la maladie de Parkinson
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Stades de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
La maladie de Parkinson est une maladie cérébrale chronique, à progression constante, dans laquelle des changements neurodégénératifs sont observés dans les structures de la substance noire.
La maladie de Parkinson est diagnostiquée chez 5% des personnes de plus de 60 ans
Cette pathologie est l'une des principales dans le groupe des maladies neurodégénératives, se manifestant par la mort des cellules nerveuses dans le cerveau, une altération de la production de neurotransmetteurs et une instabilité de l'interaction de diverses divisions structurelles du système nerveux central.
Les premières mentions de la maladie en tant que nosologie indépendante sont présentées dans l'essai «Essay on shaking paralysis» de James Parkinson (1817), bien que dans l'Inde ancienne il y a plus de 4500 ans, une maladie ait été décrite qui présente des manifestations similaires à la maladie de Parkinson - la campa vata.
La maladie est présente partout, sur tous les continents, dans tous les groupes ethniques, avec une prévalence moyenne de 60 à 160 cas pour 100 000 habitants. L'incidence en moyenne est de 20 épisodes pour 100000 habitants par an, avec l'âge elle augmente significativement: par exemple, chez les 70 ans, l'indicateur est de 55 cas pour 100000 habitants, et chez les 85 ans - déjà 220 cas pour 100000 habitants par an. Au cours des dernières décennies, il y a eu une tendance au rajeunissement de la pathologie (début avant l'âge de 40 ans).
Selon les statistiques, la maladie de Parkinson est diagnostiquée chez 1% de la population de moins de 60 ans et chez 5% des personnes âgées. L'incidence chez les hommes est légèrement plus élevée.
Selon les estimations de l'Organisation mondiale de la santé, à la fin du XXe siècle, plus de 4 000 000 de personnes avaient reçu un diagnostic de maladie de Parkinson dans le monde.
Synonymes: parkinsonisme idiopathique, paralysie par tremblements.
Causes et facteurs de risque
Conformément aux concepts modernes, la maladie de Parkinson survient à la suite d'une altération du métabolisme des neurotransmetteurs en raison de la mort des neurones du système cérébral qui assure l'organisation et la construction des mouvements.
Le substrat biochimique de la maladie est une carence dans la production de dopamine (des symptômes spécifiques apparaissent avec une diminution de la synthèse hormonale d'au moins 70%) et le développement d'un déséquilibre des neurotransmetteurs.
À mesure que la maladie progresse, les neurones dopaminergiques du thalamus, de l'hypothalamus, de la zone des émotions positives, qui fait partie du système limbique, de l'hippocampe et du cortex cérébral, meurent.
La maladie de Parkinson survient en raison de la mort de neurones dans le cerveau
Les causes de la maladie ne sont pas connues de manière fiable, on suppose que les facteurs suivants jouent un rôle décisif:
- prédisposition héréditaire (confirmée chez environ 10% des patients, la maladie dans ce cas est héréditaire de manière autosomique dominante avec pénétrance incomplète du gène mutant);
- âge avancé;
- l'impact des facteurs environnementaux (risques industriels, conditions environnementales défavorables dans le lieu de résidence);
- infections transférées;
- intoxication par des sels de métaux lourds, des pesticides, des cyanures, de l'hexane, du sulfure d'hydrogène, de la 1-méthyl-4-phényl-1,2,3,6-tétrahydropyridine (MPTP), etc.
- dommages aux structures cérébrales par les radicaux libres.
Formes de la maladie
Il existe plusieurs formes cliniques de la maladie selon les symptômes dominants:
- tremblement akinétique-rigide (dans 60 à 70% des cas);
- akinétique-rigide (15–20%);
- tremblement (5-10%).
Développement de la maladie de Parkinson
Sur la base du taux de progression, la maladie de Parkinson est classée comme suit:
- progresse rapidement - le changement des stades de la maladie (premier - deuxième / deuxième - troisième) se produit dans les 2 ans ou moins;
- modérément progressif - le changement des stades de la maladie se produit dans une période de 2 à 5 ans;
- lentement progressif - les stades de la maladie changent après plus de 5 ans.
Stades de la maladie
La gradation généralement acceptée des stades de la maladie, reflétant la gravité, est la suivante:
- stade 0 - pas de troubles du mouvement;
- stade 1 - nature unilatérale des manifestations de la maladie;
- stade 2 - manifestations bilatérales de la maladie, la capacité à maintenir l'équilibre ne souffre pas;
- stade 3 - instabilité posturale modérément prononcée, le patient est capable de bouger de manière autonome;
- étape 4 - une perte prononcée de l'activité motrice, la capacité de bouger est préservée;
- étape 5 - le patient est confiné au lit ou en fauteuil roulant, le mouvement sans assistance est impossible.
Stades de la maladie de Parkinson sur une échelle Zen et Yar
Une échelle modifiée de Hoehn et Yarh (1967) suggère la division suivante en étapes:
- stade 0.0 - aucun signe de parkinsonisme;
- stade 1.0 - manifestations unilatérales;
- stade 1.5 - manifestations unilatérales avec implication des muscles axiaux (muscles du cou et muscles situés le long de la colonne vertébrale);
- stade 2.0 - manifestations bilatérales sans signes de déséquilibre;
- stade 2.5 - manifestations bilatérales molles, le patient est capable de surmonter la rétropulsion induite (accélération du patient vers l'arrière avec une poussée de l'avant);
- stade 3.0 - manifestations bilatérales modérées ou modérées, légère instabilité posturale, le patient n'a pas besoin d'aide extérieure;
- stade 4.0 - immobilité sévère, la capacité du patient à marcher ou à se tenir debout sans soutien est préservée;
- stade 5.0 - sans assistance, le patient est confiné sur une chaise ou un lit.
Symptômes
La maladie de Parkinson est caractérisée par des troubles du mouvement (hypokinésie, rigidité musculaire, tremblements, troubles posturaux) et des dysfonctionnements autonomes et cognitifs concomitants.
L'hypokinésie implique une difficulté d'initiation et une lenteur des mouvements, tandis que l'amplitude et la vitesse des mouvements répétés diminuent tout en maintenant la force musculaire. Les principales manifestations de l'hypokinésie:
- expressions faciales médiocres, clignements rares;
- discours lent, monotone et calme qui s'estompe vers la fin de la phrase;
- difficulté à avaler et bave qui en résulte;
- troubles respiratoires;
- perte de mouvements amicaux (mouvements des mains en marchant, plissement du front en levant les yeux, etc.);
- marche à petits pas avec les pieds parallèles les uns aux autres ("démarche de poupée");
- congélation spontanée en position statique;
- petite écriture «tremblante» avec une diminution des lettres vers la fin de la ligne;
- Difficulté à changer la position du corps;
- lenteur dans l'activité quotidienne.
Manifestations de la maladie de Parkinson
La rigidité signifie une sensation de raideur, de tiraillement. Le tonus musculaire du patient est plastique, «visqueux»: après flexion ou extension du membre lors de l'examen, il se fige dans cette position («symptôme de poupée de cire»). Le tonus des extrémités prédomine sur le tonus des muscles axiaux, ce qui conduit à l'apparition d'une «posture suppliante» caractéristique («posture du mannequin») - un dos voûté et penché vers l'avant, les bras pressés contre le corps pliés au niveau des articulations des coudes, une tête courbée, les jambes sont également pliées au genou et à la hanche les articulations.
Lors de l'examen du tonus musculaire des extrémités, un «symptôme de roue dentée» est noté: la flexion et l'extension ne se produisent pas en douceur, mais par étapes, par intermittence, sous la forme de secousses uniformes.
Le symptôme le plus caractéristique est le tremblement, c'est-à-dire le tremblement, cependant, chez environ 15% des patients, ce symptôme est absent tout au long de l'évolution de la maladie. La spécificité du tremblement dans la maladie de Parkinson est sa gravité maximale au repos (y compris pendant le sommeil), lors de l'étirement des bras ou pendant le mouvement, le tremblement diminue considérablement ou disparaît complètement, augmente avec l'excitation, le stress émotionnel et physique.
Les tremblements de la main sont le symptôme le plus courant de la maladie de Parkinson
Les tremblements commencent dans les premiers stades de la maladie du bout des doigts d'une main, se propageant plus loin à tout le membre, puis à d'autres parties du corps (parfois le tremblement de la langue, de la mâchoire inférieure, des paupières, de la tête est noté "oui-oui" ou "non-non", Arrêtez).
Caractérisé par de petits mouvements rythmiques multidirectionnels dans les 1er, 2ème et 3ème doigts, comme compter des pièces ou rouler des pilules.
L'instabilité posturale est la perte de la capacité à maintenir l'équilibre corporel lors de la marche ou du changement de position du corps, de la rotation sur place, du lever d'une chaise ou d'un lit, ce qui provoque des chutes fréquentes du patient (plus souvent vers l'avant, moins souvent vers l'arrière). Ce phénomène apparaît généralement dans les derniers stades de la maladie.
Il est difficile pour un patient présentant une instabilité posturale à la fois d'amorcer le mouvement et d'y mettre fin. Par exemple, après avoir commencé à marcher, le patient ne peut pas s'arrêter de lui-même, le corps, pour ainsi dire, continue d'avancer par inertie, devant les membres, ce qui entraîne un déplacement du centre de gravité et une chute.
Troubles autonomes les plus courants dans la maladie de Parkinson:
- hypotension orthostatique (une forte diminution de la pression artérielle avec un changement de position du corps);
- incontinence urinaire et fécale;
- dysfonctionnement érectile;
- larmoiement;
- trouble de thermorégulation;
- violation de la transpiration (hypo- ou hyperhidrose);
- troubles sensoriels sous forme de picotements, d'engourdissements, de brûlures, de démangeaisons (50% des patients);
- altération de l'odorat (90% des patients).
Des troubles cognitifs légers à modérés au cours des 5 premières années sont observés chez la majorité des patients. Les signes de démence apparaissent après 5 ans ou plus, extrêmement rarement au début de la maladie.
Au stade élargi, des troubles mentaux sont possibles (dépression et anxiété, développement d'un syndrome obsessionnel-compulsif, délire, hallucinations, trouble d'identification, délire).
Diagnostique
Il n'existe aucune méthode de recherche en laboratoire ou instrumentale permettant de confirmer ou de nier la présence de la maladie de Parkinson.
Pour confirmer le diagnostic approprié, il est nécessaire de combiner l'hypokinésie avec au moins l'un des symptômes suivants:
- rigidité musculaire;
- tremblement de repos;
- instabilité posturale non associée à des troubles primaires visuels, vestibulaires, cérébelleux ou proprioceptifs.
De plus, au moins 3 critères de confirmation (apparition unilatérale, évolution progressive, préservation de l'asymétrie des symptômes avec prédominance du côté initialement impliqué, etc.) et l'absence de critères d'exclusion (AVC récidivants et traumatisme crânien dans l'histoire avec une progression progressive des symptômes parkinsonisme, traitement par neuroleptiques au moment de l'apparition des symptômes, présence d'une rémission à long terme, etc.).
Traitement
Le potentiel neuroprotecteur d'aucun des médicaments utilisés pour la pharmacothérapie de la maladie de Parkinson n'a été prouvé de manière convaincante et le traitement est donc symptomatique.
Le choix du médicament au stade initial est fait en tenant compte de l'âge, de la gravité des symptômes de la maladie, du type de travail du patient, de l'état de la sphère neuropsychique, de la présence de maladies concomitantes et de la réponse individuelle au traitement.
Principes de la pharmacothérapie pour la maladie de Parkinson
Il est habituel de commencer le traitement lorsqu'un défaut moteur altère considérablement les capacités fonctionnelles du patient (entrave l'activité de travail ou limite la capacité de libre-service).
La dose individuelle est sélectionnée par titration lente pour obtenir un effet adéquat qui vous permet de maintenir l'activité sociale du patient en l'absence d'effets secondaires le plus longtemps possible.
À l'heure actuelle, 6 groupes de médicaments sont classés comme médicaments antiparkinsoniens:
- préparations contenant de la lévodopa;
- agonistes des récepteurs de la dopamine;
- anticholinergiques (anticholinergiques);
- préparations d'amantadine;
- les inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B;
- inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase (COMT).
En plus du traitement médicamenteux, des mesures thérapeutiques auxiliaires sont nécessaires: entraînements neuropsychologiques, orthophonie, gymnastique de rattrapage, cure thermale, etc.
La gymnastique thérapeutique est une étape importante dans le traitement de la maladie de Parkinson
Avec l'inefficacité de la thérapie conservatrice, la question de l'intervention chirurgicale sur le cerveau se pose: pallidotomie, thalamotomie, implantation de stimulants intracérébraux dans le globus pallidus, thalamus, noyau sous-thalamique, transplantation intracérébrale de tissu surrénalien embryonnaire ou substantia nigra.
Complications et conséquences possibles
Les conséquences de la maladie de Parkinson sont:
- violation de la sphère intellectuelle;
- les troubles mentaux;
- diminuer, jusqu'à disparition complète, la capacité de libre-service;
- immobilisation complète, perte de la fonction vocale.
Prévoir
Le pronostic de la maladie de Parkinson est conditionnellement défavorable, ce qui est associé à sa progression régulière. En l'absence de traitement, les patients perdent la capacité de prendre soin d'eux-mêmes pendant environ 8 ans, après 10 ans, une immobilisation complète se produit plus souvent. Les patients sous pharmacothérapie deviennent dépendants de leurs soignants après une moyenne de 15 ans.
L'espérance de vie dans la maladie de Parkinson est réduite, à mesure que les symptômes progressent, la qualité de vie se détériore de manière irréversible et la capacité de travailler est perdue.
Vidéo YouTube liée à l'article:
Olesya Smolnyakova Thérapie, pharmacologie clinique et pharmacothérapie À propos de l'auteur
Formation: supérieur, 2004 (GOU VPO "Koursk State Medical University"), spécialité "Médecine générale", diplôme "Docteur". 2008-2012 - Etudiant de troisième cycle du Département de Pharmacologie Clinique, KSMU, Candidat en Sciences Médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, Pharmacologie Clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management dans l'éducation", FSBEI HPE "KSU".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
