Angiosarcome
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
L'angiosarcome (hémangioendothéliome) est une tumeur maligne rare provenant de l'endothélium (cellules de la surface interne) des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Diffère en résistance au traitement et métastases rapides.
L'angiosarcome peut être localisé dans n'importe quelle partie du corps et dans n'importe quel organe, mais il affecte le plus souvent les tissus mous et la peau (dans 60% des cas). Les glandes mammaires, la rate, les os et le foie sont d'autres sites favoris de localisation tumorale.
L'angiosarcome est une tumeur maligne caractérisée par une métastase rapide
L'angiosarcome de la peau est diagnostiqué deux fois plus souvent chez l'homme que chez la femme; survient généralement à un âge avancé. L'angiosarcome du foie est généralement observé chez les hommes de plus de 60 ans et l'angiosarcome des glandes mammaires - exclusivement chez les femmes âgées de 35 à 45 ans.
Causes et facteurs de risque
La principale cause d'angiosarcome est considérée comme la stagnation de la lymphe (lymphostase). La violation de l'écoulement de la lymphe conduit à l'accumulation de substances cancérigènes dans les tissus. En agissant sur les cellules endothéliales, elles deviennent la cause de mutations, à la suite desquelles des cellules malignes apparaissent.
Le risque de développer un angiosarcome augmente lorsque le corps est exposé au thorium, au radium, à l'arsenic et à ses composés, le polychlorure de vinyle.
Les facteurs de provocation comprennent également:
- rayonnement ionisant;
- troubles locaux de l'immunité;
- facteurs vasculaires.
Le risque d'angiosarcome hépatique augmente avec les maladies suivantes:
- La maladie de Recklinghausen;
- hémochromatose chronique idiopathique.
La littérature médicale décrit des cas d'apparition de formes cutanées d'angiosarcome après un traumatisme mécanique et des lésions cutanées virales, sur fond de tumeurs angiogéniques bénignes.
Les angiosarcomes post-irradiation sont rares. Ils se développent parfois 15-25 ans après la radiothérapie pour des tumeurs malignes (cancer du col de l'utérus, du sein, de l'ovaire, de l'endomètre, du pénis, des testicules).
Formes de la maladie
Il existe plusieurs formes cliniques de la maladie:
- angiosarcome des extrémités associé à une lymphostase (syndrome de Stewart);
- angiosarcome primaire des glandes mammaires;
- angiosarcome primaire idiopathique du cuir chevelu ou du visage;
- angiosarcome cutané post-irradiation.
Le reste des angiosarcomes sont classés selon leur localisation (angiosarcomes du cœur, du foie, des reins, etc.).
Symptômes
Les tumeurs malignes causées par la lymphostase sont généralement localisées sur les membres inférieurs, la paroi thoracique antérieure, sur l'avant-bras, l'épaule et dans la fosse ulnaire. Ils peuvent être simples ou multiples. Au départ, la tumeur ressemble à une tache bleu-violet, semblable à un hématome commun. Ensuite, à sa place, un nœud se forme, ressemblant à un conglomérat de polypes, dont la surface est recouverte d'érosions et d'ulcères et saigne facilement. Le processus pathologique se propage rapidement aux tissus environnants.
L'angiosarcome cutané idiopathique est généralement localisé sur la peau du visage, du cuir chevelu, des amygdales, du pharynx ou du larynx et sur la mâchoire inférieure ou supérieure. Au début, le gonflement ressemble à une peau d'orange (ressemble à une peau ridée et bosselée) ou à un hématome. Après cela, des nœuds douloureux se forment, recouverts d'érosion et sujets aux saignements. Cette forme d'angiosarcome métastase rapidement dans les poumons.
L'angiosarcome de la glande mammaire ressemble à un nœud de couleur inégale allant du bleu clair au rouge sang.
L'angiosarcome post-irradiation se situe généralement dans la projection du bassin, de la poitrine ou de l'abdomen. En termes de manifestations cliniques, il ne diffère pas des autres types.
En plus des symptômes locaux, il existe des symptômes généraux qui accompagnent le développement de l'angiosarcome:
- faiblesse, fatigue;
- signes d'intoxication (pâleur, nausées, état de santé général diminué);
- augmentation de la température corporelle;
- manque d'appétit, perte de poids;
- anémie.
L'angiosarcome du foie est également caractérisé par:
- hypertrophie du foie;
- douleur abdominale;
- jaunisse;
- ascite.
Angiosarcome du foie
Dans environ un cas sur quatre, les patients atteints d'angiosarcome du foie présentent des saignements massifs dans la cavité abdominale, qui entraînent rapidement la mort.
Diagnostique
Pour le diagnostic de l'angiosarcome, un examen de laboratoire et instrumental complet est effectué, comprenant:
- analyse sanguine générale;
- chimie sanguine;
- un test sanguin pour les marqueurs tumoraux;
- radiographie;
- Ultrason;
- imagerie par ordinateur ou par résonance magnétique.
Le diagnostic final est basé sur les résultats de l'analyse histologique du site tumoral obtenu lors de la biopsie.
Traitement
Le degré élevé de malignité de l'angiosarcome et sa capacité à métastaser rapidement vers d'autres organes rendent la thérapie inefficace.
Avec le diagnostic précoce d'une tumeur maligne, elle est retirée, après quoi une radiothérapie est prescrite. Dans certains cas, la radiothérapie peut également être utilisée en période préopératoire. Cette approche combinée réduit la croissance des métastases, réduit la probabilité de rechutes et aide à soulager l'état général du patient.
En présence de métastases dans des organes éloignés, une chimiothérapie est indiquée.
Complications et conséquences possibles
Les angiosarcomes métastasent rapidement dans les poumons, le cerveau, les os, le foie, les reins et les os.
Prévoir
La prévision est prudente. Après le traitement combiné des premiers stades de la maladie, le taux de survie à cinq ans est de 45%, le taux de survie à dix ans est de 25%.
La prévention
Il n'y a pas de mesures spécifiques pour la prévention de l'angiosarcome. Les facteurs qui augmentent l'immunité générale jouent un rôle dans la prévention de la maladie:
- Bonne nutrition;
- respect du régime optimal de travail et de repos;
- rejet des mauvaises habitudes;
- Exercice modéré;
- amélioration générale du corps.
Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
