Myasthénie grave
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque de la myasthénie grave
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Caractéristiques du cours chez les femmes enceintes
- Diagnostique
-
Traitement de la myasthénie grave
- Chirurgie
- Radiothérapie
- Recommandations générales
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
- Vidéo
Le terme «myasthénie grave» est composé des mots grecs pour muscle et faiblesse et fait généralement référence à une maladie connue sous le nom de myasthénie grave (en latin pour grave, sévère), une maladie auto-immune chronique qui aggrave progressivement la faiblesse musculaire et la fatigue anormale.
Divers groupes musculaires peuvent être impliqués dans le processus pathologique - muscles des membres, mastication, déglutition, oculomoteur et autres. À un moment donné, une personne commence à ressentir une fatigue étrange dans les muscles, qui interfère avec les mouvements habituels. Après le repos, la fatigue disparaît, mais réapparaît en peu de temps. Les changements quotidiens sont l'une des manifestations caractéristiques de la myasthénie grave. La maladie se poursuit par des rémissions et des exacerbations alternées.
La ptose est l'un des symptômes caractéristiques de la myasthénie grave
La maladie peut se développer chez des personnes de tout sexe et âge, mais les femmes de 20 à 40 ans et les hommes de 50 à 70 ans sont les plus vulnérables.
Synonymes: maladie d'Erb-Goldflam, ophtalmoplégie asthénique, paralysie bulbaire asthénique.
Causes et facteurs de risque de la myasthénie grave
Le signal du cerveau aux muscles passe par des récepteurs spéciaux utilisant le neurotransmetteur acétylcholine. Un neurotransmetteur est une substance intermédiaire qui établit un contact entre le cerveau et les muscles. En se liant aux récepteurs, il ordonne aux muscles de se contracter. Les récepteurs de l'acétylcholine sont situés sur la membrane postsynaptique, qui fait partie de la jonction neuromusculaire. Avec la myasthénie grave, des anticorps spécifiques s'accumulent dans le sang, qui attaquent la membrane postsynaptique et détruisent les récepteurs de l'acétylcholine, empêchant ainsi le signal du cerveau aux muscles. Cela conduit à une détérioration de la fonction musculaire, leur affaiblissement - asthénie.
Des anticorps spécifiques sont produits en raison des actions erronées du système immunitaire qui, pour une raison encore obscure, cesse de reconnaître les propres cellules du corps, les confondant avec des cellules étrangères, les attaque, ce qui les endommage et les détruit progressivement. Les maladies avec un mécanisme pathologique similaire sont appelées auto-immunes, un échec peut survenir en relation avec différents types de cellules. Dans le cas de la myasthénie grave, les récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique sont exposés à l'attaque immunitaire.
La cause exacte de l'insuffisance immunitaire est inconnue, mais il a été établi que dans de nombreux cas, la myasthénie grave est associée à un dysfonctionnement du thymus ou du thymus. Cette petite glande est située dans la partie supérieure de la poitrine et est l'un des organes centraux du système immunitaire et hématopoïétique, la différenciation des lymphocytes T, le lien le plus important de l'immunité, s'y déroule. Selon toute vraisemblance, la glande du thymus provoque la synthèse d'anticorps spécifiques dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine ou la maintient. Chez la plupart des patients atteints de myasthénie grave, le thymus est hypertrophié et dans 15% des cas, on trouve des thymomes - des tumeurs du thymus, qui peuvent être à la fois bénignes et malignes.
Formes de la maladie
Il existe les formes cliniques suivantes de myasthénie grave:
| La forme | La description |
| Ophtalmique | C'est une lésion prédominante des muscles oculomoteurs et des muscles des paupières (c'est souvent le stade initial de la maladie, à l'avenir, d'autres groupes musculaires sont également impliqués). |
| Bulbar | Dans ce cas, les muscles responsables de la mastication et de la déglutition sont affectés et la parole en souffre également. |
| Tronc | Affecte les muscles des membres, du cou et du tronc, les manifestations bulbaires et oculaires sont absentes. |
| Généralisé |
Tous les muscles squelettiques sont impliqués, ce qui rend difficile l'exécution des activités les plus courantes, y compris la mastication, la déglutition, la prononciation; les fonctions des membres sont altérées. À l'avenir, la pathologie peut également couvrir les muscles impliqués dans la respiration, ce qui constitue une menace pour la vie. |
| Néonatale | Il se développe chez un nouveau-né d'une mère souffrant d'asthénie. La cause en est les anticorps spécifiques de la mère qui pénètrent dans le sang du bébé. Cette condition peut être dangereuse et nécessite une surveillance médicale étroite. Après quelques semaines, le sang de l'enfant est débarrassé des anticorps et les symptômes de la myasthénie grave disparaissent. |
| Crise myasthénique | Une maladie aiguë qui peut être déclenchée par diverses causes, par exemple, une infection bronchopulmonaire. Elle se caractérise par une détérioration brutale et significative de l'état du patient, se manifestant par une ptose, une ophtalmoparésie asymétrique, une hypomimie, un syndrome bulbaire, des troubles respiratoires, une faiblesse des muscles des membres. |
| Syndrome myasthénique | Pathologie secondaire accompagnant certaines maladies, par exemple, cancer du poumon, des bronches, de l'estomac, des ovaires et d'autres types de tumeurs malignes, empoisonnement, un certain nombre de maladies infectieuses (en particulier les neuroinfections, par exemple, l'encéphalite). |
Symptômes
La condition se développe progressivement et souvent son apparition reste inaperçue, car elle est considérée comme un surmenage ordinaire. Les premiers signes de myasthénie grave sont la diplopie (vision double) et la ptose (affaissement de la paupière). Plus tard, après plusieurs mois, voire des années, des problèmes de mastication et de déglutition apparaissent. Une personne remarque qu'elle devient incapable de mâcher et d'avaler de la nourriture, la parole devient lente et des sons nasaux apparaissent. Les symptômes s'aggravent le soir et après l'effort, et diminuent après le repos.
Tous les symptômes de la myasthénie grave peuvent être divisés en trois groupes: oculaire, musculaire et respiratoire.
Les oculaires comprennent la ptose, la diplopie, les troubles oculomoteurs (un signe caractéristique du nystagmoïde musculaire, qui consiste en la déviation des globes oculaires dans les enlèvements extrêmes lors de la fixation du regard avec le retour à l'endroit).
Les muscles musculaires sont caractérisés par la faiblesse de divers groupes de muscles squelettiques:
- faiblesse des muscles faciaux (hypomimie) - l'un des signes caractéristiques de la myasthénie grave; se manifeste par une difficulté à fermer les yeux, à sourire, à gonfler les joues;
- syndrome bulbaire - la déglutition est perturbée (une personne s'étouffe souvent, tousse en mangeant, tandis que du liquide peut s'écouler dans les voies nasales; les problèmes s'intensifient en mangeant des aliments chauds), un nasalisme apparaît, la parole devient trouble;
- faiblesse des muscles à mâcher - il est fatigant pour une personne de mâcher de la nourriture, au point qu'il est parfois obligé de tenir la mâchoire inférieure avec sa main pour qu'elle ne s'affaisse pas;
- faiblesse des muscles du tronc et du cou - il devient difficile de tenir la tête, à cause de quoi elle peut pendre ou se retourner, il est difficile de maintenir la posture (posture voûtée);
- faiblesse des muscles des bras et des jambes - affecte plus souvent les muscles extenseurs que les fléchisseurs, plus souvent les muscles proximaux que les muscles distaux. La faiblesse augmente après l'exercice, par exemple, après avoir couru vers le bus, une personne n'a pas la force d'y entrer, arrivant à la maison après le travail, ne peut pas monter les escaliers.
Les symptômes respiratoires peuvent être causés par une faiblesse des muscles du diaphragme, des muscles intercostaux et parfois par la rétraction de l'épiglotte à la suite d'un affaiblissement des muscles laryngés. Il est difficile d'inspirer, il est difficile de s'éclaircir la gorge. En cas de troubles respiratoires, le patient a besoin d'une hospitalisation reliée à un ventilateur, car la condition est mortelle.
Caractéristiques du cours chez les femmes enceintes
Il est difficile de prédire comment la grossesse affectera la myasthénie grave. Selon les données cliniques disponibles, dans environ un tiers des cas, la grossesse n'a pas d'effet significatif sur l'évolution de la maladie, dans un tiers des cas, elle augmente les symptômes et dans un autre tiers, l'état de la femme s'améliore au contraire. Indépendamment de cela, toutes les femmes enceintes atteintes de myasthénie grave doivent être sous surveillance obstétricale spéciale tout au long de la gestation et pendant l'accouchement, et après l'accouchement, la même surveillance étroite par un pédiatre est nécessaire pour les nouveau-nés jusqu'à ce que les anticorps maternels disparaissent de leur sang.
Diagnostique
Il n'est pas toujours possible de diagnostiquer la maladie immédiatement, souvent le patient consulte différents médecins pendant une longue période, essayant de découvrir les raisons de l'étrange fatigue. Le diagnostic est également compliqué par le fait qu'après le repos, les symptômes ressemblent généralement ou sont considérablement affaiblis.
Le diagnostic est confirmé après un examen, qui comprend:
- analyse des anticorps dirigés contre le récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle;
- test avec des agents anticholinestérases (Kalimin, Proserin);
- électromyographie;
- biopsie musculaire suivie d'une analyse morphologique de l'échantillon (réalisée dans les cas diagnostiquement difficiles).
La méthode principale est le test anticholinestérase, pour lequel la prosérine est généralement utilisée. Le médicament est généralement administré par voie sous-cutanée à une dose correspondant à 0,125 mg / kg de poids corporel du patient, l'état est évalué après 30 à 40 minutes. Le test est considéré comme positif en présence de changements positifs: disparition des symptômes bulbaires et oculaires, restauration de la force musculaire.
Après confirmation du diagnostic de myasthénie grave, une imagerie par résonance calculée ou magnétique du thorax est réalisée afin d'identifier une éventuelle tumeur du thymus.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec les formes héréditaires de myasthénie grave, les syndromes myasthéniques (recherche de la maladie sous-jacente), la sclérose latérale amyotrophique, la sclérose en plaques, les myopathies héréditaires et inflammatoires, la maladie de Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, les troubles paroxysmaloplégie, les myopathies structurelles, la neuroendocrine centrale systèmes (tumeur, maladies vasculaires), syndrome de fatigue chronique, asthénie secondaire.
Traitement de la myasthénie grave
Le traitement médicamenteux consiste en la nomination de médicaments augmentant la teneur en acétylcholine (Kalimin, chlorure de potassium), ainsi que de médicaments qui suppriment un système immunitaire trop actif (immunosuppresseurs). Dans certains cas, les glucocorticoïdes sont indiqués. Les stéroïdes anabolisants peuvent être utilisés comme moyen de choix en l'absence d'effet d'autres médicaments (et en présence de contre-indications à la chirurgie).
Kalimin est un agent anticholinestérase utilisé dans le diagnostic et le traitement de la myasthénie grave
Dans les cas graves, l'administration intraveineuse d'immunoglobuline est indiquée, ainsi que la plasmaphérèse, une méthode qui vous permet d'éliminer le sang des anticorps spécifiques qui y circulent. En cas de troubles respiratoires sévères, le patient est connecté à une ventilation artificielle.
Chirurgie
L'opération est indiquée lorsqu'une tumeur du thymus est détectée - la glande affectée est retirée (thymectomie). Cependant, dans certains cas, la thymectomie est réalisée en l'absence de thymome. Comme le montre la pratique clinique, cela permet dans de nombreux cas de réduire les symptômes de la myasthénie grave et d'arrêter sa progression (l'effet clinique peut apparaître à la fois immédiatement et après six mois ou un an), cependant, comme toute intervention chirurgicale, l'opération est associée à un certain risque, elle n'est donc envisagée que dans cas graves, en l'absence de l'effet d'un traitement conservateur. Néanmoins, l'efficacité de l'opération est d'autant plus élevée que le temps s'est écoulé depuis l'apparition des symptômes sévères.
Radiothérapie
Afin de supprimer l'hyperfonction du thymus, son irradiation peut être indiquée. Cette méthode est utilisée pour les thymomes inopérables et d'autres contre-indications à la chirurgie.
Recommandations générales
Pour améliorer l'efficacité du traitement, le patient doit se conformer à un certain nombre de restrictions:
- Abandonnez les mauvaises habitudes (le tabagisme peut aggraver considérablement les symptômes).
- Limitez l'exposition au soleil.
- Évitez les efforts physiques excessifs.
- Maintenez un régime de travail et de repos optimal pour vous-même.
Certains médicaments ne sont pas recommandés pour les patients atteints de myasthénie grave, notamment:
- diurétiques (à l'exception des spironolactones);
- les aminosides, les fluoroquinolones;
- préparations contenant du magnésium;
- antipsychotiques, tranquillisants, dérivés de l'acide gamma-hydroxybutyrique (à l'exception de la grandaxine);
- relaxants musculaires;
- corticostéroïdes fluorés;
- dérivés de quinine; et plusieurs autres.
Complications et conséquences possibles
Les complications possibles de la myasthénie grave comprennent divers troubles causés par la faiblesse d'un groupe musculaire particulier. Le plus dangereux est l'insuffisance respiratoire.
Prévoir
La myasthénie grave appartient à des maladies incurables, cependant, le pronostic est conditionnellement favorable: avec un traitement approprié, le patient peut vivre longtemps et en même temps maintenir une qualité de vie acceptable. Actuellement, cette maladie n'est plus considérée comme mortelle, et avant l'avènement d'un traitement efficace, environ 70% des patients sont décédés. En l'absence de traitement, les symptômes de la myasthénie grave progressent, le processus est généralisé avec l'implication des muscles respiratoires, ce qui peut entraîner la mort.
La prévention
Comme on ne sait pas quel est le mécanisme de déclenchement du trouble immunitaire sous-jacent à l'apparition de la myasthénie grave, aucune prévention spécifique n'a été développée. Les mesures préventives non spécifiques comprennent toutes les mesures générales de renforcement et de soutien du système immunitaire, qui sont combinées dans le concept d'un mode de vie sain.
Vidéo
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Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
