Adénome hypophysaire
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes d'adénome hypophysaire
- Diagnostique
- Traitement de l'adénome hypophysaire
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
Un adénome hypophysaire est un néoplasme bénin du tissu glandulaire de la glande pituitaire antérieure.
Signes d'un adénome hypophysaire
La glande pituitaire est l'organe central du système endocrinien, avec l'hypothalamus, avec lequel elle est étroitement liée. Il est situé à la base du cerveau dans la fosse hypophysaire de la sella turcica, a des lobes antérieur et postérieur. Les hormones sécrétées par la glande pituitaire affectent la croissance, le métabolisme et la fonction de reproduction.
Dans la structure de tous les néoplasmes intracrâniens, la proportion d'adénome hypophysaire est de 10 à 15%. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée entre 30 et 40 ans, elle survient également chez les enfants, mais de tels cas sont rares. L'adénome hypophysaire chez l'homme survient à peu près à la même fréquence que chez la femme.
Causes et facteurs de risque
Les raisons du développement d'un adénome hypophysaire ne sont pas tout à fait claires. Il existe deux théories expliquant le mécanisme du développement de la tumeur:
- Défaut interne. Selon cette hypothèse, les dommages géniques dans l'une des cellules de l'hypophyse donnent lieu à sa transformation en tumeur, suivie d'une croissance.
- Trouble de la régulation hormonale des fonctions de l'hypophyse. La régulation hormonale est effectuée par les hormones de libération hypothalamiques - libérines et statines. Vraisemblablement, avec une hyperproduction de libérines ou une hypoproduction de statines, une hyperplasie du tissu glandulaire de la glande pituitaire se produit, ce qui donne lieu au processus tumoral.
Une lésion cérébrale traumatique peut entraîner le développement d'un adénome hypophysaire
Les facteurs de risque de développement de la maladie comprennent:
- lésion cérébrale traumatique;
- neuroinfections (neurosyphilis, poliomyélite, encéphalite, méningite, abcès cérébral, brucellose, paludisme cérébral, etc.);
- utilisation à long terme de contraceptifs oraux;
- effets indésirables sur le fœtus en développement pendant le développement intra-utérin.
Formes de la maladie
Les adénomes hypophysaires sont classés en hormones actives (produisent des hormones hypophysaires) et hormonales inactives (ne produisent pas d'hormones).
En fonction de l'hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires hormonalement actifs sont divisés en:
- prolactine (prolactinomes) - se développent à partir de prolactotrophes, se manifestent par une production accrue de prolactine;
- gonadotropes (gonadotrophes) - se développent à partir de gonadotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormones lutéinisantes et folliculo-stimulantes;
- somatotropes (somatotropinomes) - se développent à partir de somatotrophes, se manifestent par une production accrue de somatotropine;
- corticotropes (corticotropinomes) - se développent à partir de corticotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
- thyrotropes (thyrotropinomes) - se développent à partir de thyrotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone stimulant la thyroïde.
Si un adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est appelé mixte.
Les adénomes hypophysaires hormonodépendants produisent des hormones hypophysaires
Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont subdivisés en oncocytomes et adénomes chromophobes.
Selon la taille:
- picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
- microadénome (diamètre ne dépassant pas 10 mm);
- macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
- adénome géant (40 mm ou plus).
Selon le sens de croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:
- endosellaire (croissance de néoplasmes dans la cavité de la sella turcica);
- infrasellaire (la propagation du néoplasme est plus faible, elle atteint le sinus sphénoïde);
- suprasellaire (propagation de la tumeur vers le haut);
- rétrosellaire (croissance postérieure du néoplasme);
- latéral (propagation du néoplasme sur les côtés);
- ansellaire (croissance antérieure de la tumeur).
Lorsqu'un néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé dans les directions dans lesquelles la tumeur se développe.
Symptômes d'adénome hypophysaire
L'apparition des symptômes d'un adénome hypophysaire est due à la pression de la tumeur en croissance sur les structures intracrâniennes, qui sont situées dans la zone de la selle turcique. Avec une forme hormonale active de la maladie, les troubles endocriniens prédominent dans le tableau clinique. Dans ce cas, les manifestations cliniques sont généralement associées non pas à une production très accrue de l'hormone, mais à l'activation de l'organe cible sur lequel agit l'hormone. De plus, la croissance d'un adénome hypophysaire s'accompagne de symptômes dus à la destruction du tissu hypophysaire par une tumeur grossissante.
Les manifestations ophtalmico-neurologiques qui surviennent avec un adénome hypophysaire dépendent de la prévalence et de la direction de sa croissance. Ces symptômes comprennent une diplopie (déficience visuelle dans laquelle les objets visibles sont bifurqués), des modifications des champs visuels et des troubles oculomoteurs.
La diplopie fait référence aux manifestations ophtalmico-neurologiques de l'adénome hypophysaire
Un mal de tête apparaît en raison de la pression du néoplasme sur la selle turque. Les sensations douloureuses sont généralement localisées dans le contour des yeux, dans les régions temporale et frontale, ne dépendent pas de la position du corps du patient, ne s'accompagnent pas d'une sensation de nausée, sont ternes, ne s'arrêtent pas ou sont légèrement soulagées par la prise de médicaments analgésiques. Une forte augmentation des céphalées peut être associée à une croissance tumorale intensive ou à une hémorragie dans le tissu néoplasique.
Avec la progression du processus pathologique, une atrophie du nerf optique se développe. La croissance du néoplasme dans la direction latérale entraîne une paralysie des muscles de l'œil causée par des lésions des nerfs oculomoteurs (ophtalmoplégie), qui s'accompagne d'une diminution de l'acuité visuelle. En règle générale, l'acuité visuelle diminue d'abord dans un œil, puis dans l'autre, mais il peut y avoir une déficience visuelle simultanée dans les deux yeux. Lorsque la tumeur se développe dans le bas de la sella turcica et se propage au labyrinthe ethmoïde ou au sinus sphénoïde, une congestion nasale apparaît (similaire au tableau clinique avec des néoplasmes nasaux ou une sinusite). Avec la croissance de l'adénome hypophysaire vers le haut, des troubles de la conscience se produisent.
Lorsque l'adénome hypophysaire s'étend dans le labyrinthe ethmoïde ou le sinus sphénoïde, le patient développe une congestion nasale
Les troubles métaboliques endocriniens dépendent de l'hormone produite en excès.
Avec le somatotropinome chez les enfants, des symptômes de gigantisme sont notés et une acromégalie se développe chez les adultes. Les modifications du squelette chez les patients s'accompagnent de diabète sucré, d'obésité, de goitre diffus ou nodulaire. Souvent, il y a une augmentation de la sécrétion de sébum avec formation de papillomes, naevus et verrues sur la peau, hirsutisme (croissance excessive des poils chez les femmes selon le modèle masculin), hyperhidrose (transpiration accrue).
Avec le prolactinome chez la femme, le cycle menstruel est perturbé, une galactorrhée apparaît (libération de lait spontanée par les glandes mammaires, non associée à la lactation), une aménorrhée (absence de règles sur plusieurs cycles menstruels), une infertilité. Ces conditions pathologiques peuvent survenir à la fois dans un complexe et de manière isolée. Les patients atteints de prolactinome souffrent d'acné, de séborrhée et d'anorgasmie. Avec cette forme d'adénome hypophysaire chez l'homme, on observe généralement une galactorrhée, une gynécomastie (hypertrophie d'une ou des deux glandes mammaires), une diminution de la libido, une impuissance.
Le prolactinome chez la femme est caractérisé par des irrégularités menstruelles et une galactorrhée.
Le développement de corticotropinomes conduit à l'apparition d'un syndrome d'hypercortisolisme, à une augmentation de la pigmentation cutanée et parfois à des troubles mentaux. Les troubles neurologiques ophtalmiques avec corticotropinome ne sont généralement pas observés. Cette forme de la maladie est capable de transformation maligne.
Avec le thyrotropinome, les patients peuvent présenter des symptômes d'hyper- ou d'hypothyroïdie.
Le gonadotrophinome se présente généralement avec des troubles ophtalmiques-neurologiques, qui peuvent être accompagnés de galactorrhée et d'hypogonadisme.
Parmi les symptômes généraux chez les patients atteints de tumeurs hormono-dépendantes, on note une faiblesse, une fatigue rapide, une diminution de la capacité de travail et des changements d'appétit.
Diagnostique
Si un adénome hypophysaire est suspecté, il est conseillé aux patients de subir un examen par un endocrinologue, un neurologue et un ophtalmologiste.
Pour visualiser la tumeur, un examen aux rayons X de la selle turque est effectué. Dans ce cas, la destruction de l'arrière de la selle turque, le double contour ou multi-contour de son fond sont déterminés. La selle turque peut être augmentée en taille et avoir la forme d'un ballon. Il y a des signes d'ostéoporose.
Parfois, une cisternographie pneumatique supplémentaire est nécessaire (vous permet d'identifier le déplacement des citernes chiasmatiques et les signes d'une sella turcica vide), une imagerie par résonance magnétique et calculée. Dans 25 à 35% des cas, les adénomes hypophysaires sont si petits que leur visualisation est difficile même avec l'utilisation d'outils diagnostiques modernes.
Si vous suspectez que la croissance de l'adénome est dirigée vers le sinus caverneux, une angiographie du cerveau est prescrite.
Adénome hypophysaire diagnostiqué par IRM de la selle turque
La détermination en laboratoire de la concentration d'hormones hypophysaires dans le sang du patient par la méthode radio-immunologique est d'une importance non négligeable pour le diagnostic. En fonction des manifestations cliniques existantes, il peut être nécessaire de déterminer la concentration d'hormones produites par les glandes endocrines périphériques.
Les troubles ophtalmiques sont diagnostiqués lors d'un examen ophtalmologique, vérifiant l'acuité visuelle du patient, la périmétrie (méthode qui permet d'explorer les limites des champs visuels), ainsi que l'ophtalmoscopie (une technique instrumentale d'examen du fond d'œil).
Des tests pharmacologiques d'effort peuvent déterminer la présence d'une réaction anormale du tissu adénomateux aux effets pharmacologiques.
Le diagnostic différentiel est effectué avec d'autres néoplasmes cérébraux, les effets secondaires de la prise de certains médicaments (antipsychotiques, certains antidépresseurs, corticostéroïdes, antiulcéreux), l'hypothyroïdie primaire.
Traitement de l'adénome hypophysaire
Le choix du schéma thérapeutique de l'adénome hypophysaire dépend de la forme de la maladie.
Avec le développement d'un adénome hypophysaire hormonal inactif de petite taille, la tactique de l'expectative est généralement justifiée.
Le traitement médicamenteux est indiqué pour les prolactinomes et les somatotropinomes. Les patients se voient prescrire des médicaments qui bloquent la production excessive d'hormones, ce qui aide à normaliser le fond hormonal, à améliorer l'état psychologique et physique du patient.
La radiothérapie en tant que principale méthode de traitement de l'adénome hypophysaire est utilisée relativement rarement, généralement dans les cas où il n'y a pas d'effet positif de la pharmacothérapie et qu'il existe des contre-indications au traitement chirurgical.
La méthode radiochirurgicale est utilisée pour détruire un néoplasme en affectant le foyer pathologique avec un rayonnement ionisant ciblé à haute dose. Cette méthode ne nécessite pas d'hospitalisation et est atraumatique. Un traitement radiochirurgical est indiqué si les nerfs optiques ne sont pas impliqués dans le processus pathologique, le néoplasme ne dépasse pas la selle turque, la selle turque est de taille normale ou légèrement agrandie, le diamètre de la tumeur ne dépasse pas 3 cm et le patient refuse d'effectuer d'autres types de traitement ou présente des contre-indications. conduite.
L'action radiochirurgicale est utilisée pour éliminer les restes d'un néoplasme après une chirurgie, ainsi qu'après une irradiation à distance (radiothérapie).
Élimination de l'adénome hypophysaire par les voies nasales
L'indication de l'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire est la progression de la tumeur et / ou l'absence d'effet thérapeutique après plusieurs traitements médicamenteux pour les tumeurs hormonalement actives, ainsi que l'intolérance absolue aux agonistes des récepteurs de la dopamine.
L'ablation chirurgicale d'un adénome hypophysaire peut être réalisée en ouvrant la cavité crânienne (méthode transcrânienne) ou à travers les voies nasales (méthode transnasale) en utilisant des techniques endoscopiques. Habituellement, la méthode transnasale est utilisée pour les petits adénomes hypophysaires et la méthode transcrânienne est utilisée pour éliminer les macroadénomes de la glande pituitaire, ainsi qu'en présence de ganglions tumoraux secondaires.
L'ablation transnasale de l'adénome hypophysaire est réalisée sous anesthésie locale. L'accès au champ opératoire se fait par la narine, un endoscope est amené à l'hypophyse, la membrane muqueuse est séparée, l'os du sinus antérieur est exposé, avec un foret spécial, l'accès à la selle turque est fourni. Ensuite, des parties du néoplasme sont éliminées séquentiellement. Après cela, le saignement est arrêté et la selle turque est scellée. L'hospitalisation moyenne après une telle opération est de 2 à 4 jours.
Lors du retrait d'un adénome hypophysaire par la méthode transcrânienne, l'accès peut être réalisé frontalement (les os frontaux du crâne sont ouverts) ou sous l'os temporal, le choix de l'accès dépend du sens de croissance du néoplasme. La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale. Après le rasage des cheveux, des projections de vaisseaux sanguins et des structures importantes qu'il n'est pas souhaitable de toucher pendant la chirurgie se dessinent sur la peau. Ensuite, une incision des tissus mous est pratiquée, l'os est coupé et la dure-mère est incisée. L'adénome est retiré avec une pince électrique ou un aspirateur. Ensuite, le lambeau osseux est remis à sa place et des sutures sont appliquées. Après la fin de l'anesthésie, le patient passe une journée dans l'unité de soins intensifs, après quoi il est transféré en salle générale. La période d'hospitalisation après une telle opération est de 1 à 1,5 semaines.
L'adénome hypophysaire peut affecter négativement le déroulement de la grossesse. Lorsque la grossesse survient pendant le traitement par des agonistes des récepteurs de la dopamine, ces médicaments doivent être arrêtés. Les patientes ayant des antécédents d'hyperprolactinémie ont un risque accru d'avortements spontanés, par conséquent, il est conseillé à ces patientes de recevoir un traitement à la progestérone naturelle pendant le premier trimestre de la grossesse. L'allaitement n'est pas interdit.
Complications et conséquences possibles
Les complications de l'adénome hypophysaire comprennent la malignité, la dégénérescence kystique, l'apoplexie. L'absence de traitement pour l'adénome hormonalement actif conduit au développement de troubles neurologiques graves et de troubles métaboliques.
Prévoir
Un adénome hypophysaire est un néoplasme bénin, cependant, certains types d'adénomes dans des conditions défavorables peuvent prendre une évolution maligne. La possibilité d'une ablation complète de l'adénome hypophysaire dépend de sa taille (avec un diamètre de la tumeur de plus de 2 cm, il existe une possibilité de rechute postopératoire dans les cinq ans suivant l'opération) et de sa forme. Des récidives d'adénome hypophysaire surviennent dans environ 12% des cas. L'auto-guérison est également possible, ceci est particulièrement souvent observé avec les prolactinomes.
La prévention
Afin de prévenir le développement d'un adénome hypophysaire, il est recommandé:
- éviter les lésions cérébrales traumatiques;
- éviter de prendre des contraceptifs oraux pendant une longue période;
- créer toutes les conditions pour le déroulement normal de la grossesse.
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Anna Aksenova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Éducation: 2004-2007 "First Kiev Medical College" spécialité "Diagnostic de laboratoire".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
