Hamartome du poumon
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Stades de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
L'hamartome pulmonaire (chondroadénome, lipochondroadénome, hamartochondrome) est une tumeur pulmonaire bénigne d'origine dysembryonnaire, formée par le tissu des bronches distales, le parenchyme pulmonaire et certaines autres structures.
Hamartome du poumon à la radiographie
C'est l'une des tumeurs bénignes les plus fréquemment observées en pneumologie. Son lieu de localisation préféré est les segments antérieurs du lobe inférieur du poumon droit. La tumeur peut être localisée à la fois dans l'épaisseur du parenchyme pulmonaire et sous-pleurale (superficiellement). La localisation de l'hamartome sur la paroi bronchique est extrêmement rare.
Les hamartomes du poumon ont l'apparence de formations arrondies recouvertes d'une capsule dense. Leur diamètre varie de 5 mm à 12-13 cm (en moyenne - 2-4 cm). La composition histologique de la tumeur est hétérogène: elle contient des cellules de l'épithélium glandulaire, des tissus adipeux, lymphoïdes et cartilagineux, des fibres musculaires lisses et du tissu conjonctif, des éléments vasculaires et de petites accumulations d'ostéocytes.
La maladie est plus souvent diagnostiquée chez les hommes âgés de 30 à 50 ans. Le risque de transformation maligne de l'hamartome pulmonaire est minime.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte de l'hamartome pulmonaire est inconnue. On pense que la tumeur apparaît à la suite de perturbations dans le processus d'embryogenèse au stade de la ponte et de la formation des tissus des poumons et des bronches, c'est-à-dire qu'elle peut être considérée comme l'une des malformations congénitales des poumons.
Les troubles génétiques augmentent la probabilité de développer un hamartome pulmonaire
La probabilité de développer un hamartome pulmonaire augmente:
- l'impact des facteurs mutagènes sur le corps des parents (sels de métaux lourds, pesticides, rayonnement radioactif);
- les troubles génétiques;
- prédisposition héréditaire.
Formes de la maladie
Selon la prévalence des hamartomes, ils sont locaux (ganglion tumoral limité) et diffus (affectant l'ensemble du lobe du poumon).
Selon les particularités de la structure histologique, les types suivants d'hamartomes sont distingués:
- hamartochondromes (hamartomes chondromateux du poumon) - principalement composés de cartilage hyalin;
- hamartomes léiomyomateux du poumon - la partie principale de la tumeur est représentée par des structures bronchoalvéolaires et des tissus musculaires lisses;
- lipogamartomes (lipogamartochondromes) - prédomine le tissu adipeux (adipeux);
- fibrogamartomes (fibrogamartochondromes) - la partie principale de la tumeur est représentée par un tissu fibreux.
Cela ressemble à un hamartome du poumon
Stades de la maladie
Selon l'évolution clinique, il y a trois étapes de l'évolution de l'hamartome pulmonaire:
- Cours asymptomatique.
- Manifestations cliniques rares.
- Symptômes élargis associés à la compression de la tumeur en croissance des tissus environnants.
Symptômes
En règle générale, les hamartomes du poumon ne se manifestent pas pendant de nombreuses années. Une tumeur pendant cette période peut être détectée par hasard sur une radiographie pulmonaire associée à une autre maladie.
Au fur et à mesure que l'hamartome se développe, il commence à serrer les bronches, le parenchyme pulmonaire, le diaphragme, la paroi thoracique. Les patients se plaignent de douleurs au niveau de la poitrine du côté de la lésion, qui s'intensifient en essayant de prendre une profonde respiration. De plus, un essoufflement et une toux se produisent. Avec un effort physique important, une hémoptysie peut survenir.
Au fur et à mesure que l'hamartome du poumon se développe, les patients se plaignent de douleurs thoraciques, aggravées par l'inhalation
Lorsque l'hamartome comprime la lumière d'une grande bronche, un tableau clinique similaire aux symptômes du cancer du poumon central se développe. La croissance de la tumeur endobronchique entraîne une altération de la perméabilité bronchique, à la suite de laquelle le patient développe une atélectasie segmentaire ou lobaire, une pneumonie obstructive, qui s'accompagne de l'apparition de signes caractéristiques d'une pneumonie chronique.
Les hamartomes pulmonaires multiples en tant que forme indépendante de la maladie sont extrêmement rares. Le plus souvent, ils surviennent dans le contexte de la triade de Carney ou du syndrome de Cowden. Avec la triade de Carney, les hamartomes pulmonaires sont associés au paragangliome extra-surrénalien et au leiomyoblastome gastrique. Le syndrome de Cowden est caractérisé par la présence d'un patient atteint d'hamartomes du poumon, de multiples tumeurs bénignes des organes internes, ainsi que d'un risque accru de développer un cancer du tractus gastro-intestinal, du système génito-urinaire, de la thyroïde et des glandes mammaires.
Diagnostique
Le diagnostic de l'hamartome du poumon est réalisé sur la base de l'anamnèse, des données radiographiques, de l'imagerie par résonance magnétique ou de la tomodensitométrie, de la bronchoscopie, de l'examen histologique d'une biopsie obtenue lors d'une biopsie par ponction transthoracique d'une formation tumorale.
Hamartome nécessite un diagnostic différentiel avec cancer bronchopulmonaire, tuberculome, échinococcose.
Les patients avec un hamartome pulmonaire suspecté doivent être évalués par un pneumologue, un oncologue et un chirurgien thoracique.
Hamartome du poumon nécessite un diagnostic différentiel
Traitement
Avec une taille insignifiante d'hamartome, l'absence de manifestations cliniques de la maladie et la croissance tumorale, les patients ne sont soumis qu'à une observation dynamique par un pneumologue.
Les indications du traitement chirurgical sont la croissance de l'hamartome et sa compression des tissus environnants. En fonction de la taille de la lésion et de l'emplacement exact de sa localisation, une intervention chirurgicale peut être réalisée par thoracotomie (ouverte) ou par accès thoracoscopique (endoscopique).
Complications et conséquences possibles
La complication la plus courante de l'hamartome pulmonaire est la pneumonie obstructive. La malignité de la tumeur est très rarement observée.
Prévoir
Le pronostic de l'hamartome pulmonaire dépend de la durée de la chirurgie, mais il est généralement favorable. Avec l'énucléation d'une tumeur ou la résection segmentaire du poumon, la capacité de travail des patients est restaurée en peu de temps. Avec l'ablation du lobe pulmonaire (lobectomie), le pronostic est légèrement pire.
La prévention
Des mesures spécifiques pour la prévention de l'hamartome pulmonaire n'ont pas été développées. S'il y a des cas de maladie chez des parents proches, un conseil médical et génétique est recommandé pour les couples mariés au stade de la planification de la grossesse.
Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!