Le myélome multiple
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
-
Formes
Formes radiographiques
- Stades de la maladie
- Symptômes du myélome
- Diagnostic du myélome multiple
-
Traitement du myélome
- Traitement antinéoplasique
- Soins de soutien
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
- Vidéo
Le myélome multiple est un type de cancer du sang, une transformation maligne des plasmocytes (lymphocytes B différenciés, un sous-type de leucocytes qui font partie du système immunitaire et synthétisent des anticorps qui aident le corps à combattre les infections). Normalement, la moelle osseuse produit des plasmocytes (plasmocytes) et des lymphocytes B dans la quantité requise par le corps. À un moment donné, ce processus échoue et au lieu de cellules normales, des plasmocytes atypiques (tumoraux) commencent à être produits, qui remplacent progressivement les cellules normales dans la moelle osseuse. Au lieu d'anticorps, ces cellules produisent des paraprotéines, des protéines qui endommagent les tissus rénaux.
Le myélome est caractérisé par de multiples lésions, principalement des os plats, y compris les os du crâne
Des foyers tumoraux multiples se produisent dans le myélome, principalement dans la moelle osseuse, mais aussi dans les os (souvent plats, tels que les os crâniens et les côtes, mais les os tubulaires, en particulier le fémur, peuvent également être endommagés), les ganglions lymphatiques et d'autres organes. La multiplicité des lésions est due à un autre nom du myélome multiple - myélome multiple. Étant donné que les cellules tumorales produisent de la paraprotéine, qui désigne la maladie par hémoblastose paraprotéinémique, des maladies immunoprolifératives malignes.
Fondamentalement, les personnes âgées de 70 ans et plus sont sensibles au myélome, bien que les jeunes de moins de 40 ans tombent également parfois malades, les hommes sont un peu plus susceptibles que les femmes (le ratio hommes / femmes malades est de 1,4: 1). Pour une raison inconnue, cette maladie chez les personnes de race négroïde survient deux fois plus souvent que chez toute autre.
Synonymes: myélome multiple (MM), plasmocytome, maladie de Rustitsky-Kalera (du nom des scientifiques qui ont décrit la maladie pour la première fois).
Code myélome selon la CIM 10 - C90 (myélome multiple et néoplasmes plasmocytaires malins).
Causes et facteurs de risque
La raison de la malignité des plasmocytes n'a pas été établie. Vraisemblablement, il existe une prédisposition génétique. Les infections virales, les rayonnements ionisants (y compris la radiothérapie), les carcinogènes, les médicaments cytostatiques (chimiothérapie), l'intoxication chronique peuvent agir comme des facteurs mutagènes. Chez 10% des personnes atteintes de gammapathie monoclonale, elle se transforme en myélome.
Les facteurs prédisposants comprennent tout ce qui a un effet suppressif sur le système immunitaire: obésité, mauvaises habitudes, mauvaise hygiène de vie, instabilité du stress, etc.
Formes
Il existe plusieurs classifications de MM.
Par manifestations cliniques:
- symptomatique;
- asymptomatique (couvant);
- gammapathie monoclonale d'importance indéterminée (MGUS).
Composition cellulaire:
- flamocytique;
- plasmablastique;
- cellule polymorphe;
- petite cellule.
En fonction de la prévalence des foyers:
- focal;
- focale diffuse;
- diffuser.
Selon le type de paraprotéine produite:
- Myélome G (75% de tous les cas);
- Un myélome;
- D-myélome;
- E-myélome;
- Myélome de Bence-Jones;
- M-myélome;
- non sécrétant (les deux derniers sont des formes rares).
Avec le flux:
- progressant lentement;
- progresse rapidement.
Formes radiographiques
Selon Reinberg:
- focale multiple;
- porotique diffus;
- isolé.
Selon Lemberg:
- focal;
- noueux;
- engrener;
- ostéolytique;
- ostéoporotique;
- mixte.
Stades de la maladie
L'évolution du myélome multiple se déroule en trois étapes:
- Initiale.
- Étendu.
- Terminal.
Il existe plusieurs critères pour les déterminer.
Le système de notation international (ISS) se concentre sur la quantité de bêta-2 microglobuline (β2M) et d'albumine sérique:
- β2M <3,5 mg / L, albumine ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albumine <3,5 g / dl; ou β2M 3,5–5,5 mg / l, l'albumine n'a pas d'importance.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
Le système ISS a un certain nombre de limitations liées au fait que dans certains cas, les niveaux d'albumine et de bêta-2 microglobuline peuvent changer sous l'influence de maladies concomitantes, par exemple le diabète sucré. Par conséquent, il est recommandé de corréler ce système de stades avec la classification clinique de Dury-Salmon (B. Durie, S. Salmon), selon laquelle les stades sont définis comme suit:
- Hémoglobine> 100 g / l; le calcium sanguin est la norme; paraprotéine sérique <50 g / l pour les IgG ou <30 pour les IgA; excrétion de la protéine Bens-Jones (chaînes légères d'immunoglobuline) dans l'urine <4 g / jour; plasmocytome unique ou ostéoporose ou l'absence des deux (pour déterminer le stade I, tous les critères ci-dessus doivent être remplis).
- Critères ne satisfaisant ni à la phase I ni à la phase III.
- Hémoglobine 120 mg / l; paraprotéine sérique> 70 g / l pour les IgG et> 50 g / l pour les IgA; excrétion urinaire de la protéine de Bens-Jones> 12 g / jour; trois foyers d'ostéolyse ou plus (pour déterminer le stade III, le respect d'un seul des critères énumérés suffit).
Chacune des trois étapes de la classification Dury-Salmon est divisée en sous-étapes A et B, en fonction de la teneur en créatinine sérique, qui sert d'indicateur de la fonction rénale:
- Créatinine <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Créatinine> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Symptômes du myélome
Avant l'apparition des premiers symptômes, la maladie évolue de manière asymptomatique pendant une longue période (cette période peut aller de 5 à 15 ans). À ce stade, un ROE élevé, une paraprotéinémie peuvent être détectés dans un test sanguin et une protéinurie dans une analyse d'urine. Mais comme le nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse n'augmente pas, le diagnostic ne peut être posé.
Le stade avancé est caractérisé par l'apparition et la croissance des symptômes, qui se manifestent par un certain nombre de syndromes qui, chez différents patients, présentent différents degrés de gravité.
| Syndrome | La description |
| Dommages osseux | Les symptômes sont associés à la fois à la croissance tumorale focale des plasmocytes sous forme de tumeurs osseuses et au fait que les plasmocytes synthétisent des substances qui favorisent la lyse, c'est-à-dire la destruction du tissu osseux. Tout d'abord, les os plats (os du bassin, du crâne, des omoplates, des côtes, de la colonne vertébrale) souffrent, moins souvent - des os tubulaires (fémur, humérus). En conséquence, il y a une douleur intense dans les os, aggravée par la pression, pendant le mouvement, des fractures osseuses pathologiques (non causées par un traumatisme), des déformations osseuses apparaissent. |
| Dommages au système hématopoïétique | Leucopénie, thrombocytopénie, plasmocytes dans le sang périphérique, augmentation du ROE, contenu myélogramme des plasmocytes> 15% (dans certaines formes de MM, le myélogramme peut ne pas présenter d'anomalies). |
| Syndrome de pathologie protéique | Elle est causée par la surproduction de paraprotéines (immunoglobulines pathologiques ou protéine de Bens-Jones), qui s'accompagne d'une hyperprotéinémie (se manifestant par la soif, la peau sèche et les muqueuses), la protéinurie, l'apparition d'anticorps froids (se manifestant par une allergie au froid, une acrocyanose, des troubles trophiques dans les membres), une amyloïde les parties du corps où un dépôt amyloïde s'est produit, les lèvres et la langue élargies). |
| Néphropathie myélomateuse | Elle est observée chez 80% des patients atteints de MM, caractérisée par le développement d'une insuffisance rénale chronique, qui se manifeste par une faiblesse, des nausées, une diminution de l'appétit et une perte de poids. L'œdème, l'ascite, l'hypertension (l'un des signes diagnostiques) ne sont pas caractéristiques. |
| Syndrome viscéral | À la suite d'une infiltration de plasmocytes tumoraux, des lésions du foie, de la rate (plus souvent), du tractus gastro-intestinal, de la plèvre (moins souvent) se développent dans tous les organes internes avec le développement de symptômes caractéristiques. |
| Immunodéficience secondaire | La sensibilité aux infections, les maladies virales respiratoires courantes sont sévères, souvent compliquées par l'ajout d'une infection bactérienne, les maladies infectieuses et inflammatoires des voies urinaires, le zona, les infections fongiques ne sont pas rares. |
| Augmentation de la viscosité du sang | Elle se caractérise par une microcirculation altérée, qui se manifeste par une détérioration de la vision, une faiblesse musculaire, des maux de tête, le développement de lésions cutanées trophiques, une thrombose. Il est observé chez 10% des patients atteints de MM. |
| Syndrome hémorragique | Il se développe en raison d'une diminution de la fonctionnalité des plaquettes et de l'activité des facteurs de coagulation sanguine. Manifesté par des saignements des gencives, des saignements de nez, de multiples hématomes. |
| Syndrome neurologique | Elle est causée par une infiltration plasmocytaire de la dure-mère, une déformation des os du crâne et des vertèbres, une compression des troncs nerveux par des tumeurs. Elle se manifeste par une neuropathie périphérique, une faiblesse musculaire, une détérioration de tous les types de sensibilité, des paresthésies, une diminution des réflexes tendineux et d'autres symptômes, selon la zone de la lésion. |
| Hypercalcémie | Elle est causée par la lixiviation du calcium du tissu osseux en raison de la lyse. Elle se manifeste par des nausées, des vomissements, de la somnolence, des troubles de la conscience, une perte d'orientation. |
Le stade terminal est caractérisé par une exacerbation des symptômes existants, une destruction rapide des os, une prolifération de tumeurs dans les tissus voisins, une augmentation de l'insuffisance rénale, une anémie sévère et des complications infectieuses.
Diagnostic du myélome multiple
Les principaux signes du myélome multiple sont la plasmocytose médullaire (> 10%), les foyers d'ostéolyse, le gradient M (protéine monoclonale) ou la protéine de Bence-Jones dans le sérum ou l'urine. C'est sur ces signes qu'une recherche diagnostique est effectuée en cas de suspicion de maladie, et pour le diagnostic il suffit d'établir la plasmocytose et le gradient M (ou protéine de Bens-Jones), indépendamment de la présence de modifications osseuses.
Avec le myélome multiple, une quantité excessive de plasmocytes se trouve dans la moelle osseuse
Les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées:
- Radiographie du crâne, de la poitrine, du bassin, de la colonne vertébrale, de la ceinture scapulaire, de l'humérus et du fémur.
- Tomodensitométrie en spirale.
- Imagerie par résonance magnétique.
- Tomographie par émission de positrons.
- Biopsie par aspiration de la moelle osseuse pour déterminer le myélogramme.
- Analyses de laboratoire du sang et de l'urine.
- Recherche cytogénétique.
Les lésions osseuses et extra-osseuses dans le myélome multiple sont abrégées en CRABE:
- C - Calcium (calcium) - hypercalcémie, teneur en Ca> 2,75;
- R - Fonction rénale (rénale) - insuffisance rénale, créatinine sérique> 2 mg / dL;
- A - Anémie (anémie) - normocytaire et normochrome, hémoglobine <100 g / l;
- В - Os (os) - foyers d'ostéolyse, fractures pathologiques, ostéopénie, etc.
Le diagnostic différentiel est effectué avec les pathologies suivantes:
- autres gammapathies monoclonales;
- l'hypergammaglobulinémie polyclonale;
- plasmacytose polyclonale réactive;
- métastases osseuses.
Traitement du myélome
Le myélome multiple est incurable, cependant, un traitement adéquat vous permet d'obtenir une rémission stable et de la maintenir pendant une longue période.
Le traitement est effectué dans deux directions: antitumorale (étiotrope) et de soutien (symptomatique).
Traitement antinéoplasique
Il est prescrit en tenant compte de l'âge du patient et de la présence de maladies concomitantes. Les patients de moins de 70 ans ou de plus de 70 ans sans pathologie concomitante se voient prescrire 4 à 6 cycles de polychimiothérapie, après quoi les cellules hématopoïétiques sont mobilisées, suivies d'une chimiothérapie à haute dose (myéloablation), suivie d'une greffe de cellules souches autologues de soutien. À l'avenir, après 3-4 mois, la faisabilité de plusieurs autres cours de polychimiothérapie ou d'une autre autotransplantation de cellules souches est envisagée.
Les patients présentant des contre-indications à un tel traitement (patients de plus de 70 ans présentant une pathologie concomitante) se voient prescrire une polychimiothérapie.
Soins de soutien
Réalisé dans les domaines suivants:
- traiter la dysfonction rénale;
- suppression de l'ostéolyse;
- élimination de l'hypercalcémie;
- traitement du syndrome de haute viscosité sanguine;
- traiter l'anémie;
- soulagement du syndrome de la douleur;
- thérapie antithrombotique;
- prévention des infections.
Dans la forme asymptomatique du myélome multiple, le traitement n'est pas nécessaire; une surveillance médicale est suffisante.
Complications et conséquences possibles
Le myélome multiple peut se transformer en leucémie plasmablastique aiguë ou en lymphosarcome.
Prévoir
Selon la forme du myélome et la sensibilité au traitement, une survie à 5 ans peut être atteinte chez 40 à 80% des patients. Les facteurs pronostiques défavorables incluent les rechutes; après chaque rechute, la rémission est plus difficile à obtenir. La mort dans la plupart des cas résulte de complications infectieuses graves.
La prévention
La prévention du myélome multiple consiste à éviter le contact avec des cancérogènes et des substances toxiques et à maintenir un mode de vie sain.
Vidéo
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Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
