Crétinisme
Le contenu de l'article:
- Causes du crétinisme
- Formes de crétinisme
- Symptômes du crétinisme
- Diagnostic du crétinisme
- Traitement du crétinisme
- Complications du crétinisme
- Prévoir
- Prévention du crétinisme
Le crétinisme (du français crétinisme - démence) est une pathologie du système endocrinien, qui se développe à la suite d'une violation de la fonction de synthèse hormonale de la glande thyroïde et se manifeste par un retard du développement physique, intellectuel, mental et une violation complexe du travail des organes internes.
Une synthèse complète des hormones thyroïdiennes avec la participation obligatoire de l'iode active le métabolisme, le travail du système nerveux et des glandes endocrines, accélère le processus de synthèse et de dégradation des protéines, affecte l'interaction et la stabilité de tous les systèmes corporels. Le manque d'hormones thyroïdiennes pendant la maturation intra-utérine et à un âge précoce devient la cause du développement du crétinisme.
La maladie est diagnostiquée chez 1 enfant sur 4 000. Les signes de crétinisme apparaissent dès la naissance et augmentent progressivement à l'avenir. Pendant l'allaitement, les manifestations du crétinisme sont moins prononcées, car l'enfant reçoit des hormones thyroïdiennes avec le lait maternel.
Causes du crétinisme
Causes du crétinisme:
- carence en iode dans le corps de la mère pendant la gestation;
- vivre dans une région carencée en iode;
- goitre endémique chez la mère, survenu pendant la grossesse;
- malformations congénitales et anomalies de la glande thyroïde (hypoplasie, aplasie, dystopies, etc.);
- athyroïdie congénitale;
- ectopie du tissu thyroïdien;
- prendre des médicaments thyréostatiques pendant la grossesse;
- immunité héréditaire de la glande thyroïde à la thyrotropine hypophysaire; résistance des tissus à l'action des hormones thyroïdiennes;
- anomalies génétiques, à la suite desquelles le mécanisme de capture et de rétention de l'iode par la glande thyroïde est perturbé;
- opérations déjà effectuées sur l'ablation partielle ou complète de la glande thyroïde;
- exposition aux rayonnements ionisants (radiations, iode radioactif) pendant la grossesse;
- Thyroïdite de Hashimoto (inflammation chronique auto-immune de la glande thyroïde);
- manque d'iode, de sélénium et d'autres oligo-éléments dans les aliments et l'environnement;
- violation de la biosynthèse des hormones thyroïdiennes;
- dysfonctionnement de la glande pituitaire, hypothalamus;
- les mariages entre personnes ayant des liens familiaux étroits.
Formes de crétinisme
Selon l'étiologie, il y a:
- crétinisme endémique - se manifeste dès la naissance, résulte d'un apport insuffisant d'iode dans le corps dans la zone de résidence. Une prédisposition génétique est possible. Il se développe souvent dans des familles où il y a des mariages entre parents par le sang;
- crétinisme sporadique (maladie de phage) - survient dans la petite enfance à la suite d'un dysfonctionnement de la glande thyroïde après son fonctionnement normal pendant un certain temps. La cause de telles violations peut être l'hypoxie, les traumatismes, l'intoxication, les hémorragies dans les tissus de la glande thyroïde, l'hypophyse, l'hypothalamus, les processus inflammatoires et auto-immuns, le déficit des systèmes enzymatiques, la carence en iode, la liaison accrue des hormones thyroïdiennes aux protéines sanguines.
Le crétinisme endémique a trois formes:
- neurologique - accompagné de troubles auditifs et visuels;
- myxœdème - se manifeste, tout d'abord, par un retard dans le développement physique;
- mixte.
Un concept tel que le crétinisme topographique est répandu - une violation des compétences d'orientation spatiale, l'incapacité d'une personne à naviguer sur le terrain. Cette caractéristique psychologique s'explique par une diminution de l'activité de l'hémisphère droit du cerveau et n'a rien à voir avec le vrai crétinisme. Les personnes atteintes de crétinisme topographique peuvent éprouver de l'anxiété, la peur de se perdre. Si ce trouble n'est pas associé à la présence d'une maladie organique, il est recommandé d'utiliser des méthodes d'entraînement de la mémoire et de l'imagination spatiale.
Symptômes du crétinisme
Les enfants atteints de crétinisme ont une apparence caractéristique: un crâne déformé avec des os frontaux et pariétaux épaissis; un visage rond, large et pâteux, un nez plat et large avec un dos enfoncé, des yeux étroits et éloignés, des traits du visage rugueux, un cou épais et court avec une glande thyroïde élargie et saillante.
En raison du gonflement de la langue, elle ne rentre pas dans la bouche, la bouche est légèrement ouverte, le bout de la langue dépasse. Ils sont courts, ont un corps disproportionné, des articulations et des membres déformés, la mobilité des articulations, y compris de la colonne vertébrale, est limitée. La peau est rugueuse, les cheveux sont rares, la racine des cheveux est basse. À un âge plus avancé, il y a un sous-développement des caractères sexuels secondaires. Aussi inhérent:
- œdème myxœdème (visage, membres);
- expressions faciales médiocres;
- troubles de la parole et de l'audition;
- diminution de l'odorat;
- cheveux secs, ongles cassants;
- transpiration anormalement basse.
De plus, le crétinisme a les manifestations suivantes:
- grossesse post-terme, poids corporel élevé à la naissance;
- chute tardive du cordon ombilical;
- gain de poids lent, diminution de l'appétit;
- constipation fréquente, ballonnements;
- faible activité, léthargie, somnolence;
- manque de réponse au son et à la lumière;
- difficulté à respirer par le nez (due à un gonflement de la muqueuse nasale);
- la grande fontanelle est augmentée en taille, ne prolifère pas pendant longtemps;
- jaunisse non passante à long terme des nouveau-nés causée par une hyperbilirubinémie;
- rythme cardiaque faible;
- Pression artérielle faible;
- les organes internes sont de taille réduite;
- hernie ombilicale;
- éruption tardive, changement de dents retardé;
- sous-développement des gonades, la cryptorchidie est possible;
- troubles du développement mental et intellectuel.
L'intensité des symptômes du crétinisme dépend de l'âge auquel la maladie est apparue: avec le crétinisme congénital, ses symptômes sont plus prononcés. Si la maladie apparaît dans 3-5 ans, des anomalies mentales graves ne se développent pas, cependant, il y a une diminution de l'intelligence, un affaiblissement des capacités mentales, la puberté est retardée.
Diagnostic du crétinisme
Le crétinisme congénital chez les enfants est diagnostiqué immédiatement après la naissance; les signes externes caractéristiques de la pathologie attirent l'attention sur eux-mêmes. Le manque congénital d'hormones thyroïdiennes est détecté par un test de dépistage néonatal (tests sanguins de tous les nouveau-nés pour les hormones thyroïdiennes et hypophysaires), qui sont effectués au cours de la première semaine de vie. Dans ce cas, un échantillon de sang est prélevé sur le talon. Au deuxième ou troisième jour de la vie, un test sanguin est effectué pour les hormones TSH ou thyroxine (T4). Une augmentation compensatoire du taux de TSH dans le sang indique une fonction insuffisante de la glande thyroïde.
Source: kroha.net
Un examen diagnostique complet est basé sur des analyses cliniques, de laboratoire et aux rayons X:
- test sanguin clinique;
- détermination du niveau d'hormones thyroïdiennes et d'hormone thyréostimulante;
- analyse de la présence d'anticorps antithyroïdiens;
- Échographie de la glande thyroïde;
- Radiographie du crâne pour exclure une tumeur hypophysaire;
- Radiographie des jambes (examen de l'état de la tête fémorale et des articulations du genou).
Traitement du crétinisme
En cas de diagnostic d'une fonction thyroïdienne insuffisante, le traitement doit être débuté le plus tôt possible, il comprend:
- prendre des analogues synthétiques des hormones thyroïdiennes;
- l'utilisation de médicaments à forte teneur en iode;
- traitement des maladies concomitantes du système cardiovasculaire, musculo-squelettique et nerveux.
L'hormonothérapie substitutive est effectuée tout au long de la vie. La posologie des médicaments est choisie par l'endocrinologue en fonction des résultats de l'examen, en tenant compte de l'âge, du poids du patient et de la gravité des symptômes.
De plus, les vitamines A et B12 sont indiquées. Dans certains cas, il est nécessaire de prescrire des médicaments qui améliorent la circulation cérébrale, normalisent l'activité du système cardiovasculaire, le tube digestif.
Complications du crétinisme
Sans traitement approprié, les symptômes du crétinisme évoluent vers la formation de changements irréversibles dans les systèmes cardiovasculaire, nerveux, respiratoire, musculo-squelettique et autres.
Prévoir
Si le traitement est commencé dans les deux premières semaines de la vie d'un enfant et est correctement sélectionné, le développement d'une pathologie grave peut être évité. Lorsque le traitement est commencé à temps, l'enfant se développe généralement normalement, mais présente quelques écarts intellectuels et physiques. Si la correction hormonale est commencée plus de 4 à 6 semaines après la naissance, il y a une forte probabilité de développer un retard mental irréversible et d'autres complications graves.
Prévention du crétinisme
Prévention du crétinisme:
- prévention rapide et, si nécessaire, traitement des maladies thyroïdiennes;
- une alimentation équilibrée en macro et micronutriments pendant la grossesse, il est particulièrement important d'avoir une teneur en iode suffisante;
- surveillance médicale de la glande thyroïde à tous les stades de la grossesse;
- diagnostic précoce du crétinisme chez les enfants, études de dépistage;
- la prévention massive des maladies thyroïdiennes par l'iode dans les zones à faibles niveaux d'iode dans l'eau et le sol;
- prophylaxie individuelle à l'iode.
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Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
