Alvéolite fibrosante idiopathique
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Stades de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
L'alvéolite fibrosante idiopathique (syndrome de Hammen-Rich, fibrose pulmonaire diffuse interstitielle, dysplasie pulmonaire fibreuse, syndrome de Scadding) est une maladie pulmonaire caractérisée par des lésions diffuses du tissu interstitiel des poumons, conduisant au développement d'une pneumosclérose, d'une cardiopathie pulmonaire et d'une insuffisance respiratoire.
Alvéolite fibrosante idiopathique - lésions diffuses du tissu interstitiel des poumons
Dans le mécanisme pathologique, plusieurs processus interdépendants sont distingués:
- gonflement du tissu interstitiel;
- alvéolite (inflammation des alvéoles);
- fibrose interstitielle.
La maladie est rare - 8 à 10 cas pour 100 000 personnes. Cependant, ces dernières années, il y a eu une légère augmentation de l'incidence des alvéolites fibrosantes idiopathiques. Cela est dû à la fois à une augmentation réelle de l'incidence de la maladie et à une amélioration du diagnostic de cette pathologie pulmonaire.
Causes et facteurs de risque
Actuellement, les causes exactes de l'alvéolite fibrosante idiopathique n'ont pas été établies. On suppose que les facteurs suivants peuvent jouer un rôle:
- prédisposition héréditaire;
- infection par certains virus (cytomégalovirus, adénovirus, virus de l'hépatite C, virus de l'herpès simplex);
- maladies auto-immunes.
On sait que certains facteurs géographiques, domestiques, environnementaux et professionnels peuvent également influer sur l'incidence. L'alvéolite fibrosante idiopathique est plus fréquemment diagnostiquée dans les populations suivantes:
- les fumeurs;
- travailleurs en contact avec du silicate, du métal, de l'amiante ou de la poussière de bois;
- aviculteurs.
Formes de la maladie
Selon les particularités de l'évolution clinique, on distingue les formes suivantes d'alvéolite fibrosante idiopathique:
- pneumonie interstitielle non spécifique;
- pneumonie interstitielle aiguë;
- pneumonie interstitielle desquamative;
- pneumonie interstitielle courante.
Pathogenèse de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Stades de la maladie
Conformément aux caractéristiques du processus inflammatoire, il existe trois étapes de l'alvéolite fibrosante idiopathique:
- Tranchant. Des dommages à l'épithélium et aux capillaires alvéolaires sont observés, des formations de membrane hyaline se forment, qui ne permettent pas au tissu des alvéoles de se dilater librement pendant l'inhalation.
- Chronique. Le collagène est déposé dans les alvéoles et le tissu interstitiel est remplacé par du tissu fibreux.
- Terminal. Le tissu fibreux remplace presque complètement le tissu des alvéoles et des capillaires. De multiples cavités apparaissent dans les poumons, ce qui fait qu'elles ressemblent à un nid d'abeille. Les échanges gazeux sont considérablement altérés, l'insuffisance respiratoire augmente, ce qui entraîne finalement la mort du patient.
Symptômes
L'alvéolite fibrosante idiopathique se développe progressivement et assez lentement. Le premier symptôme de la maladie est l'essoufflement. Au début, il est légèrement exprimé et ne se produit que dans le contexte d'un effort physique. À ce stade, les patients ne vont généralement pas chez le médecin, estimant que le malaise n'est pas associé à une maladie, mais à une autre raison (surpoids, surmenage). Selon les statistiques, à partir du moment où les premiers signes de la maladie apparaissent jusqu'à un rendez-vous chez un pneumologue, cela prend généralement de 3 à 24 mois. À ce stade, l'essoufflement se produit déjà avec un effort minimal, et parfois même au repos. D'autres symptômes de la maladie apparaissent:
- toux improductive;
- douleur thoracique qui vous empêche de respirer profondément;
- faiblesse générale sévère;
- perdre du poids;
- augmentation de la température corporelle;
- douleurs articulaires et musculaires;
- changements caractéristiques dans les phalanges des ongles (un symptôme de pilons);
- cyanose de la peau et des muqueuses.
L'essoufflement est le premier signe d'alvéolite fibrosante idiopathique
Au stade terminal de l'alvéolite fibrosante idiopathique, les manifestations de l'insuffisance cardiaque respiratoire chronique et ventriculaire droite évoluent rapidement chez les patients:
- gonflement;
- gonflement des veines du cou;
- cyanose diffuse;
- cachexie.
À ce stade de la maladie, un œdème pulmonaire survient souvent.
Diagnostique
Le diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique commence par une anamnèse et un examen physique du patient. Lors de l'auscultation des poumons et du cœur, l'attention est attirée sur:
- bruits cardiaques étouffés;
- tachycardie;
- respiration sifflante sèche dans les poumons avec respiration difficile;
- symptôme de crépitement de cellophane (crepitus).
Pour confirmer le diagnostic, un examen est effectué, dont le programme comprend:
- test sanguin général et biochimique;
- radiographie;
- tomodensitométrie;
- spirométrie;
- débitmétrie de pointe;
- électrocardiographie;
- bronchoscopie;
- biopsie pulmonaire ouverte suivie d'une analyse histologique du matériel obtenu.
Traitement
Les principaux objectifs du traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique sont:
- ralentir le processus de remplacement fibreux du tissu interstitiel des poumons;
- améliorer la qualité de vie des patients.
Le schéma thérapeutique comprend:
- médicaments anti-inflammatoires (corticostéroïdes, cytostatiques);
- les antioxydants;
- médicaments antifibrotiques (colchicine, pénicillamine);
- bronchodilatateurs;
- les anticoagulants;
- Oxygénothérapie.
Le traitement médicamenteux améliore l'état du patient
Les indications de la transplantation pulmonaire sont:
- diminution de la capacité pulmonaire inférieure à 70%;
- troubles du rythme et de la fréquence de la respiration;
- hypoxémie sévère;
- diminution de la capacité pulmonaire diffuse.
Complications et conséquences possibles
Les principales complications de l'alvéolite fibrosante idiopathique:
- hypertension pulmonaire;
- arrêt respiratoire;
- pneumonie bactérienne fréquente;
- cancer du poumon.
Prévoir
Le pronostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique est toujours sérieux. La maladie progresse régulièrement, entraînant la mort de patients. En l'absence de traitement approprié, la mort survient 3 à 4 ans après l'apparition des premiers symptômes de la maladie. Avec une bonne réponse au traitement en cours, l'espérance de vie passe à 10 ans. Le taux de survie à 5 ans après transplantation pulmonaire est de 50 à 60%.
La prévention
La prévention de l'alvéolite fibrosante idiopathique comprend les mesures suivantes:
- arrêter de fumer;
- traitement opportun et adéquat des infections virales;
- prévention du contact prolongé avec les risques professionnels (par exemple, silicates, amiante ou poussières métalliques).
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
