Maladie de l'adamantiadis - Behcet
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Prévoir
- Complications et conséquences possibles
- La prévention
La maladie d'Adamantiadis-Behcet (maladie de Behcet) appartient au groupe des vascularites systémiques, se manifestant par une ulcération des muqueuses des organes génitaux, de la bouche, des yeux, de la peau (et plus tard - des organes internes et des articulations) causée par une pathologie vasculaire.
La maladie est répandue, mais les taux d'incidence les plus élevés se trouvent au Japon, dans les pays méditerranéens et au Moyen-Orient. Les hommes y sont plus sensibles; elle fait généralement ses débuts entre 20 et 40 ans.
Ulcération de la muqueuse buccale dans la maladie d'Adamantiadis-Behcet
Causes et facteurs de risque
Dans la maladie de Behcet, les veines et artères de taille moyenne et petite sont principalement touchées. Un processus inflammatoire se développe dans les parois des vaisseaux sanguins, ils sont infiltrés par des lymphocytes, des neutrophiles (les conglomérats intravasculaires de neutrophiles sont caractéristiques), des monocytes et des plasmocytes. En conséquence, les parois des vaisseaux affectés s'épaississent, provoquant leur rétrécissement voire leur oblitération, la circulation sanguine y est altérée. La violation du trophisme tissulaire entraîne diverses manifestations de la maladie.
Les raisons à l'origine du processus pathologique sont actuellement inconnues. On suppose l'influence des facteurs suivants:
- mutations génétiques. L'hypothèse est en partie étayée par le fait que la maladie est la plus répandue chez les hommes dans les régions d'Asie et du Moyen-Orient;
- facteurs toxiques et infections. Ils endommagent les tissus des parois des vaisseaux sanguins, puis maintiennent le processus inflammatoire en eux;
- mécanismes auto-immuns. Dans le corps des patients souffrant de la maladie de Behcet, des anticorps dirigés contre les cellules de la muqueuse buccale sont trouvés, le contenu des complexes immuns circulants (CIC) est augmenté.
Les mutations génétiques sont l'une des causes possibles de la maladie de Behcet
Symptômes
Le premier signe de la maladie d'Adamantiadis-Behcet est une ulcération caractéristique des muqueuses des organes génitaux et de la cavité buccale.
Au départ, des vésicules apparaissent sur les muqueuses - de petites bulles remplies de contenu trouble. Au bout d'un moment, ils éclatent, à leur place apparaissent des aphtes rose vif d'un diamètre de plusieurs millimètres à plusieurs centimètres. Les aphtes peuvent fusionner les uns avec les autres, entraînant l'apparition d'une érosion sur une grande surface. L'épithélialisation de l'arrière se produit dans un délai d'un mois, souvent avec la formation de cicatrices. Cependant, après quelques mois, ils réapparaissent.
Quelques semaines après avoir souffert de stomatite ulcéreuse, des lésions oculaires apparaissent:
- kératite;
- conjonctivite;
- uvéite;
- iridocyclite;
- iritis.
Les patients se plaignent d'une photosensibilité accrue, de douleurs dans les yeux, de larmoiement, d'une vision trouble, d'un blépharospasme.
La maladie de Behcet est caractérisée par une photophobie et des douleurs oculaires
Des symptômes cutanés apparaissent:
- félon subungual;
- folliculite;
- ulcères, papules, éruptions cutanées;
- érythème noueux.
Éruption cutanée avec maladie de Behcet
Chez environ 50 à 60% des patients, le système musculo-squelettique est affecté. Les blessures les plus courantes sont les articulations du poignet, du coude ou du genou. Il est caractéristique que le processus inflammatoire en eux se déroule sans changements destructeurs.
Chez certains patients, la maladie d'Adamantiadis-Behcet se manifeste avec des symptômes neurologiques. Il:
- augmentation de la pression intracrânienne (se manifestant par des maux de tête, des nausées, allant jusqu'à des vomissements, un gonflement de la tête du nerf optique);
- hémiparésie;
- tétraplégie;
- signes de troubles de la colonne vertébrale et de la tige;
- méningo-encéphalite.
Le processus inflammatoire à l'intérieur des vaisseaux peut entraîner une nécrose des parois et augmente également le risque de caillots sanguins. En conséquence, des conditions potentiellement mortelles surviennent:
- thrombose de l'aorte, des artères fémorales, poplitées, ulnaire;
- embolie pulmonaire (PE);
- thrombose des veines du foie;
- thrombophlébite des membres inférieurs.
Beaucoup moins souvent, il existe des lésions des poumons (pneumonie d'infiltration, pleurésie, hémoptysie), du cœur (endocardite, myocardite, péricardite), des organes du tractus gastro-intestinal (colite, entérite).
Diagnostique
Les principaux critères cliniques et diagnostiques de la maladie d'Adamantiadis-Behcet:
- lésions aphteuses des organes génitaux;
- stomatite ulcéreuse souvent récurrente;
- vascularite;
- uvéite;
- méningo-encéphalite.
S'il y a trois signes dans cette liste, le patient est référé pour consultation à un rhumatologue. Pour confirmer le diagnostic, un test patergique est effectué. Cela réside dans le fait qu'en cas de maladie de Behcet, une pustule cutanée se forme au site d'une injection de la peau avec une aiguille et une inflammation réactive se développe.
Un test sanguin général révèle une augmentation de la VS, une leucocytose neutrophile, une anémie modérée. Des modifications du coagulogramme indiquent une augmentation de l'activité du système de coagulation sanguine. Dans l'analyse biochimique du sang, une augmentation de la concentration d'alpha-2-globulines, d'haptoglobine et de fibrinogène est notée.
Un test sanguin général dans la maladie de Behcet montre une augmentation de la VS, une anémie modérée, une leucocytose neutrophile
Une étude en laboratoire de l'état immunitaire est réalisée. Les résultats révèlent généralement une augmentation du taux d'immunoglobulines, CEC, ainsi qu'une diminution du contenu des lymphocytes T et des T-helpers.
En présence d'un processus inflammatoire affectant le système musculo-squelettique, une arthroscopie, une échographie et une radiographie des articulations touchées sont effectuées.
Traitement
Le traitement de la maladie d'Adamantiadis-Behcet est complexe et à long terme. Le régime standard comprend la nomination de médicaments à effet anti-goutte, d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, d'immunosuppresseurs, de multivitamines, d'antibiotiques ou d'agents antiviraux.
Si, deux mois après le début du traitement, l'état du patient ne s'améliore pas, les hormones corticostéroïdes sont incluses dans le régime. Si ce cours est inefficace, des cytostatiques sont prescrits.
Avec Adamantiadis - maladie de Behcet, un traitement médicamenteux à long terme est indiqué
L'application des méthodes de détoxification extracorporelle est montrée:
- irradiation sanguine par laser intravasculaire;
- irradiation sanguine aux ultraviolets;
- hémosorption;
- plasmaphérèse.
Toutes ces méthodes ont un effet immunomodulateur prononcé.
En cas d'ulcération aphteuse des muqueuses, ils sont traités avec de l'indométacine ou une pommade à l'hépatrombine.
Prévoir
Le pronostic de la forme isolée de la maladie de Behcet, lorsque seules les lésions muqueuses et cutanées sont notées, est généralement satisfaisant. Lorsque les yeux, les organes internes et le système nerveux central sont impliqués dans le processus pathologique, le pronostic s'aggrave.
Complications et conséquences possibles
Dans le contexte de la maladie d'Adamantiadis-Behcet, le risque de développer un glaucome secondaire, entraînant une atrophie du nerf optique et une perte persistante de la vision, augmente considérablement. La cécité peut se développer dès 2-3 ans après l'apparition des premiers symptômes.
L'inflammation de l'endothélium des vaisseaux sanguins provoque souvent une gangrène des membres inférieurs.
Le danger est la méningo-encéphalite - elle peut entraîner la formation d'un retard mental, de la cécité, de la surdité, de la paralysie.
La prévention
La prévention de la maladie d'Adamantiadis-Behcet n'a pas été développée, car les causes et le mécanisme de son développement sont inconnus. La prévention non spécifique est des mesures visant à améliorer l'immunité générale, ainsi que la détection et le traitement en temps opportun des maladies infectieuses et inflammatoires.
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
