Dermatomyosite
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Stades de la maladie
- Symptômes
- Caractéristiques de l'évolution de la dermatomyosite chez les enfants
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
La dermatomyosite (fibromyosite généralisée, myosite généralisée, angiomyosite, sclérodermatomyosite, poïkilodermatomyosite, polymyosite) est une maladie inflammatoire systémique qui affecte les tissus musculaires, la peau, les capillaires et les organes internes.
Manifestations cutanées de la dermatomyosite
Causes et facteurs de risque
Le rôle principal dans le mécanisme pathologique du développement de la dermatomyosite appartient aux processus auto-immuns, qui peuvent être considérés comme une défaillance du système immunitaire. Sous l'influence de facteurs provoquants, il commence à percevoir les fibres musculaires lisses et poilues transversalement comme étrangères et à développer des anticorps (autoanticorps) contre elles. Ils endommagent non seulement les muscles, mais se déposent également dans les vaisseaux sanguins.
La principale raison du développement de la dermatomyosite est une défaillance du système immunitaire
Il est suggéré que le développement de la dermatomyosite peut être dû à des facteurs neuroendocriniens. Ceci est en partie confirmé par le développement de la maladie dans les périodes de transition de la vie (pendant la puberté, la ménopause).
Facteurs prédisposants:
- certaines infections virales (virus Coxsackie, picornavirus);
- Néoplasmes malins;
- hypothermie;
- hyperinsolation (exposition prolongée au soleil);
- stress;
- réactions allergiques;
- hyperthermie;
- grossesse;
- provocations médicamenteuses, y compris la vaccination.
Formes de la maladie
En fonction de la cause de l'événement, les formes suivantes de dermatomyosite sont distinguées:
- idiopathique (primaire) - la maladie commence par elle-même, sans lien avec aucun facteur, il n'est pas possible de trouver la cause;
- tumeur secondaire (paranéoplasique) - se développe dans le contexte de tumeurs malignes;
- enfants (juvéniles);
- combiné avec d'autres pathologies du tissu conjonctif.
De par la nature du processus inflammatoire, la dermatomyosite est aiguë, subaiguë et chronique.
Stades de la maladie
Dans le tableau clinique de la dermatomyosite, plusieurs étapes sont distinguées:
- Période prodromique - des précurseurs non spécifiques de la maladie apparaissent.
- Période manifeste - caractérisée par un tableau clinique détaillé avec des symptômes vifs.
- La période terminale est caractérisée par le développement de complications [par exemple, dystrophie, épuisement (cachexie)].
Symptômes
L'un des premiers signes non spécifiques de la dermatomyosite est la faiblesse musculaire des membres inférieurs, qui augmente progressivement avec le temps. En outre, la période manifeste de la maladie peut être précédée du syndrome de Raynaud, de la polyarthralgie et des éruptions cutanées.
Faiblesse des muscles des membres inférieurs - un signe non spécifique de dermatomyosite
Le principal symptôme de la dermatomyosite est la défaite des muscles squelettiques (striés). Cliniquement, cela se manifeste par la faiblesse croissante des muscles du cou, des membres supérieurs, ce qui, avec le temps, rend difficile l'exécution des actions de routine les plus courantes. Dans les cas graves de la maladie, en raison d'une faiblesse musculaire grave, les patients perdent la capacité de bouger et de prendre soin d'eux-mêmes. Au fur et à mesure que la dermatomyosite progresse, les muscles du pharynx, du tube digestif supérieur, du diaphragme et des muscles intercostaux sont entraînés dans le processus pathologique. Le résultat est:
- troubles de la fonction de la parole;
- dysphagie;
- altération de la ventilation des poumons;
- pneumonie congestive récurrente.
La dermatomyosite est caractérisée par des manifestations cutanées:
- éruption cutanée érythémateuse tachetée;
- œdème périorbitaire;
- Symptôme de Gottron (érythème périungual, striation de la plaque de l'ongle, rougeur des paumes, taches squameuses érythémateuses sur la peau des doigts);
- alternance de zones d'atrophie cutanée et d'hypertrophie, de pigmentation et de dépigmentation.
La défaite des muqueuses dans le contexte de la dermatomyosite conduit au développement de:
- hyperémie et gonflement des parois pharyngées;
- stomatite;
- conjonctivite.
La défaite des muqueuses avec la dermatomyosite conduit au développement d'une conjonctivite
Les manifestations systémiques de la dermatomyosite comprennent des lésions:
- articulations (phalangiennes, poignet, coude, épaule, cheville, genou);
- coeurs - péricardite, myocardite, myocardiofibrose;
- poumons - pneumosclérose, alvéolite fibrosante, pneumonie interstitielle;
- organes du tractus gastro-intestinal - hépatomégalie, dysphagie;
- système nerveux - polynévrite;
- rein - glomérulonéphrite avec fonction d'excrétion rénale altérée;
- glandes endocrines - une diminution de la fonction des gonades et des glandes surrénales.
Caractéristiques de l'évolution de la dermatomyosite chez les enfants
Par rapport aux patients adultes, la dermatomyosite chez les enfants commence de manière plus aiguë. La période prodromique est caractérisée par:
- malaise général;
- augmentation de la température corporelle;
- myalgie;
- diminution de la force musculaire;
- arthralgie;
- faiblesse générale.
Le tableau clinique de la dermatomyosite juvénile combine des signes de dommages à divers organes et systèmes, mais les changements inflammatoires les plus prononcés de la peau et des muscles.
Chez les enfants et les adolescents, dans le contexte de la dermatomyosite, des calcifications intramusculaires, intrafasciales et intradermiques peuvent se former, généralement localisées dans la projection de grosses articulations, des fesses, de la ceinture scapulaire et du bassin.
Diagnostique
Les principaux critères diagnostiques de la dermatomyosite:
- symptômes cliniques de lésions du système musculaire et de la peau;
- changements pathomorphologiques caractéristiques des fibres musculaires;
- changements électromyographiques;
- augmentation de l'activité des enzymes sériques.
Les marqueurs diagnostiques auxiliaires (supplémentaires) de la dermatomyosite comprennent la calcification et la dysphagie.
L'analyse immunologique détecte les anticorps dirigés contre la myosine, l'endothélium, la thyroglobuline
La dermatomyosite est diagnostiquée lorsque:
- éruption cutanée, associée à trois critères principaux;
- manifestations cutanées, deux critères principaux et deux critères supplémentaires.
Pour confirmer le diagnostic, un examen de laboratoire et instrumental est effectué:
- un test sanguin général (une augmentation de l'ESR, une leucocytose avec un décalage de la formule leucocytaire vers la gauche est détectée);
- test sanguin biochimique (pour une augmentation du taux d'aldolase, transaminases, séromucoïde, haptoglobine, acides sialiques, myoglobine, fibrinogène, α2- et γ-globulines);
- test sanguin immunologique (révèle la présence d'anticorps non spécifiques contre l'endothélium, la myosine, la thyroglobuline, une augmentation du taux d'anticorps spécifiques de la myosite, une petite quantité d'anticorps contre l'ADN et les cellules LE, une diminution du taux d'IgA avec une augmentation simultanée des IgM et IgG, une diminution du nombre de lymphocytes T, une diminution du titre complément);
- examen histologique d'une biopsie musculo-cutanée (perte de striation croisée, infiltration inflammatoire des myocytes, modifications dégénératives, fibrose prononcée sont établies);
- électromyographie (oscillations fibrillaires au repos, changements polyphasiques à ondes courtes, excitabilité musculaire accrue sont détectés).
Traitement
Le traitement de la dermatomyosite vise à supprimer l'activité du processus inflammatoire auto-immun et est généralement effectué avec des corticostéroïdes pendant une longue période (1 à 2 ans). Si nécessaire, des anti-inflammatoires non stéroïdiens, en particulier des salicylates, peuvent être inclus dans le schéma.
Si la corticothérapie est inefficace, des cytostatiques sont prescrits avec un effet immunosuppresseur prononcé.
Les corticostéroïdes à long terme sont indiqués pour le traitement de la dermatomyosite.
Pour améliorer la fonction contractile des muscles, des injections de prosérine, de vitamines B, de cocarboxylase et d'ATP sont utilisées.
Ces dernières années, la plasmaphérèse et la lymphocytaphérèse ont été utilisées dans le traitement complexe de la dermatomyosite.
Pour éviter la formation de contractures musculaires, une thérapie d'exercice régulière est présentée.
Complications et conséquences possibles
En l'absence de traitement adéquat, la dermatomyosite progresse lentement, entraînant une faiblesse musculaire grave, des lésions des organes internes. Cela devient la cause de l'invalidité du patient et, dans les cas graves, de la mort.
La corticothérapie à long terme pour la dermatomyosite peut provoquer un certain nombre de pathologies:
- hypertension artérielle;
- obésité;
- l'ostéoporose;
- Diabète.
Prévoir
En l'absence de traitement adéquat, environ 40% des patients décèdent dans les deux premières années à partir du moment du diagnostic; la cause en est une hémorragie gastro-intestinale et une insuffisance respiratoire.
Le traitement immunosuppresseur améliore considérablement le pronostic à long terme. Cependant, même dans son contexte, des contractures articulaires persistantes se forment chez certains patients et une déformation des membres supérieurs et inférieurs se produit.
La prévention
Les mesures primaires de prévention de la dermatomyosite n'ont pas été développées. La prévention secondaire vise à prévenir les exacerbations de la maladie et à réduire l'activité du processus inflammatoire. Il comprend:
- assainissement des foyers d'infection chronique;
- limiter l'activité physique;
- éviter une insolation excessive et une hypothermie;
- respect de la routine quotidienne;
- contrôle dispensaire d'un rhumatologue;
- respect scrupuleux du schéma thérapeutique prescrit par le médecin.
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
