Maladie de Whipple
La maladie de Whipple ou lipodystrophie intestinale est une maladie systémique de nature infectieuse, caractérisée par des lésions de l'intestin grêle avec une infiltration typique de la muqueuse intestinale par des "macrophages mousseux", des corps de type bacille Gram positif. Il y a également une accumulation de lipides, une expansion des vaisseaux lymphatiques et le développement d'un syndrome de malabsorption. La maladie de Whipple se développe principalement chez les hommes (30: 1) dans le groupe d'âge 30-50 ans. Selon diverses études, environ 30 cas de la maladie sont enregistrés chaque année dans le monde.
Étiologie de la maladie de Whipple
Pour la première fois, la maladie de Whipple a été décrite en 1907 par le pathologiste J. Whipple, qui, lors de l'ouverture, a découvert une augmentation des ganglions lymphatiques mésentériques avec polysérosite. La nature bactérienne de la maladie n'a été confirmée qu'en 1992. Tropheryna whipelii, actinomycètes gram-positifs, ont été identifiés par réaction en chaîne par polymérase. Les actinomycètes se trouvent au stade actif de la maladie dans les muqueuses de l'intestin grêle. On suppose actuellement que la principale raison du développement de la maladie est une violation du fonctionnement du système immunitaire d'origines diverses. Le stade actif de la maladie est caractérisé par la localisation des bactéries dans les microphages, ce qui indique leur perte de la capacité de lyse des micro-organismes. Avec le développement de la maladie de Whipple, il y a une production réduite d'anticorps contre l'agent pathogène dans le corps ou son absence totale. L'absence de réponse immunitaire cellulaire devient plus prononcée.
Malgré le fait que l'agent causal de la maladie ait été identifié, les causes du développement de la maladie de Whipple ne sont toujours pas claires. Les scientifiques n'excluent pas une prédisposition génétique. Une contamination importante par l'agent pathogène des eaux usées et du sol n'entraîne pas de contamination massive. À ce jour, pas un seul cas de transmission interhumaine de la maladie de Whipple n'a été signalé. Les chercheurs pensent que toutes les souches de l'agent pathogène ne peuvent pas développer la maladie de Whipple et ses changements pathologiques caractéristiques.
La réponse du corps à l'introduction de l'agent causal de la maladie de Whipple est des changements pathologiques dans les organes et leurs systèmes. Ainsi, avec la maladie de Whipple, l'intestin grêle est touché en premier. En raison de la dissémination de l'agent pathogène Tropheryna whipelii, la plupart des patients présentent des lésions du système musculo-squelettique, du système nerveux central, du système cardiovasculaire et du système bronchopulmonaire.
La défaite de l'intestin grêle et du système lymphatique local est particulièrement importante dans le développement de la maladie de Whipple. La muqueuse intestinale est infiltrée de microphages. Il y a une expansion des vaisseaux lymphatiques, une accumulation de graisse dans l'espace intercellulaire de la membrane muqueuse de l'intestin grêle.
Les troubles structurels des intestins entraînent le développement d'une malabsorption, ce qui rend difficile le transport des nutriments.
Stades de la maladie. Symptômes de la maladie de Whipple
Au cours de la maladie de Whipple, trois stades sont distingués:
- La première étape, caractérisée par la manifestation de symptômes extra-intestinaux. À ce stade de la maladie, les principaux symptômes sont la polyarthrite, la fièvre d'origine inconnue, les douleurs musculaires, la toux avec production de crachats. Le premier stade de la maladie peut durer de 3 à 8 ans;
- Le deuxième stade de la maladie est caractérisé par la manifestation de symptômes gastro-intestinaux. Les principaux symptômes de la maladie de Whipple du deuxième stade sont la diarrhée chronique avec des selles abondantes jusqu'à 10 fois par jour, des douleurs abdominales, des sensations douloureuses à la palpation (des ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent être détectés), une perte d'appétit, une perte de poids, une atrophie musculaire et une faiblesse musculaire. Les changements les plus graves de la maladie de Whipple sont les troubles du métabolisme des graisses et des glucides, la polyhypovitaminose, l'hypocalcémie, le développement d'un syndrome de malabsorption sévère;
- Le troisième stade de la maladie de Whipple est caractérisé par le développement de symptômes extra-gastro-intestinaux, des manifestations systémiques. Le troisième stade de la maladie est caractérisé par une altération de la fonction surrénalienne (pression artérielle basse, nausées, vomissements, anorexie, pigmentation cutanée), des signes de lésions du SNC (déficience auditive et visuelle, lésions des nerfs crâniens), des lésions du système cardiovasculaire (endocardite, péricardite, myocardite), la peau change.
Diagnostic de la maladie de Whipple
La variété des changements cliniques dans l'organisme affecté rend difficile le diagnostic de la maladie de Whipple. La principale méthode de diagnostic est l'analyse d'une biopsie (paroi excisée de la membrane muqueuse de l'intestin supérieur), l'observation des modifications morphologiques de l'intestin lors de l'endoscopie. La méthode la plus précise est le diagnostic par PCR (réaction en chaîne par polymérase), qui vous permet de déterminer l'agent causal de la maladie de Whipple, à la fois dans un échantillon de biopsie et dans d'autres milieux biologiques.
Traitement de la maladie de Whipple
Pendant longtemps, on a cru que la maladie de Whipple était mortelle. L'utilisation d'une antibiothérapie intensive rend le pronostic plus favorable. Différents antibiotiques sont utilisés au cœur du traitement de la maladie de Whipple. Les plus efficaces d'entre eux sont les médicaments de la série des tétracyclines. La posologie et le moment du traitement sont déterminés sur la base d'études histologiques dans chaque cas individuellement.
Dans les formes sévères de la maladie, les patients nécessitent souvent un traitement symptomatique supplémentaire.
Pour éliminer les symptômes de malabsorption, le patient se voit prescrire un régime alimentaire spécial enrichi en protéines animales avec une teneur en graisses limitée (jusqu'à 30 g par jour). Pour éliminer les symptômes de diarrhée et d'inconfort abdominal, des antispasmodiques sont prescrits aux patients, ce qui ralentit le péristaltisme intestinal.
L'efficacité de la thérapie utilisée est évaluée en effectuant un examen histologique répété de la biopsie. Le signe principal de l'efficacité du traitement est une diminution du nombre de macrophages dans l'échantillon à tester ou leur absence totale. Les symptômes de la maladie de Whipple peuvent durer un peu plus longtemps en raison de l'ampleur des dommages aux organes.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
