Leucémie aiguë
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Stades de la maladie
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Symptômes de la leucémie aiguë
- Leucémie myéloïde aiguë
- Leucémie lymphoblastique aiguë
- Caractéristiques de l'évolution de la leucémie aiguë chez les enfants
- Diagnostic de la leucémie aiguë
- Traitement de la leucémie aiguë
- Complications et conséquences possibles
- Pronostic de leucémie aiguë
- La prévention
La leucémie aiguë est une maladie oncologique du système hématopoïétique. Le substrat de la tumeur dans la leucémie est les cellules blastiques.
Toutes les cellules sanguines proviennent d'une seule source: les cellules souches. Normalement, ils mûrissent, passant par différenciation et se développant le long du chemin de la myélopoïèse (conduisant à la formation d'érythrocytes, de leucocytes, de plaquettes) ou de lymphopoïèse (conduisant à la formation de lymphocytes). Dans la leucémie, la cellule souche sanguine mute dans la moelle osseuse aux premiers stades de la différenciation et ne peut par la suite terminer son développement le long de l'une des voies physiologiques. Il commence à se diviser de manière incontrôlable et forme une tumeur. Au fil du temps, les cellules immatures anormales déplacent les cellules sanguines normales.
Synonymes: leucémie aiguë, cancer du sang, leucémie.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de la leucémie ne sont pas connues, mais un certain nombre de facteurs ont été établis qui contribuent à son développement:
- radiothérapie, exposition aux rayonnements (en témoigne la croissance massive de la leucémie dans les territoires où les armes nucléaires ont été testées ou dans les lieux de catastrophes nucléaires technogènes);
- infections virales qui suppriment le système immunitaire (virus T-lymphotrope, virus d'Epstein-Barr, etc.);
- l'influence de composés chimiques agressifs et de certains médicaments;
- fumeur;
- stress, dépression;
- prédisposition héréditaire (si l'un des membres de la famille souffre d'une forme aiguë de leucémie, le risque de sa manifestation chez les proches augmente);
- situation écologique défavorable.
Formes de la maladie
En fonction du taux de multiplication des cellules malignes, la leucémie est classée en aiguë et chronique. Contrairement à d'autres maladies, les leucémies aiguës et chroniques sont des types différents de leucémie et ne se transforment pas l'une en l'autre (c'est-à-dire que la leucémie chronique n'est pas la continuation d'une maladie aiguë, mais un type distinct de maladie).
Selon le type de cellules cancéreuses, les leucémies aiguës sont divisées en deux grands groupes: lymphoblastiques et non lymphoblastiques (myéloïdes), qui sont ensuite divisés en sous-groupes.
La leucémie lymphoblastique affecte principalement la moelle osseuse, puis les ganglions lymphatiques, le thymus, les ganglions lymphatiques et la rate.
Selon les cellules précurseurs de la lymphopoïèse, la leucémie lymphoblastique aiguë peut prendre les formes suivantes:
- pré-forme B - les précurseurs des lymphoblastes B prédominent;
- Forme B - Les lymphoblastes B prédominent;
- pré-forme T - les précurseurs des lymphoblastes T prédominent;
- Forme T - Les lymphoblastes T prédominent.
Avec la leucémie non lymphoblastique, le pronostic est plus favorable qu'avec la leucémie lymphoblastique. Les cellules malignes affectent également d'abord la moelle osseuse, et seulement dans les derniers stades affectent la rate, le foie et les ganglions lymphatiques. Souvent, avec cette forme de leucémie, la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal en souffre également, ce qui entraîne de graves complications pouvant aller jusqu'à des lésions ulcéreuses.
Les leucémies aiguës non lymphoblastiques ou, comme on les appelle aussi, myéloïdes, se divisent sous les formes suivantes:
- leucémie myéloïde aiguë - l'apparition d'un grand nombre de précurseurs de granulocytes est caractéristique;
- leucémie myélomonoblastique aiguë monoblastique et aiguë - basée sur la reproduction active de monoblastes;
- leucémie érythroblastique aiguë - caractérisée par une augmentation du taux d'érythroblastes;
- leucémie mégacaryoblastique aiguë - se développe à la suite de la multiplication active des précurseurs plaquettaires (mégacaryocytes).
Les leucémies aiguës indifférenciées sont distinguées dans un groupe distinct.
Stades de la maladie
Les manifestations cliniques sont précédées d'une période primaire (latente). Pendant cette période, la leucémie, en règle générale, passe inaperçue du patient, sans aucun symptôme prononcé. La période primaire peut durer de plusieurs mois à plusieurs années. Pendant ce temps, la première cellule dégénérée se multiplie à un volume tel qu'elle inhibe l'hématopoïèse normale.
Avec l'apparition des premières manifestations cliniques, la maladie entre dans le stade initial. Ses symptômes ne sont pas spécifiques. À ce stade, une étude de la moelle osseuse est plus informative qu'un test sanguin, une augmentation du taux de cellules blastiques est trouvée.
Au stade des manifestations cliniques avancées, apparaissent les vrais symptômes de la maladie, qui sont causés par la suppression de l'hématopoïèse et l'apparition d'un grand nombre de cellules immatures dans le sang périphérique.
À ce stade, on distingue les variantes suivantes de l'évolution de la maladie:
- le patient ne se plaint pas, il n'y a pas de symptômes prononcés, mais des signes de leucémie sont trouvés dans le test sanguin;
- le patient présente une détérioration significative de son bien-être, mais il n'y a pas de modifications prononcées du sang périphérique;
- la symptomatologie et le tableau sanguin indiquent une leucémie aiguë.
La rémission (la période d'exacerbation diminuant) peut être complète et incomplète. Une rémission complète peut être envisagée en l'absence de symptômes de leucémie aiguë et de cellules blastiques dans le sang. Le taux de cellules blastiques dans la moelle osseuse ne doit pas dépasser 5%.
Avec une rémission incomplète, les symptômes disparaissent temporairement, mais le niveau de cellules blastiques dans la moelle osseuse ne diminue pas.
Des récidives de leucémie aiguë peuvent survenir à la fois dans la moelle osseuse et à l'extérieur.
Le dernier stade, le plus sévère de l'évolution de la leucémie aiguë, est terminal. Elle se caractérise par un grand nombre de leucocytes immatures dans le sang périphérique et s'accompagne d'une suppression des fonctions de tous les organes vitaux. À ce stade, la maladie est pratiquement incurable et se termine le plus souvent par la mort.
Symptômes de la leucémie aiguë
Les symptômes de la leucémie aiguë se manifestent par des syndromes anémiques, hémorragiques, infectieux-toxiques et lymphoprolifératifs. Chaque forme de la maladie a ses propres caractéristiques.
Leucémie myéloïde aiguë
La leucémie myéloïde aiguë est caractérisée par une légère hypertrophie de la rate, des lésions des organes internes du corps et une augmentation de la température corporelle.
Avec le développement de la pneumopathie leucémique, l'inflammation se concentre sur les poumons, les principaux symptômes dans ce cas sont la toux, l'essoufflement et la fièvre. Un quart des patients atteints de leucémie myéloïde ont une méningite leucémique avec fièvre, maux de tête et frissons.
À un stade ultérieur, une insuffisance rénale peut se développer, jusqu'à une rétention urinaire complète. Au stade terminal de la maladie, des formations roses ou brun clair apparaissent sur la peau - des leucémides (leucémies cutanées), et le foie devient plus dense et plus gros. Si la leucémie a affecté les organes du tractus gastro-intestinal, des douleurs abdominales sévères, des ballonnements et des selles molles sont observées. Des ulcères peuvent se former.
Leucémie lymphoblastique aiguë
La forme lymphoblastique de la leucémie aiguë est caractérisée par une augmentation significative de la rate et des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques élargis deviennent visibles dans la région supraclaviculaire, d'abord d'un côté, puis des deux. Les ganglions lymphatiques s'épaississent, ne causent pas de douleur, mais peuvent affecter les organes adjacents.
Avec une augmentation des ganglions lymphatiques situés dans la région des poumons, une toux et un essoufflement apparaissent. L'atteinte des ganglions lymphatiques mésentériques de l'abdomen peut provoquer de graves douleurs abdominales. Les femmes peuvent ressentir une induration et des douleurs dans les ovaires, plus souvent d'un côté.
Dans la leucémie érythromyéloblastique aiguë, le syndrome anémique apparaît, caractérisé par une diminution de l'hémoglobine et des érythrocytes dans le sang, ainsi qu'une augmentation de la fatigue, de la pâleur et de la faiblesse.
Caractéristiques de l'évolution de la leucémie aiguë chez les enfants
Chez les enfants, la leucémie aiguë représente 50% de toutes les maladies malignes et constitue la cause la plus courante de mortalité infantile.
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Le pronostic de la leucémie aiguë chez les enfants dépend de plusieurs facteurs:
- l'âge de l'enfant au moment de l'apparition de la leucémie (le plus favorable chez les enfants de deux à dix ans);
- le stade de la maladie au moment du diagnostic;
- forme de leucémie;
- sexe de l'enfant (les filles ont un pronostic plus favorable).
Si l'enfant ne reçoit pas de traitement spécifique, la mort est probable. Le traitement moderne par chimiothérapie assure 5 ans sans rechute chez l'enfant dans 50 à 80% des cas. S'il n'y a pas de rechute dans les 7 ans, il y a une chance de guérison complète.
Pour éviter la récidive, il n'est pas souhaitable pour les enfants atteints de leucémie aiguë d'effectuer des procédures physiothérapeutiques, d'être exposés à une insolation intense et de modifier les conditions climatiques de résidence.
Diagnostic de la leucémie aiguë
Souvent, la leucémie aiguë est détectée selon les résultats d'un test sanguin lorsque le patient fait une demande pour une autre raison - la soi-disant crise blastique ou l'échec des leucocytes (absence de formes cellulaires intermédiaires) se trouve dans la formule leucocytaire. Des modifications du sang périphérique sont également observées: dans la plupart des cas, les patients atteints de leucémie aiguë développent une anémie avec une forte diminution des érythrocytes et de l'hémoglobine. Il y a une baisse du nombre de plaquettes.
Quant aux leucocytes, deux options peuvent être observées ici: à la fois la leucopénie (une diminution du taux de leucocytes dans le sang périphérique) et la leucocytose (une augmentation du taux de ces cellules). En règle générale, des cellules immatures pathologiques se trouvent également dans le sang, mais elles peuvent être absentes, leur absence ne peut pas être une raison d'exclure le diagnostic de leucémie aiguë. La leucémie dans laquelle un grand nombre de cellules blastiques se trouvent dans le sang est appelée leucémie et la leucémie sans cellules blastiques est appelée aleucémie.
L'étude de la moelle osseuse rouge est la méthode la plus importante et la plus précise pour diagnostiquer la leucémie aiguë. La maladie est caractérisée par une image spécifique - une augmentation du niveau de cellules blastiques et une inhibition de la formation d'érythrocytes.
Une autre méthode de diagnostic importante est la biopsie osseuse au trépan. Des coupes osseuses sont envoyées pour une biopsie, qui révèle une hyperplasie blastique de la moelle osseuse rouge et confirme ainsi la maladie.
Traitement de la leucémie aiguë
Le traitement de la leucémie aiguë dépend de plusieurs critères: l'âge du patient, son état, le stade de la maladie. Un plan de traitement est établi pour chaque patient individuellement.
La plupart des maladies sont traitées par chimiothérapie. S'il est inefficace, ils ont recours à une greffe de moelle osseuse.
La chimiothérapie comprend deux étapes séquentielles:
- stade d'induction de la rémission - obtenir une diminution des cellules blastiques dans le sang;
- étape de consolidation - nécessaire pour détruire les cellules cancéreuses restantes.
Cela peut être suivi d'une ré-induction de la première étape.
La durée moyenne du traitement de la leucémie aiguë est de deux ans.
La greffe de moelle osseuse fournit au patient des cellules souches saines. La transplantation se compose de plusieurs étapes.
- Recherchez un donneur compatible, une collection de moelle osseuse.
- Préparation du patient. Au cours de la préparation, un traitement immunosuppresseur est effectué. Son objectif est de détruire les cellules leucémiques et de supprimer les défenses de l'organisme afin que le risque de rejet de greffe soit minime.
- La transplantation proprement dite. La procédure ressemble à une transfusion sanguine.
- Greffe de moelle osseuse.
Il faut environ un an pour que la moelle osseuse transplantée prenne complètement racine et commence à remplir toutes ses fonctions.
Selon les statistiques, la survie sans maladie après une greffe de moelle osseuse varie de 29 à 67%, selon le type de leucémie et certains autres facteurs.
Complications et conséquences possibles
La leucémie aiguë peut provoquer la prolifération de tumeurs cancéreuses dans les lieux d'accumulation de ganglions lymphatiques, de syndrome hémorragique et d'anémie. Les complications de la leucémie aiguë sont dangereuses et souvent mortelles.
Pronostic de leucémie aiguë
Chez l'enfant, le pronostic de la leucémie aiguë est plus favorable que chez l'adulte, ce qui est confirmé par des données statistiques.
Avec la leucémie lymphoblastique, le taux de survie à cinq ans chez les enfants est de 65 à 85%, chez les adultes - de 20 à 40%.
La leucémie myéloïde aiguë est plus dangereuse, le taux de survie à cinq ans chez les jeunes patients est de 40 à 60% et chez les adultes de seulement 20%.
La prévention
Il n'y a pas de prophylaxie spécifique pour la leucémie aiguë. Il est nécessaire de consulter régulièrement un médecin et de subir tous les examens nécessaires en temps opportun en cas de symptômes suspects.
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Anna Aksenova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Éducation: 2004-2007 "First Kiev Medical College" spécialité "Diagnostic de laboratoire".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
