Mastocytose
La mastocytose est une maladie du système circulatoire, dans laquelle se forment des cellules spéciales massives - mastocytes, mastocytes et basophiles tissulaires. Ces cellules imprègnent divers organes internes et la peau.
Classification de la mastocytose
La mastocytose a deux formes - cutanée et systémique.
La mastocytose cutanée est généralement une mastocytose chez l'enfant. Avec la mastocytose, les enfants développent une urticaire pigmentaire, une éruption maculopapuleuse diffuse ou locale sur la peau de couleur brune ou orange-rose, qui se produit en raison de l'accumulation d'un grand nombre de petits mastocytes.
Moins fréquente est la mastocytose cutanée diffuse, dans laquelle il y a infiltration de la peau avec des mastocytes sans lésions discrètes.
Le plus souvent, la mastocytose cutanée chez les enfants apparaît avant l'âge de deux ans.
La forme systémique de mastocytose survient souvent chez les adultes. Il se manifeste sous la forme de lésions multifocales de la moelle osseuse, alors qu'il peut également affecter la peau, les ganglions lymphatiques, la rate, le foie et le tractus gastro-intestinal.
Il existe plusieurs classifications de la mastocytose systémique:
• Sans douleur. A un pronostic positif;
• Associé à d'autres troubles hématologiques (avec troubles myéloprolifératifs, lymphome, myélodysplasie);
• Mastocytose agressive. Caractérisé par un dysfonctionnement grave des organes;
• Leucémie à mastocytes, dans laquelle plus de 20% des mastocytes sont observés dans la moelle osseuse, il n'y a pas de lésions cutanées, de lésions multi-organes. A un mauvais pronostic.
Signes et symptômes de la mastocytose
La mastocytose cutanée n'affecte principalement que la peau. Dans ce cas, les symptômes suivants sont observés:
• rougeur de la peau;
• la peau qui gratte;
• Pression réduite;
• augmentation périodique de la fréquence cardiaque;
• augmentation périodique de la température corporelle.
La mastocytose systémique affecte:
• tissu nerveux;
• rate (sa taille augmente);
• moelle osseuse (les cellules normales de la moelle osseuse sont remplacées par des mastocytes, une leucémie se forme);
• foie (le foie grossit, durcit et des ganglions fibreux y apparaissent);
• tube digestif (apparition de diarrhée et de lésions ulcéreuses);
• système squelettique (ostéoporose (ramollissement des os) et ostéosclérose (le tissu osseux est remplacé par du tissu conjonctif), des douleurs osseuses apparaissent);
• ganglions lymphatiques (augmentation et apparition de sensations douloureuses).
Diagnostique
Pour diagnostiquer la mastocytose, on examine le sang, la mastocytose est mise en évidence par la présence dans le sang de nombreux mastocytes, ainsi que de la tryptase et de l'histamine, qui sont les produits de leur activité vitale.
Pour déterminer le nombre, le type et le degré de développement des mastocytes, une biopsie de la peau, de la moelle osseuse et d'autres organes affectés est effectuée.
Pour détecter toute anomalie de la rate ou du foie, une CG et une échographie sont effectuées. Pour les lésions du tube digestif, l'endoscopie est utilisée.
Traitement de la mastocytose
Pour commencer le traitement de la mastocytose, vous devez contacter un thérapeute et un hématologue.
Pour le traitement de la mastocytose, une thérapie symptomatique est utilisée, qui vise à supprimer la production de substances biologiquement actives par les mastocytes:
• Nédocromil sodique, kétotifène - pour stabiliser les membranes des mastocytes;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - comme antihistaminiques.
En présence de mastocytose systémique diffuse, l'ablation de la rate est indiquée.
Avec une mastocytose sévère ou avec sa résistance aux médicaments antiallergiques, la thérapie PUVA est utilisée. Cette thérapie réduit efficacement le nombre d'éruptions cutanées. Une amélioration est observée après 25 séances de thérapie PUVA à 3-5 J / cm² par séance.
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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
