine, ibuprofène, pseudoéphédrine, phénylpropanolamine);
- quantité insuffisante d'alpha-carotène, certains acides aminés dans l'alimentation d'une femme enceinte;
- exposition à l'embryon aux premiers stades du développement des rayonnements ionisants;
- réception par la mère pendant la grossesse de drogues illégales, de drogues, d'alcool.
La prise de certains médicaments par une femme est un facteur de risque de développement de gastroschisis chez le fœtus.
Le défaut se forme à la 5-8e semaine de développement intra-utérin en raison de la violation de la circulation sanguine locale, ce qui conduit à la nécrose et à la lyse des structures embryonnaires, à partir desquelles la paroi abdominale antérieure est ensuite formée. Selon un certain nombre d'auteurs, les conditions de formation de la gastroschisis apparaissent déjà dans les 3 premières semaines de grossesse.
Formes de la maladie
Gastroschisis se présente sous les formes suivantes:
- total;
- total;
- local.
La forme totale est caractérisée par les caractéristiques suivantes:
- défaut de la paroi abdominale - plus de 3 cm;
- perte à l'extérieur de toutes les parties du tractus gastro-intestinal;
- une diminution significative du volume de la cavité abdominale;
- déséquilibre viscéro-abdominal extrême.
Avec forme de sous-total:
- défaut de la paroi abdominale antérieure - 1,5–3 cm;
- la petite et la grande partie du gros intestin sont éventrées;
- le déséquilibre viscéro-abdominal est prononcé.
La forme locale est rare, dans des cas isolés. Ses signes:
- petit défaut de la paroi abdominale (moins de 1,5 cm);
- prolapsus d'une seule section du petit ou du gros intestin;
- absence d'expression du déséquilibre viscéro-abdominal.
Symptômes
La manifestation clinique de la gastroschisis est l'éventration (prolapsus) des organes abdominaux par un défaut traversant de la paroi abdominale antérieure.
Plus souvent, l'estomac, les anses de l'intestin grêle et du gros intestin tombent, moins souvent - la vessie, l'utérus avec appendices chez les filles, les testicules chez les garçons (si au moment de la naissance, ils ne sont pas encore descendus dans le scrotum).
L'intestin a un aspect caractéristique: ses anses sont atoniques, œdémateuses, dilatées (jusqu'à plusieurs centimètres), le péristaltisme est déprimé, la pulsation des vaisseaux mésentériques est mal exprimée. Parfois, les boucles sont soudées en un seul conglomérat, leur surface est recouverte d'une "coquille" de dépôts de fibrine et de collagène.
La couleur des organes événementiels varie du gris verdâtre au violet-cyanosé. Souvent, avec la gastroschisis, un enfant présente des signes de péritonite chimique intra-utérine.
L'interposition des organes abdominaux avec cette malformation est toujours violée: il y a un manque de différenciation de l'intestin en mince et épais, son raccourcissement, l'inversion défectueuse des boucles.
En plus du prolapsus d'organe, la gastroschisis est caractérisée par une diminution du volume de la cavité abdominale par rapport à l'augmentation du volume des organes internes événementiels, ce que l'on appelle un déséquilibre viscéro-abdominal.
Diagnostique
Le dépistage par échographie pendant la grossesse est le principal moyen de diagnostiquer la gastroschisis. Avec une confirmation fiable du défaut, l'opération doit être effectuée de toute urgence dans les premières heures après la naissance de l'enfant (la préparation préopératoire dure de 3 à 12 heures, en moyenne - environ 6 heures).
Gastroschisis foetal à l'échographie
Traitement
Le traitement de la gastroschisis est effectué par chirurgie. La préférence est donnée à une plastie radicale de la paroi abdominale en un temps avec des tissus locaux avec le placement d'organes à événements dans la cavité abdominale.
À l'heure actuelle, les matériaux biologiques et synthétiques sont largement utilisés pour les plastiques de la paroi abdominale antérieure. Du point de vue biologique, les plus répandus sont la dure-mère et la membrane amniotique, les membranes synthétiques - filets de lavsan et de téflon, sacs et plaques en silastic, prothèses en silasticdacron, tissus collagène-vicryl.
Traitement chirurgical de la gastroschisis
Complications et conséquences possibles
La complication de la gastroschisis, qui conduit le plus souvent à la mort, est l'hypothermie du nouveau-né, qui est due à la grande zone de transfert de chaleur des organes à événement. Dans ce cas, l'hypothermie entraîne une modification de l'équilibre acido-basique, des troubles métaboliques graves, une insuffisance rénale aiguë, une hémorragie cérébrale.
En outre, les conséquences de l'immersion d'organes événementiels avec un déséquilibre viscéro-abdominal prononcé présentent un danger élevé. En raison du petit volume de la cavité abdominale après la mise en place des organes modifiés, la pression intra-abdominale augmente fortement, ce qui entraîne une compression de la veine cave inférieure, des troubles cardiovasculaires et respiratoires, une insuffisance rénale aiguë, une altération de l'apport sanguin à la paroi intestinale et entraîne des complications et des décès.
Principales complications postopératoires (précoces et tardives):
- infection chirurgicale avec développement de la septicémie;
- entérocolite ulcéreuse nécrosante;
- hépatite toxique et insuffisance hépatique;
- obstruction intestinale adhésive.
Prévoir
La gastroschisis est une malformation corrigeable qui, avec un diagnostic rapide et un traitement qualifié, permet à l'enfant de survivre et de s'adapter socialement à l'avenir.
Olesya Smolnyakova Thérapie, pharmacologie clinique et pharmacothérapie À propos de l'auteur
Formation: supérieur, 2004 (GOU VPO "Koursk State Medical University"), spécialité "Médecine générale", diplôme "Docteur". 2008-2012 - Etudiant de troisième cycle du Département de Pharmacologie Clinique, KSMU, Candidat en Sciences Médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, Pharmacologie Clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management dans l'éducation", FSBEI HPE "KSU".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
