Maladie De Werlhof - Symptômes, Traitement, Formes, Stades, Diagnostic

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Maladie de Werlhof

Le contenu de l'article:

1. Causes et facteurs de risque
2. Formes de la maladie
3. Symptômes
4. Diagnostique
5. Traitement
6. Complications et conséquences possibles
7. Prévoir

La maladie de Werlhof est le nom historique d'un trouble sanguin maintenant connu sous le nom de purpura thrombocytopénique idiopathique.

Manifestations cutanées de la maladie de Werlhof

Les symptômes de la pathologie ont d'abord été notés avant la nouvelle ère, ils ont été décrits en détail dans ses écrits d'Hippocrate. En 1735, Paul Gottlieb Werlhof a combiné les symptômes de la maladie dans une unité nosologique distincte, l'appelant «maladie de l'hémorragie tachetée». Le scientifique a souligné la sensibilité prédominante aux manifestations douloureuses des jeunes femmes et décrit des cas de guérison spontanée.

Le purpura thrombopénique idiopathique est une maladie qui se manifeste par une diminution isolée de la numération plaquettaire à médiation immunitaire (inférieure à 100 x 10 ⁹ / L), survenant sans raison apparente, avec ou sans syndrome hémorragique.

Il s'agit de la pathologie immunitaire du sang la plus courante: elle survient chez les enfants et les adultes avec une fréquence de 16 à 39 cas (selon d'autres sources, 50 à 100) pour 1 million par an. La plupart des femmes sont malades (l'incidence chez les hommes est 3 à 4 fois inférieure, à l'âge adulte, la différence augmente jusqu'à 5 à 6 fois).

L'âge moyen des patients est de 20 à 40 ans (plus de 50%), dans la période de 40 à 60 ans, la maladie survient dans 20% des cas, survient rarement chez les personnes de plus de 70 ans et de moins de 20 ans.

En 2009, la revue Blood, publiée par l'American Society of Hematology, a publié des lignes directrices pour la terminologie, le diagnostic et le traitement de la maladie, élaborées par une équipe d'experts issus de plusieurs conférences internationales. Dans les documents publiés, il est proposé de désigner la maladie comme un purpura thrombocytopénique immunitaire (primaire); ce terme est également utilisé dans les directives cliniques fédérales présentées par le Centre de recherche hématologique du ministère de la Santé de Russie.

Synonymes: purpura thrombocytopénique idiopathique, purpura thrombopénique immunitaire, thrombocytopénie immunitaire, thrombopénie immunitaire primaire.

Causes et facteurs de risque

Le rôle principal dans le développement de la maladie est joué par les troubles immunitaires dans le corps qui sont survenus sans pathologie préalable. L'échec immunitaire se manifeste par les changements suivants:

• violation de la formation de plaquettes dans la moelle osseuse rouge;
• défaut de reconnaissance des récepteurs de ses propres plaquettes;
• une erreur dans la reconnaissance des précurseurs plaquettaires - mégacaryocytes;
• production d'anticorps (auto-anticorps) contre des cellules déterminées par le système immunitaire comme étrangères;
• destruction massive des plaquettes et des mégacaryocytes.

Avec la maladie de Werlhof, la formation de plaquettes dans la moelle osseuse est altérée

Dans la thrombopénie immunitaire secondaire, l'interaction des auto-anticorps avec les thrombotiques ou les mégacaryocytes se produit dans le contexte de la présence d'une pathologie auto-immune (lupus érythémateux systémique, syndrome des antiphospholipides, etc.) - cela la distingue de la maladie de Werlhof, qui survient principalement.

Les facteurs provoquants de la maladie de Werlhof:

• infections virales antérieures, moins souvent bactériennes (environ 60% de tous les cas);
• grossesse;
• effets stressants psycho-émotionnels;
• chirurgie médicale ou diagnostique;
• activité physique intense;
• vaccination précédente.

Formes de la maladie

Les principales formes de la maladie de Werlhof:

• détecté pour la première fois (délai de prescription - pas plus de 3 mois à compter de la date du diagnostic);
• prolongée ou persistante (la période à partir du diagnostic est de 3 mois à un an, en l'absence de rémission spontanée ou stable du médicament);
• chronique (expérience de la maladie - plus d'un an), survient dans 10 à 15% des cas.

Par la nature et la gravité du syndrome hémorragique (classification de l'Organisation mondiale de la santé):

• grade 0 - pas de saignement;
• grade 1 - pétéchies uniques et ecchymoses simples;
• grade 2 - saignements modérés (pétéchies diffuses +> 2 ecchymoses dans une région - tronc, tête et cou, membres supérieurs ou inférieurs);
• grade 3 - saignement sévère (saignement des muqueuses et autres types);
• grade 4 - perte de sang débilitante.

Selon la gravité de l'évolution lors du traitement initial du patient, on distingue 3 degrés de gravité de la maladie:

1. Forme légère - sans manifestations hémorragiques thrombocytopéniques ou avec elles, mais pas plus d'une fois par an (grade 0 ou 1 selon l'OMS).
2. Sévérité modérée - syndrome hémorragique sévère 1 à 2 fois par an, rapidement arrêté par le traitement (grade 2 selon l'OMS).
3. Forme sévère - 3 exacerbations ou plus par an, conduisant au handicap du patient (grades 3-4 selon l'OMS).

La thrombocytopénie réfractaire est distinguée séparément - en l'absence d'effet et de récidive de la maladie même après l'utilisation de méthodes chirurgicales de traitement.

Symptômes

La maladie peut être asymptomatique; le seul signe de thrombocytopénie immunitaire dans ce cas sera des paramètres de laboratoire anormaux.

En présence de manifestations cliniques, les principaux symptômes sont les suivants:

• éruption cutanée pétéchiale ponctuelle;
• ecchymoses résultant d'effets traumatiques mineurs ou spontanés;
• saignements nasaux, gingivaux et utérins;
• l'apparition de traces de sang dans les selles;
• selles goudronneuses, vomissements de marc de café;
• chez les femmes - menstruations prolongées abondantes, saignements intermenstruels;
• coloration rose de l'urine.

Ecchymoses avec la maladie de Werlhof

La fréquence des saignements dans les structures cérébrales qui menacent la vie du patient ne dépasse pas 0,5 à 1%; de telles hémorragies se développent avec une numération plaquettaire extrêmement basse dans le sang.

Diagnostique

La thrombocytopénie immunitaire primaire est un diagnostic d'exclusion, c'est-à-dire qu'elle est confirmée par l'absence d'autres maladies et affections pouvant provoquer une diminution du nombre de plaquettes inférieure à 100 x 10 ⁹ / L dans 2 ou plusieurs prises de sang (prise de certains médicaments, affections après transfusion sanguine, pseudothrombocytopénie, syndromes myélodysplasiques, auto-immun maladies, troubles lymphoprolifératifs, etc.).

Une diminution du nombre de plaquettes suggère la maladie de Werlhof

Techniques de diagnostic de base:

• collection d'anamnèse (facteurs provoquants antérieurs, hérédité accablée, épisodes de saignement);
• un test sanguin général (une diminution isolée du nombre de plaquettes est détectée avec des indicateurs normaux d'hémoglobine, d'érythrocytes et de réticulocytes, de leucocytes et de leucocytes et l'absence d'anomalies morphologiques et fonctionnelles des éléments formés);
• microscopie des frottis de sang périphérique (pour l'absence de cellules anormales);
• chimie sanguine;
• trépanobiopsie de la moelle osseuse avec examen cytologique du matériel (lorsque d'autres troubles hématologiques sont détectés chez le patient et chez les patients de groupes d'âge atypiques);
• coagulogramme élargi avec thrombocytopénie inférieure à 50 x 10 ⁹ / l;
• détection d'anticorps spécifiques aux glycoprotéines plaquettaires.

Traitement

L'objectif principal du traitement de la thrombopénie immunitaire n'est pas de ramener la numération globulaire à des valeurs normales, mais d'atteindre un taux de plaquettes sûr, en prévenant ou en arrêtant le syndrome hémorragique.

Le nombre normal de plaquettes varie de 150 à 450 x 10 ⁹ / L (selon l'origine ethnique, l'âge, les influences externes). Les plaquettes au niveau de 100 x 10 ⁹ / L assurent une hémostase adéquate, permettant des interventions chirurgicales et un accouchement sans risque de saignement. Le taux de plaquettes inférieur à 10 x 10 ⁹ / l est dangereux pour le développement de saignements sévères.

Le taux de plaquettes supérieur à 30-50 x 10 ⁹ / L est considéré comme sûr, ce qui garantit une qualité de vie adéquate sans risque de développer des saignements spontanés.

Médicaments utilisés dans le traitement de la thrombocytopénie immunitaire primaire:

• agents vaso-fortifiants;
• les hormones glucocorticostéroïdes;
• immunoglobuline intraveineuse polyvalente;
• médicaments immunosuppresseurs;
• agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine.

L'ablation de la rate ou la splénectomie est indiquée en l'absence d'effet positif du traitement médicamenteux

En cas de résistance au traitement par glucocorticostéroïdes, une splénectomie (ablation de la rate) est indiquée.

Complications et conséquences possibles

Les principales complications de la maladie de Werlhof sont des saignements de localisation variée, ainsi qu'un dysfonctionnement du système nerveux central à la suite d'une hémorragie.

Le taux de mortalité dans la thrombocytopénie immunitaire primaire est extrêmement faible - environ 0,1%. Les causes de décès sont généralement des hémorragies dans les structures du cerveau, une anémie post-hémorragique sévère.

Prévoir

Chez la majorité des patients (85-90%), la normalisation spontanée de la maladie (rémission spontanée) se produit en quelques mois (jusqu'à six mois).

La transition du processus vers une forme chronique se produit dans 10 à 15% des cas.

L'observation dispensaire des patients atteints d'une maladie nouvellement diagnostiquée est effectuée pendant au moins 2 ans.

Olesya Smolnyakova Thérapie, pharmacologie clinique et pharmacothérapie À propos de l'auteur

Formation: supérieur, 2004 (GOU VPO "Koursk State Medical University"), spécialité "Médecine générale", diplôme "Docteur". 2008-2012 - Etudiant de troisième cycle du Département de Pharmacologie Clinique, KSMU, Candidat en Sciences Médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, Pharmacologie Clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management dans l'éducation", FSBEI HPE "KSU".

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!