Sclérodermie Systémique

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

La sclérodermie est une maladie qui affecte le tissu conjonctif du corps, dans laquelle il y a un épaississement (durcissement) de la peau et des vaisseaux sanguins. En règle générale, le processus pathologique affecte tout le corps dans son ensemble, puis ils parlent de sclérodermie systémique. Les rares cas où les changements concernent une petite zone de tissu sont appelés sclérodermie focale.

La maladie touche des personnes de tous âges, y compris les enfants. Les femmes souffrent de sclérodermie systémique trois fois plus souvent que les hommes. Il s'agit d'une maladie assez rare, survenant chez 3 personnes sur 100 000.

Les causes de la sclérodermie systémique

L'origine et les causes de la sclérodermie systémique sont inconnues. Actuellement, de nombreux médecins sont enclins à considérer la maladie comme une manifestation d'une pathologie virale qui déclenche une réaction auto-immune, car un grand nombre de particules de type virus se trouvent dans les tissus des personnes atteintes de sclérodermie systémique et une quantité accrue d'anticorps dirigés contre eux se trouve dans le sang. La prédisposition héréditaire compte, les personnes d'une même famille sont plus souvent malades. Parmi les facteurs contributifs, les suivants sont notés:

Troubles des systèmes nerveux et endocrinien;
Blessure;
Stress reporté;
Vaccination;
Hypothermie;
Infection;
Prendre certains médicaments (cytostatiques);
Contact prolongé avec certains produits chimiques (poussière de silice, chlorure de vinyle, poussière de charbon, certains solvants organiques).

Symptômes de la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique fait référence aux maladies polysyndromiques, car à la suite de lésions des vaisseaux sanguins, tous les organes et tissus du corps sont touchés sans exception. Les manifestations les plus caractéristiques de la peau: au début, un œdème dense de la peau se forme, qui devient de plus en plus dense (sclérosé), puis à cet endroit la peau s'atrophie. De tels phénomènes se produisent dans tout le corps, mais sont plus visibles sur le visage et les membres. Les cheveux tombent sur les zones touchées, la peau se décolore, les plaques à ongles se déforment sur les extrémités, des abcès douloureux apparaissent sur le bout des doigts, se transformant en ulcères, puis en cicatrices. Le visage prend une apparence immobile, semblable à un masque, il est difficile d'ouvrir la bouche. La peau est sèche, dense, "momifiée".

Les lésions du système musculo-squelettique sont exprimées dans la myosite (inflammation musculaire) causée par le remplacement du tissu musculaire et tendineux normal par du tissu fibreux, ce qui entraîne des contractures. Les articulations sont également limitées en mouvement, un syndrome de raideur matinale apparaît, le tissu articulaire est déformé, des douleurs surviennent et des sels de calcium se déposent. L'un des signes caractéristiques de la sclérodermie systémique est l'ostéolyse des phalanges terminales des doigts, à la suite de laquelle les doigts deviennent plus courts.

Le syndrome de Raynaud est caractéristique des symptômes de la sclérodermie systémique: une attaque spastique, à la suite de laquelle les doigts ou les orteils deviennent froids, engourdis, une sensation de picotement apparaît en eux, alors qu'ils deviennent blancs voire bleuâtres. Cela se produit sous l'influence du stress ou de l'exposition à la température et peut durer de quelques minutes à plusieurs heures. A la fin de l'attaque, la peau cyanosée devient rouge, il y a une sensation de chaleur et de douleur.

La défaite des organes internes dans la sclérodermie systémique se manifeste sous la forme d'une défaite totale de tous les systèmes due à des troubles circulatoires. Des maladies cardiaques se développent (cardiosclérose, myocardite, endocardite), les reins (néphropathie chronique), le tractus gastro-intestinal (la sténose œsophagienne est caractéristique), etc. sont touchés. Le système nerveux et l'état mental d'une personne souffrent également.

La nature de l'évolution et le pronostic de la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique peut survenir sous forme de maladie aiguë, subaiguë et chronique.

L'évolution aiguë est la plus maligne, caractérisée par le développement rapide de maladies des organes internes et une augmentation constante des symptômes. Dans ce cas de sclérodermie systémique, le pronostic est mauvais, car un an après le début du développement de la maladie, une violation critique des fonctions des organes internes se produit.
Cours subaigu. Une lésion de la peau, des muscles et des articulations à développement rapide, avec une fibrose lente des organes internes. Les symptômes augmentent régulièrement, mais lentement. Dans ce cas de sclérodermie systémique, le pronostic est modérément favorable et dépend du degré de généralisation et d'activité du processus.
Cours chronique. Dans le cas d'une évolution chronique de la sclérodermie systémique, le pronostic est le plus favorable, car les symptômes se développent très lentement, au fil des années et des décennies, et les organes ne perdent pas leurs fonctions pendant longtemps.

En plus de l'évolution, la forme clinique de la maladie et l'état général du patient sont importants pour le pronostic de la sclérodermie systémique.

Diagnostic de la sclérodermie systémique

Le diagnostic de la sclérodermie systémique est effectué sur la base d'un tableau clinique caractéristique et de la présence de critères de diagnostic - manifestations caractéristiques de cette maladie particulière. Pour diagnostiquer la sclérodermie systémique, un grand et plusieurs petits signes diagnostiques sont nécessaires. Selon le système développé par l'American Rheumatological Association, les critères diagnostiques de la sclérodermie systémique sont les suivants:

Grande (principale): lésion cutanée sclérodermique du tronc avec les signes caractéristiques décrits ci-dessus (symptômes de sclérodermie systémique).
Petits (supplémentaires): lésions caractéristiques des doigts (sclérodactylie), pneumosclérose basale symétrique (lésions fibreuses des poumons), cicatrices sur les doigts, syndrome de Raynaud.

En outre, pour le diagnostic de la sclérodermie systémique, des tests de laboratoire de sang, d'urine, d'immunodiagnostic, un examen aux rayons X des os et des articulations, une échographie des organes internes, un diagnostic cardiaque sont effectués, c'est-à-dire une gamme complète d'examens des organes à partir desquels se trouvent les manifestations les plus frappantes.

Traitement de la sclérodermie systémique

Le traitement de la sclérodermie systémique est principalement symptomatique, visant à soulager l'état du patient et à réduire l'activité de la maladie. Dans l'évolution aiguë et subaiguë, de fortes doses d'anti-inflammatoires hormonaux sont utilisées pour traiter la sclérodermie systémique. Dans tous les autres cas, des agents de renforcement généraux, une thérapie vitaminique, une immunocorrection sont utilisés. Pour affaiblir la fibrose, des médicaments qui adoucissent le tissu conjonctif (lidases) sont utilisés. Ils utilisent également des médicaments qui améliorent le travail de la microvascularisation.

Les exercices de physiothérapie et de physiothérapie sont d'une grande importance. Les procédures de physiothérapie sont utilisées pour fortifier et stimuler le métabolisme des tissus endommagés, ce qui empêche leur atrophie. Dans le même but, des exercices de thérapie par l'exercice spécialement développés sont également utilisés. Le traitement de la sclérodermie systémique doit être continu, le renforcement général et le développement du système musculo-squelettique doivent devenir le mode de vie du patient, ce qui ralentit voire arrête le développement de la maladie.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!