Granulomatose de Wegener
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Stades de la maladie
- Symptômes de la granulomatose de Wegener
- Diagnostic de la granulomatose de Wegener
- Traitement de la granulomatose de Wegener
- Complications et conséquences possibles
- Pronostic de la granulomatose de Wegener
- La prévention
La granulomatose de Wegener est une vascularite systémique granulomateuse-nécrotique à cellules géantes, qui affecte initialement les voies respiratoires supérieures et inférieures, et plus tard - les reins.
Il n'existe pas de statistiques fiables sur l'incidence de la granulomatose de Wegener et sa prévalence. La maladie est plus souvent observée chez les hommes jeunes et d'âge moyen, ne survient pratiquement pas dans l'enfance.
Granulomatose de Wegener - une inflammation granulomateuse auto-immune des parois des vaisseaux sanguins (vascularite)
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de la granulomatose de Wegener sont inconnues. Étant donné que des complexes immuns se trouvent dans le sang dans cette maladie, elle est classée comme une pathologie auto-immune. Vraisemblablement, la maladie se développe à la suite d'une erreur du système immunitaire, en raison de laquelle les tissus des parois vasculaires sont perçus par le système immunitaire comme étrangers et sont sujets à destruction. Divers processus inflammatoires, y compris infectieux, peuvent y conduire.
Dans la granulomatose de Wegener, les cellules immunitaires attaquent les parois des vaisseaux sanguins et des tissus environnants
Le système immunitaire, définissant son propre tissu comme étranger, produit des anticorps contre lui. Les anticorps endommagent les parois des vaisseaux sanguins, ce qui conduit à la formation de zones d'inflammation, c'est-à-dire de granulomes. De plus en plus progressivement, les granulomes ferment la lumière du vaisseau. En conséquence, l'apport sanguin aux tissus, les processus de respiration tissulaire et le métabolisme sont perturbés.
Formes de la maladie
En fonction de l'ampleur des changements pathologiques, on distingue deux formes de granulomatose de Wegener:
- localisé. La partie supérieure du système respiratoire est principalement affectée, ce qui se manifeste par un enrouement, des saignements de nez fréquents, la formation de croûtes sanglantes dans la cavité nasale, une rhinite persistante;
- généralisée. Caractérisé par des manifestations systémiques étendues (fièvre, pneumonie abcédante, douleurs musculo-squelettiques, signes croissants d'insuffisance rénale, cardiovasculaire et respiratoire).
Stades de la maladie
Dans le tableau clinique de la granulomatose de Wegener, plusieurs stades sont distingués:
- Granulomatose rhinogène (vascularite nécrotique granulomateuse). Une rhinosinusite nécrotique ulcéreuse ou purulente-nécrotique, une rhinopharyngite, une laryngite, des modifications destructrices de l'orbite et de la cloison nasale se développent.
- Granulomatose pulmonaire. Le processus pathologique capture le tissu pulmonaire.
- Granulomatose généralisée. Les parties inférieures du système respiratoire, le système cardiovasculaire, les organes du tube digestif et les reins sont affectés.
- Granulomatose terminale. Une insuffisance rénale et / ou pulmonaire se développe. L'issue létale survient dans l'année qui suit le moment de la transition de la maladie vers le stade terminal.
Symptômes de la granulomatose de Wegener
Les symptômes courants de la granulomatose de Wegener comprennent:
- augmentation de la température corporelle avec des frissons;
- faiblesse sévère;
- hyperhidrose (transpiration excessive);
- douleurs articulaires et musculaires;
- perte de poids corporel.
Chez 90% des patients, la granulomatose de Wegener se manifeste par des lésions du système respiratoire supérieur. Formé de rhinite chronique, résistante à la thérapie, qui s'accompagne d'écoulement purulent-sanglant. Des défauts ulcéreux se forment sur la membrane muqueuse de la cavité nasale. Augmentant progressivement leur taille, ils entraînent une perforation de la cloison nasale, une déformation de la selle du nez. La présence de modifications granulomateuses-nécrotiques est également détectée dans les sinus paranasaux, les canaux auditifs externes, la trachée, le larynx et la cavité buccale.
Symptômes de la granulomatose de Wegener
Chez 2/3 des patients, la maladie s'accompagne de la formation de cavités destructrices dans les poumons, d'une toux persistante et d'une hémoptysie.
L'implication des vaisseaux rénaux dans le processus pathologique conduit au développement de la glomérulonéphrite et, à l'avenir, à une insuffisance rénale.
Les symptômes cutanés de la granulomatose de Wegener sont l'apparition d'une éruption hémorragique, dont les éléments sont sujets à la nécrose.
Les yeux, le système nerveux, le myocarde, les artères coronaires peuvent également être affectés.
Diagnostic de la granulomatose de Wegener
Si vous suspectez une granulomatose de Wegener, un examen instrumental et de laboratoire est effectué:
- test sanguin général (pour la thrombocytose, ESR accélérée, anémie normochrome);
- analyse d'urine générale (microhématurie, protéinurie sont détectées);
- test sanguin biochimique (pour une augmentation de l'haptoglobine, du séromucoïde, de la fibrine, de l'urée, de la créatinine, de la γ-globuline);
- radiographie des poumons (pour l'exsudat pleural, les caries, les infiltrats);
- immunodiagnostics (une diminution du niveau de complément, la présence d'anticorps antineutrophiles, d'antigènes HLA - B8, B7, DR2 et DQW7 sont établis).
Radiographie des poumons - ganglions pulmonaires avec granulomatose de Wegener
Si nécessaire, d'autres méthodes sont utilisées pour le diagnostic de la granulomatose de Wegener: par exemple, une tomodensitométrie ou une biopsie des tissus des voies respiratoires supérieures suivie d'une analyse histologique.
Traitement de la granulomatose de Wegener
La principale méthode de traitement de la granulomatose de Wegener est un traitement immunosuppresseur, qui est réalisé avec une combinaison de cyclophosphamide et de prednisolone. Au fur et à mesure que l'état du patient s'améliore, son dosage est progressivement réduit jusqu'à ce qu'il soit complètement annulé. Après cela, le patient se voit prescrire du méthotrexate pendant une longue période (1,5 à 2 ans).
Avec la granulomatose de Wegener, le méthotrexate est indiqué pour une longue cure allant jusqu'à 2 ans
Dans le traitement de la forme généralisée de la granulomatose de Wegener, des méthodes d'hémocorrection extracorporelle sont utilisées:
- pharmacothérapie extracorporelle;
- filtration plasma en cascade;
- plasmaphérèse;
- la cryoaphérèse.
Complications et conséquences possibles
L'évolution progressive de la granulomatose de Wegener peut être compliquée par:
- hémoptysie;
- surdité;
- destruction des os du crâne facial;
- gangrène des pieds;
- la formation de zones de nécrose dans le parenchyme pulmonaire;
- infections secondaires au cours d'un traitement immunosuppresseur;
- insuffisance rénale.
Pronostic de la granulomatose de Wegener
Le pronostic de la granulomatose de Wegener en l'absence de traitement adéquat et opportun est extrêmement défavorable. Plus de 90% des patients décèdent dans les deux premières années suivant le diagnostic.
Dans le contexte de la thérapie immunosuppressive, 85% des patients montrent une amélioration significative, chez 75% des patients la maladie entre en rémission. Dans plus de la moitié des cas, la rémission dure environ un an, après quoi une exacerbation se produit.
Chez 13% des patients, la maladie est résistante à la thérapie immunosuppressive en cours et se caractérise par une évolution constamment progressive.
La prévention
En raison du fait que la cause exacte de la granulomatose de Wegener est inconnue, des mesures pour sa prévention n'ont pas été développées.
Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
