Syndrome des antiphospholipides
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
Le syndrome des antiphospholipides (APS) est une maladie auto-immune acquise dans laquelle le système immunitaire produit des anticorps (anticorps antiphospholipides, aPL) dirigés contre les phospholipides des membranes de ses propres cellules ou certaines protéines sanguines. Dans ce cas, on observe des dommages au système de coagulation sanguine, une pathologie pendant la grossesse et l'accouchement, une diminution du nombre de plaquettes, ainsi qu'un certain nombre de troubles neurologiques, cutanés et cardiovasculaires.
Manifestations cutanées du syndrome des antiphospholipides
La maladie appartient au groupe thrombophile. Cela signifie que sa manifestation principale est une thrombose récurrente de divers vaisseaux.
Pour la première fois, des informations sur le rôle d'auto-anticorps spécifiques dans le développement de troubles du système de coagulation, ainsi que sur les symptômes caractéristiques de la maladie, ont été présentées en 1986 par le rhumatologue anglais G. R. V. Hughes, et en 1994, lors d'un symposium international à Londres, il a été proposé d'utiliser le terme «syndrome Hughes.
La prévalence du syndrome des antiphospholipides dans la population n'est pas totalement élucidée: des anticorps spécifiques dans le sang de personnes en bonne santé sont retrouvés, selon diverses sources, dans 1 à 14% des cas (en moyenne, 2 à 4%), leur nombre augmente avec l'âge, notamment en présence de maladies chroniques. Néanmoins, l'incidence de la maladie chez les jeunes (même plutôt chez les enfants et les adolescents) est significativement plus élevée que chez les personnes âgées.
Selon les concepts modernes, les anticorps antiphospholipides sont un groupe hétérogène d'immunoglobulines qui réagissent avec des phospholipides chargés négativement ou de manière neutre de diverses structures (par exemple, des anticorps contre la cardiolipine, des anticorps contre la bêta-2-glycoprotéine, un anticoagulant lupique).
Il est à noter que les femmes tombent malades 5 fois plus souvent que les hommes, le pic tombe à l'âge moyen (environ 35 ans).
Synonymes: syndrome de Hughes, syndrome des phospholipides, syndrome des anticorps antiphospholipides.
Causes et facteurs de risque
Les causes de la maladie n'ont pas encore été établies.
Il est à noter qu'une augmentation transitoire du taux d'anticorps antiphospholipides se produit dans le contexte de certaines infections virales et bactériennes:
- hépatite C;
- les infections causées par le virus Epstein-Barr, le virus de l'immunodéficience humaine, le cytomégalovirus, le parvovirus B19, l'adénovirus, le virus de l'herpès zoster, la rougeole, la rubéole, la grippe;
- lèpre;
- la tuberculose et les maladies causées par d'autres mycobactéries;
- la salmonellose;
- infections staphylococciques et streptococciques;
- q fièvre; et etc.
On sait que chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides, l'incidence de diverses maladies auto-immunes est supérieure à la moyenne de la population. Sur la base de ce fait, certains chercheurs suggèrent une prédisposition génétique à la maladie. Comme preuve dans ce cas, des données statistiques sont citées, selon lesquelles 33% des parents de patients atteints de APS étaient porteurs d'anticorps antiphospholipides.
Pathogenèse du syndrome des antiphospholipides
Trois mutations génétiques ponctuelles pouvant être liées à la formation de la maladie sont le plus souvent mentionnées dans les populations européennes et américaines: mutation Leiden (mutation du facteur V dans la coagulation sanguine), mutation du gène de la prothrombine G20210A et défaut du gène de la 5,10-méthylènetétrahydrofolate réductase C677T.
Formes de la maladie
Les sous-types suivants de syndrome des antiphospholipides sont distingués:
- syndrome des antiphospholipides (se développe dans le contexte de toute maladie, plus souvent auto-immune, identifiée en 1985);
- syndrome des antiphospholipides primaires (décrit en 1988);
- catastrophique (CAFS, décrit en 1992);
- séronégatif (SNAFS, séparé en un groupe distinct en 2000);
- probable APS, ou syndrome pré-antiphospholipide (décrit en 2005).
En 2007, de nouvelles variétés du syndrome ont été identifiées:
- microangiopathique;
- catastrophique récurrente;
- traverser.
En relation avec d'autres conditions pathologiques, le syndrome des antiphospholipides est classé comme suit:
- primaire (il s'agit d'une maladie indépendante, non associée à d'autres pathologies);
- secondaire (se développe dans le contexte d'un lupus érythémateux systémique concomitant ou d'autres maladies auto-immunes, syndrome de type lupique, infections, néoplasmes malins, vascularite, pharmacothérapie avec certains médicaments).
Symptômes
Le tableau clinique associé à la circulation des anticorps antiphospholipides dans la circulation systémique va du portage asymptomatique des anticorps aux manifestations potentiellement mortelles. En fait, n'importe quel organe peut être impliqué dans le tableau clinique du syndrome des antiphospholipides.
Les anticorps sont capables d'affecter négativement les processus de régulation du système de coagulation, provoquant leurs changements pathologiques. L'influence de l'AFL sur les principales étapes du développement fœtal a également été établie: difficulté d'implantation (fixation) d'un ovule fécondé dans la cavité utérine, perturbations du système de circulation sanguine placentaire et développement d'une insuffisance placentaire.
Manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides
Les principales conditions, dont l'apparition peut indiquer la présence d'un syndrome des antiphospholipides:
- thrombose récurrente (en particulier veines profondes des membres inférieurs et des artères du cerveau, du cœur);
- embolie pulmonaire répétée;
- troubles ischémiques transitoires de la circulation cérébrale;
- accident vasculaire cérébral;
- épisyndrome;
- hyperkinésie chorégraphique;
- névrite multiple;
- migraine;
- myélite transverse;
- Perte auditive neurosensorielle;
- perte de vision passagère;
- paresthésie (sensation d'engourdissement, rampements);
- faiblesse musculaire;
- vertiges, maux de tête (jusqu'à insupportables);
- violations de la sphère intellectuelle;
- infarctus du myocarde;
- dommages à l'appareil valvulaire du cœur;
- cardiomyopathie ischémique chronique;
- thrombose intracardiaque;
- hypertension artérielle et pulmonaire;
- crises cardiaques du foie, de la rate, des intestins ou de la vésicule biliaire;
- pancréatite;
- ascite;
- infarctus rénal;
- insuffisance rénale aiguë;
- protéinurie, hématurie;
- le syndrome néphrotique;
- lésion de la peau (vécu réticulaire - survient chez plus de 20% des patients, ulcères post-thrombophlébiques, gangrène des doigts et des orteils, hémorragies multiples d'intensité variable, syndrome des orteils violets);
- pathologie obstétricale, fréquence d'apparition - 80% (perte fœtale, plus souvent au cours des trimestres II et III, gestose tardive, prééclampsie et éclampsie, retard de croissance intra-utérin, naissance prématurée);
- thrombocytopénie de 50 à 100 x 10 9 / l.
Diagnostique
En raison du large éventail de divers symptômes que la maladie peut se manifester, le diagnostic est souvent difficile.
Afin d'améliorer la précision du diagnostic du syndrome des antiphospholipides, des critères de classification ont été formulés en 1999, selon lesquels le diagnostic est considéré comme confirmé lorsque (au moins) un signe clinique et un signe de laboratoire sont combinés.
Les critères cliniques (basés sur les données d'anamnèse) sont la thrombose vasculaire (un ou plusieurs épisodes de thrombose vasculaire de tout calibre dans tous les tissus ou organes, et la thrombose doit être confirmée de manière instrumentale ou morphologique) et la pathologie de la grossesse (l'une des options énumérées ou leur combinaison):
- un ou plusieurs cas de mort intra-utérine d'un fœtus normal après la 10e semaine de grossesse;
- un ou plusieurs cas de naissance prématurée d'un fœtus normal avant 34 semaines de gestation en raison d'une prééclampsie sévère, ou d'une éclampsie, ou d'une insuffisance placentaire sévère;
- trois ou plusieurs cas consécutifs d'avortement spontané d'une grossesse normale (en l'absence d'anomalies anatomiques, de troubles hormonaux et d'anomalies chromosomiques de la part d'un parent) avant la 10e semaine de gestation.
Critères de laboratoire:
- anticorps contre l'isotype IgG ou IgM de la cardiolipine, détectés dans le sérum à des concentrations moyennes ou élevées au moins 2 fois après au moins 12 semaines par un test immuno-enzymatique standardisé (ELISA);
- anticorps anti-isotype β-2-glycoprotéine-1 IgG et (ou) IgM, détectés dans le sérum à des concentrations moyennes ou élevées au moins 2 fois après au moins 12 semaines par une méthode standardisée (ELISA);
- anticoagulant lupique dans le plasma dans deux ou plusieurs cas de recherche avec un intervalle d'au moins 12 semaines, déterminé selon les recommandations internationales.
Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides comprend un certain nombre de tests sanguins de laboratoire
Le syndrome des antiphospholipides est considéré comme confirmé s'il existe un critère clinique et un critère de laboratoire. La maladie est exclue si des anticorps antiphospholipides sans manifestations cliniques ou manifestations cliniques sans aPL sont détectés pendant moins de 12 semaines ou plus de 5 ans.
Traitement
Il n'existe pas de normes internationales généralement acceptées pour le traitement de la maladie; les médicaments ayant des effets immunosuppresseurs n'ont pas montré une efficacité suffisante.
La pharmacothérapie du syndrome des antiphospholipides vise principalement à prévenir la thrombose, utilisée:
- anticoagulants indirects;
- agents antiplaquettaires;
- agents hypolipidémiants;
- préparations d'aminoquinoléine;
- médicaments antihypertenseurs (si nécessaire).
Complications et conséquences possibles
Le principal danger pour les patients atteints du syndrome des antiphospholipides réside dans les complications thrombotiques qui affectent de manière imprévisible tous les organes, entraînant des perturbations aiguës de la circulation sanguine des organes.
Le syndrome des antiphospholipides entraîne une fausse couche
Pour les femmes en âge de procréer, en outre, les complications importantes sont:
- fausse couche;
- retard du développement intra-utérin du fœtus en raison d'une altération du flux sanguin placentaire et d'une hypoxie chronique;
- rupture du placenta;
- gestose, prééclampsie, éclampsie.
Prévoir
La thrombose des vaisseaux artériels, une incidence élevée de complications thrombotiques et de thrombocytopénie, et la présence d'un anticoagulant lupique sont considérées comme des facteurs pronostiques défavorables par rapport à la mortalité en APS. L'évolution de la maladie ainsi que la gravité et la prévalence des complications thrombotiques sont imprévisibles.
La prévention
Il n'est pas possible d'empêcher le développement de la maladie au niveau actuel de développement de la médecine. Néanmoins, l'observation constante du dispensaire nous permet d'évaluer le risque de complications thrombotiques, souvent de les prévenir et de détecter en temps opportun une pathologie concomitante.
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Olesya Smolnyakova Thérapie, pharmacologie clinique et pharmacothérapie À propos de l'auteur
Formation: supérieur, 2004 (GOU VPO "Koursk State Medical University"), spécialité "Médecine générale", diplôme "Docteur". 2008-2012 - Etudiant de troisième cycle du Département de Pharmacologie Clinique, KSMU, Candidat en Sciences Médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, Pharmacologie Clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management dans l'éducation", FSBEI HPE "KSU".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
