Hypoplasie
Le contenu de l'article:
- Types
- Les causes
- Symptômes
- Traitement de l'hypoplasie
- Conséquences et complications potentielles
- Prévoir
- La prévention
L'hypoplasie est l'une des malformations congénitales, caractérisée par le sous-développement d'un organe ou de sa partie, qui se manifeste par une diminution de sa taille et une diminution des fonctions. La manifestation la plus grave de l'hypoplasie est l'aplasie, c'est-à-dire l'absence totale d'organe.
Le diagnostic d'hypoplasie n'est pas posé dans les cas où l'enfant est né avec des organes bien formés et développés, qui ont ensuite arrêté ou ralenti leur développement et leur croissance sous l'influence de quelque raison que ce soit.
Les signes d'hypoplasie, malgré la nature congénitale de la pathologie, n'apparaissent pas toujours dès la naissance de l'enfant. Par exemple, l'hypoplasie des organes génitaux et des glandes mammaires ne devient perceptible que pendant la puberté, lorsque la croissance et le développement actifs de ces organes commencent.
Types
L'hypoplasie peut affecter à la fois les organes individuels et le corps dans son ensemble. Dans ce cas, la pathologie est appelée microsomie ou nanisme et est l'une des formes de nanisme.
Cependant, le plus souvent, le processus pathologique affecte des organes individuels:
- hypoplasie des dents;
- hypoplasie du cerveau (microcéphalie), qui est souvent associée à un sous-développement ou à des anomalies de la structure et de la moelle épinière;
- hypoplasie de la glande thyroïde;
- hypoplasie des poumons;
- hypoplasie des reins (si un seul rein est sous-développé, le second augmente de taille et prend en charge les fonctions de celui affecté);
- hypoplasie des organes génitaux externes et internes (infantilisme);
- hypoplasie du cœur;
- hypoplasie de l'utérus;
- hypoplasie des artères vertébrales;
- hypoplasie osseuse;
- hypoplasie de l'oreille (microtie).
Les causes
Le développement de l'hypoplasie est basé sur des perturbations complexes du processus d'organogenèse, c'est-à-dire la formation d'organes au stade du développement embryonnaire. De telles violations peuvent conduire à:
- anomalies génétiques;
- infections intra-utérines (cytomégalovirus, herpès, rubéole, syphilis, toxoplasmose, grippe);
- manque d'eau;
- fumer, boire de l'alcool ou des drogues;
- exposition aux rayonnements ionisants ou aux risques professionnels;
- vivant dans une région avec une situation écologique défavorable.
Symptômes
Le tableau clinique de l'hypoplasie est déterminé par quel organe est affecté par le processus pathologique, ainsi que par le degré de son sous-développement.
L'hypoplasie d'un rein peut ne pas se manifester pendant longtemps, car sa fonction est prise en charge par le deuxième rein. Par conséquent, la maladie est souvent diagnostiquée par hasard, lors de la réalisation d'une échographie de la cavité abdominale pour une autre raison.
Source: mirnasos.ru
Les signes caractéristiques de l'hypoplasie de l'émail dentaire sont des rainures, des dépressions, des taches blanchâtres à la surface de la couronne dentaire. Dans les cas graves, la couche d'émail peut être complètement absente sur les dents touchées.
Source: simptomer.ru
L'hypoplasie cutanée est caractérisée par l'apparition de zones d'hyperpigmentation aux limites clairement définies. Cette pathologie est souvent associée à une hypoplasie d'autres organes, par exemple le cœur, les os, les yeux, le larynx.
L'hypoplasie des testicules chez l'homme et des ovaires chez la femme s'accompagne d'une diminution du niveau des hormones sexuelles dans le corps, ce qui entraîne une altération de la formation de caractères sexuels secondaires et une diminution de la libido. Le processus de maturation des cellules germinales est perturbé, ce qui conduit à l'infertilité.
L'hypoplasie utérine peut provoquer des fausses couches récurrentes. Cependant, avec un léger décalage dans la taille de l'organe, la grossesse peut se terminer heureusement. Le pronostic en termes de maintien de la grossesse avec hypoplasie cervicale est nettement pire. Dans la plupart des cas, cette condition est compliquée par le développement d'une insuffisance isthmique-cervicale et d'un avortement spontané.
Source: medscape.com
Les manifestations cliniques de l'hypoplasie pulmonaire sont déterminées par l'étendue de la lésion. Si la pathologie n'affecte pas plus de 1 à 2 segments, elle est asymptomatique. Avec des lésions plus importantes, l'enfant présente les symptômes suivants:
- dyspnée;
- cyanose;
- retard dans le développement physique;
- déformation de la poitrine;
- hémoptysie;
- douleur thoracique;
- un symptôme de pilons (phalanges des ongles épaissies des doigts);
- température subfébrile;
- toux.
Source: 900igr.net
Les signes d'hypoplasie de l'artère vertébrale sont:
- maux de tête fréquents;
- étourdissements, persistants ou paroxystiques;
- une sensation récurrente de mauvaise position du corps dans l'espace;
- troubles sensoriels transitoires dans différentes zones du corps;
- augmentation de la pression artérielle.
Source: tvoelechenie.ru
Traitement de l'hypoplasie
Le traitement de l'hypoplasie est symptomatique, c'est-à-dire qu'il vise à éliminer les signes cliniques de la pathologie existante, car il n'est généralement pas possible d'éliminer complètement la pathologie.
En cas d'hypoplasie de l'émail, les dents endommagées sont recouvertes de couronnes, ce qui permet d'éviter leur destruction ultérieure. Si la zone d'émail sous-développé a une petite surface, elle est blanchie, puis une reminéralisation est effectuée.
L'hypoplasie du cœur gauche nécessite une correction chirurgicale, qui se déroule en plusieurs étapes. La première opération est effectuée dans les premières heures de la vie d'un enfant. Pendant ce temps, l'ouverture dans le septum interauriculaire est élargie et, à l'aide d'une prothèse biologique spéciale, l'aorte et l'artère pulmonaire sont connectées l'une à l'autre, les transformant en un seul vaisseau. Cela améliore l'oxygénation du corps et réduit l'hypoxie. Cette opération est techniquement difficile et s'accompagne d'un taux de mortalité élevé (jusqu'à 40%). Une fois que l'enfant atteint 6 à 10 mois, la deuxième étape du traitement chirurgical de l'hypoplasie du cœur gauche est réalisée. Il consiste en la séparation partielle des grands et petits cercles de circulation sanguine. La séparation complète de la petite et de la grande circulation est effectuée lorsque l'enfant atteint l'âge de deux ans.
L'hypoplasie rénale ne nécessite pas de traitement, à condition que le second prenne en charge les fonctions perdues du premier. Si une pyélonéphrite du rein affecté se développe ou si le patient développe une hypertension artérielle de genèse rénale, il existe des indications pour une néphrectomie.
Le traitement de l'hypoplasie cérébrale vise à réduire la gravité des symptômes neurologiques.
Conséquences et complications potentielles
Les conséquences de l'hypoplasie sont déterminées par l'organe affecté et le degré de son sous-développement.
Si un enfant atteint d'hypoplasie cérébrale survit, il développe l'un ou l'autre degré de déficience mentale, déficit neurologique.
L'hypoplasie pulmonaire s'accompagne de processus inflammatoires fréquents.
Une complication de l'hypoplasie des organes génitaux peut être l'infertilité, une fausse couche habituelle et une diminution de la libido.
Prévoir
Le pronostic le plus sévère est observé avec une hypoplasie des poumons et du cerveau. Ces conditions entraînent l'invalidité des patients et souvent la mort. Le pronostic le plus favorable pour l'hypoplasie dentaire.
La prévention
Des mesures spécifiques pour la prévention de l'hypoplasie n'ont pas été développées. Pour réduire le risque de sa survenue, il est nécessaire d'exclure l'influence de facteurs négatifs sur une femme enceinte (risques professionnels, tabagisme, alcool, rayonnement).
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
