Thrombocytémie
La thrombocytémie essentielle est une leucémie mégacaryocytaire chronique liée à des maladies myéloprolifératives. Le processus implique des cellules souches dans la moelle osseuse. La maladie est par nature une hémoblastose, c'est-à-dire une tumeur. Le nombre de mégacaryocytes, puis de plaquettes, augmente de manière incontrôlable. La thrombocytémie essentielle est rare. La prévalence est de 3 à 4 cas pour 100 000 de la population adulte. Les personnes âgées de 50 à 60 ans sont plus sensibles à cette maladie. Les femmes tombent plus souvent malades que les hommes. Comme pour tout cancer, les causes exactes de la thrombocytémie essentielle sont inconnues. Un lien avec les dommages causés par les rayonnements à l'environnement est noté. Le rôle d'autres facteurs n'est pas exclu.
Symptômes de thrombocytémie
La maladie est caractérisée par une longue évolution sans manifestations visibles. La progression de la maladie est lente. Il faut souvent des mois, voire des années, entre les premiers changements enregistrés dans les tests sanguins et l'apparition des premières plaintes. Les symptômes de la thrombocytémie consistent en une tendance simultanée à former des caillots sanguins et des saignements. Le mécanisme d'apparition de ces phénomènes comprend des violations de l'agrégation plaquettaire (à la fois vers le haut et vers le bas). Les thromboses artérielles cérébrales, coronaires et périphériques sont caractéristiques. Avec une thrombocytémie essentielle, une thromboembolie pulmonaire et une thrombose veineuse profonde des jambes sont possibles. Des saignements, les hémorragies gastro-intestinales, pulmonaires, rénales et cutanées sont plus fréquentes. De plus, avec la thrombocytémie, une hypertrophie de la rate et du foie peut se développer. Ces symptômes surviennent respectivement chez 50 et 20 pour cent des patients. Un engourdissement et une diminution de la sensibilité sont observés dans les doigts et les orteils, les lobes des oreilles et le bout du nez, associés à une circulation sanguine altérée dans les petits vaisseaux. Chez certains patients, des douleurs dans l'hypocondrie et le long des intestins sont possibles. De nombreux patients perdent du poids. Des groupes parfois élargis de ganglions lymphatiques apparaissent. Il existe de nombreux symptômes non spécifiques de thrombocytémie: faiblesse générale, maux de tête, diminution de la capacité de travail, fatigue, démangeaisons cutanées, sautes d'humeur fréquentes, fièvre. Des groupes parfois élargis de ganglions lymphatiques apparaissent. Il existe de nombreux symptômes non spécifiques de thrombocytémie: faiblesse générale, maux de tête, diminution de la capacité de travail, fatigue, démangeaisons cutanées, sautes d'humeur fréquentes, fièvre. Des groupes parfois élargis de ganglions lymphatiques apparaissent. Il existe de nombreux symptômes non spécifiques de thrombocytémie: faiblesse générale, maux de tête, diminution de la capacité de travail, fatigue, démangeaisons cutanées, sautes d'humeur fréquentes, fièvre.
Diagnostic de la thrombocytémie
Le diagnostic de la maladie commence par l'enregistrement d'un grand nombre de plaquettes dans un test sanguin général. Le diagnostic est posé lorsque la thrombocytose dépasse 600 000 par μL après exclusion de la thrombose réactive. Les plaquettes présentent divers degrés de déficience fonctionnelle. Temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle activée, temps de saignement, durée de vie plaquettaire dans les limites normales. Dans la moelle osseuse, les résultats de ponction montrent une augmentation de la cellulité et de la mégacaryocytose. Les cellules précurseurs plaquettaires sont gigantesques et dysplasiques. Les anomalies génétiques non strictement spécifiques de la thrombocytémie essentielle sont les mutations JAK2V617F et MPLW515L / K.
Diagnostic différentiel de la thrombocytémie et de la thrombose secondaire
Il est difficile de distinguer la thrombocytémie essentielle de la thrombose secondaire causée par l'amylose, l'infection, le cancer ou d'autres facteurs. L'American College of Hematology a développé les critères de diagnostic différentiel suivants:
- numération plaquettaire supérieure à 600 000 par μL lors de deux prises de sang consécutives effectuées à 1 mois d'intervalle
- aucune cause connue de thrombocytose réactive;
- nombre normal de globules rouges;
- l'absence de fibrose significative de la moelle osseuse;
- absence du chromosome Philadelphie;
- hypertrophie de la rate;
- hypercellularité de la moelle osseuse avec hyperplasie des mégacaryocytes;
- la présence dans la moelle osseuse de cellules pathologiques sous forme de colonies;
- des taux normaux de protéine C-réactive et d'interleukine-6;
- absence d'anémie ferriprive;
- chez la femme - polymorphisme des gènes du chromosome X.
Plus il y a de correspondances, plus les preuves sont en faveur de la thrombocytémie essentielle.
Traitement de la thrombocytémie
Si le patient reçoit un diagnostic de thrombocytémie essentielle, il doit être sélectionné pour un traitement individuel conformément au schéma existant. La thérapie est particulièrement prescrite pour les personnes à risque de thrombose. Ces patients comprennent des patients âgés atteints de diabète sucré, d'hypertension et de dyslipidémie. Le traitement de la thrombocytémie avec des cytostatiques est le plus souvent indiqué chez ces patients. Ce sont des médicaments de chimiothérapie qui réduisent l'activité de la division cellulaire. Depuis longtemps et avec succès, l'hydroxyurée (0,5 à 4 g par voie orale par jour) est utilisée pour traiter la thrombocytémie. En raison de sa capacité à provoquer une leucémie (par exemple, la leucémie myéloïde aiguë), ce médicament n'est pas prescrit aux enfants.
La thrombocytémie peut être traitée par interféron alpha. Il est particulièrement utilisé chez les femmes enceintes, car il ne nuit pas au fœtus. En général, le coût élevé et la faible tolérabilité de l'interféron alpha constituent une limitation. La dose initiale du médicament est de 1 million d'UI trois fois par semaine, puis la dose est augmentée à 3-6 millions d'UI trois fois par semaine. Environ 20% des patients sont contraints d'arrêter le traitement car ils sont fortement perturbés par la fièvre, des douleurs articulaires et musculaires, des nausées, une perte d'appétit, des symptômes pseudo-grippaux.
L'anagrélide est également utilisé pour traiter la thrombocytémie. Ce médicament inhibe sélectivement la maturation des mégacaryocytes, ayant peu d'effet sur les autres germes hématopoïétiques. La dose initiale du médicament est de 2 mg par jour, la dose maximale est de 10 mg. Le médicament a des effets secondaires liés au système cardiovasculaire. Caractérisé par une vasodilatation et une augmentation de la fréquence cardiaque, un œdème. Si le patient a déjà une pathologie cardiaque, il n'est pas conseillé pour lui de prescrire de l'anagrélide. Sous l'action du médicament, la transformation de la thrombocytémie en myélofibrose peut se produire. En raison de tous ces phénomènes, l'anagrélide est principalement utilisé pour l'intolérance à l'hydroxyurée et à l'interféron alpha.
La thrombaphérèse peut être utilisée avec succès en association avec l'acide acétylsalicylique (325 mg par voie orale par jour) pour prévenir la thrombose dans la thrombocytémie.
Traitement de la thrombocytémie essentielle avec des remèdes populaires
Les remèdes populaires sont parfois utilisés par les patients dans le traitement de cette maladie. Aucune étude sur les méthodes folkloriques n'a prouvé leur efficacité. Toutes ces méthodes sont utilisées par le patient à ses propres risques et périls. Très probablement, les changements positifs sont associés à l'effet placebo, c'est-à-dire à l'auto-hypnose. Il est fondamentalement important que le patient informe le médecin traitant de ce qui est encore utilisé indépendamment pour lutter contre la maladie. Le traitement de la thrombocytémie essentielle avec des remèdes populaires comprend l'utilisation du jeûne et de divers remèdes à base de plantes. Les plus souvent recommandées sont les infusions de myrtilles, les graines de museau et une décoction de ficelle.
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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
