lymphome de Hodgkin
Le contenu de l'article:
- Causes du lymphome de Hodgkin
- Formes de la maladie
- Stades du lymphome de Hodgkin
- Symptômes du lymphome de Hodgkin
- Diagnostique
- Traitement du lymphome de Hodgkin
- Conséquences et complications potentielles
- Prévoir
- La prévention
Le lymphome de Hodgkin (lymphogranulomatose, maladie de Hodgkin) est une tumeur maligne du tissu lymphoïde avec formation de granulomes à cellules polymorphes spécifiques. Le substrat tumoral du lymphome de Hodgkin est constitué de cellules de Reed-Sternberg (histiocytes lacunaires) - de grandes cellules polyploïdes contenant un noyau multilobulaire. La majeure partie de la tumeur du ganglion lymphatique affecté est un granulome avec des accumulations de lymphocytes (parmi lesquels les cellules T prédominent), de granulocytes, d'histiocytes, d'éosinophiles, de plasma et de cellules réticulaires. Le tissu du ganglion lymphatique affecté est imprégné de brins de tissu conjonctif fibreux émanant de la capsule.
Source: okeydoc.ru
La maladie porte le nom de Thomas Hodgkin, qui, en 1832, décrivit sept cas de la maladie et proposa de séparer la pathologie en une unité nosologique distincte, dont la caractéristique commune est l'élargissement des ganglions lymphatiques et de la rate, la cachexie (épuisement extrême du corps) et la mort.
L'incidence moyenne du lymphome de Hodgkin varie de 0,6 à 3,9% chez les hommes et de 0,3 à 2,8% chez les femmes, et est en moyenne de 2,2 cas pour 100 000 habitants. La maladie survient à tous les âges; parmi les cancers infantiles, elle occupe le troisième rang en termes de prévalence.
Causes du lymphome de Hodgkin
Le facteur étiologique de la maladie reste incertain. On suppose que le lymphome de Hodgkin est une tumeur à cellules B qui se développe dans le contexte d'une immunodéficience des cellules T due à une hypofonction du thymus.
Il existe plusieurs facteurs prédisposants:
- maladies infectieuses - les cellules du système lymphatique commencent une division incontrôlée et subissent des mutations sous l'influence de virus (herpevirus, rétrovirus, etc.);
- maladies congénitales du système immunitaire - syndrome de Louis - Bar, syndrome de Wiskott - Aldrich, etc.;
- maladies auto-immunes - polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, maladie cœliaque, lupus érythémateux disséminé, etc.
- prédisposition génétique - aucun marqueur génétique n'a été identifié, mais il y a une augmentation de la fréquence du lymphome de Hodgkin dans les familles où de telles maladies ont déjà été diagnostiquées;
- l'influence des produits chimiques cancérigènes - benzènes, colorants aniline, sels de métaux lourds, hydrocarbures aromatiques, pesticides, etc.;
- travaux associés à une exposition à des rayonnements accrus, des courants à haute fréquence, des rayonnements.
Formes de la maladie
La classification du lymphome de Hodgkin est basée sur les caractéristiques histologiques du tissu affecté.
Il existe quatre variantes histologiques du lymphome de Hodgkin:
- La sclérose nodulaire (nodulaire) (types 1 et 2) est la forme la plus courante de la maladie, accompagnée de la formation de brins de collagène dans les ganglions lymphatiques à l'intérieur de la cavité thoracique, qui divisent le tissu tumoral formé en plusieurs sections arrondies. Les cellules de Reed-Sternberg sont révélées;
- lymphohistiocytaire (prédominance lymphoïde) - une variante classique du lymphome de Hodgkin, qui se caractérise par la présence d'un grand nombre de lymphocytes dans l'organe affecté. Les cellules Reed - Sternberg sont uniques, des cellules de Hodgkin sont souvent trouvées. Les amas de lymphocytes fusionnent les uns avec les autres et forment des zones de croissance diffuse, la fibrose et la nécrose sont absentes. Les ganglions lymphatiques cervicaux axillaires et inguinaux sont les plus souvent touchés;
- déplétion lymphoïde - Les cellules de Reed-Sternberg prédominent dans le tissu affecté, des disséminations uniques de lymphocytes sont visibles entre elles, dont le niveau diminue constamment. La variante de la déplétion lymphoïde correspond généralement au stade IV de la propagation de la maladie et se caractérise par une évolution défavorable;
- variante à cellules mixtes - le tableau histologique est représenté par un grand nombre de lymphocytes, d'éosinophiles, de plasmocytes, de cellules de Reed-Sternberg dans le tissu affecté. On retrouve souvent des foyers de nécrose, des champs de fibrose.
Source: hematology.org
Stades du lymphome de Hodgkin
Lors de l'établissement des stades du lymphome de Hodgkin, les données des résultats de l'examen et de la biopsie sont prises en compte, le nombre d'organes et de tissus impliqués dans le processus pathologique est déterminé, la prévalence du processus est supérieure ou inférieure au diaphragme:
- I - un groupe de ganglions lymphatiques est affecté;
- IE - I + implication d'un organe extra-lymphatique dans le processus pathologique;
- II - deux groupes ou plus de ganglions lymphatiques sont affectés d'un côté (au-dessus ou en dessous) du diaphragme;
- II E - lésion de l'organe lymphoïde avec augmentation de 1 à 2 groupes de ganglions lymphatiques, localisation de la lésion - du même côté par rapport au diaphragme;
- III - plusieurs groupes de ganglions lymphatiques sont affectés des deux côtés (haut et bas) du diaphragme;
- III S - lésion de la rate se joint;
- III E - III + lésion localisée d'un organe ou tissu extra-lymphatique;
- IV - lésion diffuse ou disséminée (multifocale) d'un ou plusieurs organes internes, pouvant s'accompagner de lésions des ganglions lymphatiques.
L'étape IV peut avoir les options de cours suivantes:
- A - il n'y a pas d'intoxication;
- B - signes d'intoxication, perte de poids au cours des six derniers mois;
- a - il n'y a pas d'activité biologique en termes de tests sanguins;
- b - une activité biologique est détectée.
Symptômes du lymphome de Hodgkin
Initialement, le processus pathologique se développe dans les ganglions lymphatiques. Ils augmentent progressivement, le processus tumoral se propage et affecte d'autres organes et tissus. Dans les premiers stades, la maladie est généralement asymptomatique. À mesure que les ganglions lymphatiques se développent, ils deviennent douloureux et les symptômes semblent associés à la compression des tissus et des organes environnants.
Signes locaux du lymphome de Hodgkin:
- hypertrophie des ganglions lymphatiques;
- dommages aux organes internes.
Le principal symptôme du lymphome de Hodgkin est la lymphadénopathie (caractérisée par une augmentation significative des ganglions lymphatiques). Les ganglions lymphatiques du médiastin moyen et antérieur, parfois le thymus, sont touchés. En outre, la lésion peut affecter tous les organes, la rate, le foie, la peau, la moelle osseuse, les poumons, la plèvre, le tissu osseux peuvent être impliqués dans le processus.
Symptômes courants du lymphome de Hodgkin:
- fièvre avec un caractère ondulant;
- augmentation de la transpiration la nuit (sueurs nocturnes abondantes);
- faiblesse, apathie;
- manque d'appétit;
- la peau qui gratte;
- perte de poids soudaine sans raison, la perte de poids peut atteindre des niveaux critiques;
- anémie;
- diminution de l'immunité, sensibilité aux maladies infectieuses.
Avec une augmentation prononcée des ganglions lymphatiques de la poitrine, les symptômes suivants se développent:
- toux sèche et improductive;
- enrouement de la voix;
- une sensation de lourdeur dans la zone touchée;
- dysphagie (trouble de la déglutition);
- dyspnée (essoufflement);
- syndrome du kava (troubles circulatoires dans le bassin de la veine cave supérieure);
- pleurésie, péricardite.
Lorsque le processus se répand, des signes de dommages aux organes internes apparaissent. Le plus souvent, des lésions des ganglions lymphatiques de la rate et du foie sont détectées. En raison de l'augmentation de ces organes internes, l'estomac est comprimé et les reins sont déplacés. L'atteinte des ganglions lymphatiques se manifeste par l'apparition de douleurs abdominales d'intensité variable.
La défaite des poumons, en règle générale, est de nature secondaire et est une conséquence de la transition du processus des ganglions lymphatiques du médiastin vers les poumons. L'accumulation de liquide dans les cavités pleurales est souvent détectée.
Des dommages au système nerveux sont détectés après une propagation étendue de la lymphogranulomatose dans les ganglions lymphatiques et les organes internes. Les lésions les plus courantes de la moelle épinière, dans lesquelles des éléments lymphogranulomateux se développent dans le tissu épidural et compriment la moelle épinière. Dans de tels cas, la maladie se présente comme une tumeur de la moelle épinière avec des troubles de la conduction de sensibilité, de parésie et de paralysie, douleur dans les extrémités.
Les deux principaux moyens d'affecter le tissu osseux sont la propagation lymphohématogène et la prolifération du lymphogranulome dans le tissu osseux. Les lésions osseuses primaires sont détectées au cours de la première année de la maladie, des modifications secondaires des os apparaissent 1,5 à 2,5 ans après le début de la maladie. Des changements dans le squelette se produisent lorsque le processus se propage à partir des ganglions lymphatiques adjacents, de la plèvre et du médiastin. Le tissu lymphogranulomateux provoque la destruction de la structure osseuse et l'ostéosclérose. La pression des ganglions lymphatiques hypertrophiés sur les plexus nerveux adjacents se manifeste par une douleur intense dans la colonne vertébrale, dans les os affectés du squelette.
Des signes de l'activité biologique du processus provoqué par la production de cytokines sont également notés: une augmentation du taux d'haptoglobine sérique, de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, de la teneur en céruloplasmine et lactate déshydrogénase, et la concentration en fibrinogène au-dessus des valeurs de référence. L'apparition de signes d'activité biologique pendant la rémission indique un début d'exacerbation.
Diagnostique
La détection précoce de la maladie est difficile en raison du fait que les symptômes cliniques n'ont pas un caractère strictement défini et sont souvent complètement absents.
Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est basé sur le tableau morphologique du ganglion ou de l'organe lymphatique affecté. Un certain nombre d'études sont attribuées:
- examen clinique et collecte de l'anamnèse - une attention particulière est portée aux symptômes d'intoxication, à la palpation de tous les groupes périphériques des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie, à l'examen du nasopharynx, aux amygdales;
- biopsie des ganglions lymphatiques affectés avec analyse histologique et immunohistochimique de la biopsie. Le critère du lymphome de Hodgkin est la présence dans le matériel prélevé de cellules spécifiques de Reed-Sternberg, cellules de Hodgkin immatures;
- tests de laboratoire - tests sanguins généraux et biochimiques, vitesse de sédimentation des érythrocytes, activité de la phosphatase alcaline sérique, tests de la fonction rénale et hépatique. Dans l'analyse clinique du sang, une augmentation de l'ESR, une leucocytose neutrophile est trouvée, une éosinophilie modérée, une augmentation de la concentration de fibrinogène, une thrombocytose et une diminution de la teneur en albumine sont possibles. Au stade initial de la maladie, des analyses de sang révèlent une leucocytose modérée qui, à mesure que la maladie progresse, est remplacée par une leucopénie;
- évaluation en laboratoire de la fonction thyroïdienne - avec lésions des ganglions lymphatiques cervicaux;
- études immunophénotypiques du tissu tumoral - identifier les violations qualitatives et quantitatives du lien immunitaire des lymphocytes T.
- Les études aux rayons X du thorax, du squelette et du tractus gastro-intestinal - sont d'une importance capitale pour déterminer la nature et l'identification de la localisation des lésions;
- Échographie abdominale - dans le même but que la radiographie;
- la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique du cou, des organes de la poitrine, de l'abdomen et du bassin - vous permet d'identifier la présence de formations tumorales dans différentes parties du corps;
- trépanobiopsie - réalisée en cas de suspicion de lésion de la moelle osseuse des os iliaques;
- ostéoscintigraphie - avec un niveau accru de phosphatase alcaline dans le sérum sanguin;
- laparotomie diagnostique - utilisée pour faire des biopsies des ganglions lymphatiques mésentériques et para-aortiques.
Traitement du lymphome de Hodgkin
Différents schémas thérapeutiques ont été développés, leur choix est effectué en tenant compte du type et du degré de dommage, de la durée de l'évolution et de la gravité de la maladie, de la présence d'une pathologie concomitante.
Le schéma thérapeutique général du lymphome comprend deux étapes:
- stimulation de la rémission par chimiothérapie cyclique;
- consolidation de la rémission par la radiothérapie radicale et les cycles d'entretien de la pharmacothérapie.
Lors de la planification de la portée du traitement, les facteurs défavorables déterminant la gravité et la prévalence du processus tumoral sont pris en compte:
- participation de trois zones ou plus de collecteurs lymphatiques;
- dommages massifs à la rate et / ou au médiastin;
- la présence d'une lésion extranodale isolée;
- une augmentation de la VS de plus de 30 mm / h en présence de symptômes d'intoxication et de plus de 50 mm / h en leur absence.
Différents types de radiothérapie sont utilisés - de l'irradiation locale des lésions primaires à doses réduites à l'irradiation selon un programme radical de tous les ganglions lymphatiques au stade IV A. Pour empêcher la propagation des cellules tumorales à travers le système lymphatique, une irradiation des parties régionales adjacentes aux lésions est effectuée.
La polychimiothérapie consiste en l'utilisation simultanée de plusieurs cytostatiques. Il existe différentes combinaisons de chimiothérapie (protocoles), les médicaments sont prescrits en cure longue. Le traitement est échelonné, prévoit des cycles de deux semaines à intervalles de deux semaines, après l'achèvement de six cycles, un traitement de soutien est prescrit.
La chimiothérapie associée à la radiothérapie est préférable, ce qui donne un effet maximal avec un nombre minimum de complications. Tout d'abord, la polychimiothérapie d'introduction est réalisée avec une irradiation uniquement des ganglions lymphatiques hypertrophiés, puis une irradiation de tous les autres ganglions lymphatiques. Après exposition aux rayonnements, une chimiothérapie d'entretien est réalisée selon l'un ou l'autre schéma. Un traitement intensif pendant la période d'amélioration réduit le nombre de complications tardives et augmente la possibilité de traiter les exacerbations.
Si le processus est local et disponible pour une intervention chirurgicale, la rate, les ganglions lymphatiques isolés et les conglomérats uniques de ganglions lymphatiques sont retirés, puis irradiés sur des appareils gamma-thérapeutiques. La splénectomie est également indiquée pour la dépression hématopoïétique sévère, qui empêche le traitement cytostatique.
En cas de progression de la maladie et d'inefficacité du traitement, une greffe de moelle osseuse est indiquée.
Conséquences et complications potentielles
La maladie de Hodgkin peut avoir les complications suivantes:
- état septique;
- cancer du cerveau ou de la moelle épinière;
- saignement;
- pression du néoplasme sur les voies respiratoires, conduisant à l'asphyxie;
- syndrome de la veine cave supérieure;
- le développement de la jaunisse obstructive (avec compression du canal biliaire);
- changements immunologiques;
- obstruction intestinale (lorsque les intestins sont comprimés par les ganglions lymphatiques);
- cachexie;
- dysfonctionnement de la glande thyroïde;
- formation de fistule des ganglions lymphatiques périphériques;
- myocardite et péricardite;
- néoplasmes malins secondaires;
- violation du métabolisme des protéines des reins et des intestins;
- effets secondaires de la chimiothérapie et de la radiothérapie.
Prévoir
Un traitement adéquat et opportun permet d'obtenir de bons résultats; plus de 50% des patients parviennent à obtenir une rémission stable. L'efficacité de la thérapie est prédéterminée par une approche différenciée du développement de schémas thérapeutiques pour différents groupes de patients, identifiés sur la base de facteurs pronostiques défavorables.
Avec les programmes intensifs, l'effet clinique est généralement observé dès le premier cycle. Dans le traitement des patients aux stades précoces et généralisés de la maladie du lymphome de Hodgkin, le taux de survie sans progression à 5 ans est de 90%, avec le stade III - 60–80%, au stade IV la rémission atteint moins de 45% des patients.
Signes pronostiques défavorables:
- conglomérats massifs de ganglions lymphatiques de plus de 5 cm de diamètre;
- déplétion lymphoïde;
- dommages simultanés à trois groupes ou plus de ganglions lymphatiques;
- expansion de l'ombre médiastinale de plus de 30% du volume thoracique.
La prévention
Des mesures spéciales pour la prévention primaire de la maladie de Hodgkin n'ont pas été développées. Une attention particulière est accordée à la prévention secondaire - la prévention des rechutes. Il est conseillé aux personnes qui ont eu un lymphome de Hodgkin d'exclure les procédures physiques, électriques et thermiques, d'éviter la surcharge physique, l'insolation, elles sont contre-indiquées dans les travaux associés à une exposition à des facteurs industriels nocifs. Pour éviter une diminution du nombre de leucocytes, des transfusions sanguines sont effectuées. Afin de prévenir les événements indésirables, il est conseillé aux femmes de planifier une grossesse au plus tôt deux ans après le rétablissement.
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Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
