Dropsie Du Cerveau Chez Les Adultes, Les Enfants Et Les Nouveau-nés

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Dropsie du cerveau

Le contenu de l'article:

1. Les causes
2. Formes
3. Symptômes
4. Caractéristiques de l'évolution de l'hydropisie cérébrale chez les nourrissons
5. Diagnostique
6. Traitement
7. La prévention
8. Conséquences et complications

La dropsie du cerveau est une pathologie progressive caractérisée par l'accumulation de grands volumes de liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) dans les ventricules, les citernes et l'espace sous-arachnoïdien. L'hydropisie décompensée du cerveau, accompagnée d'une compression des structures cérébrales et d'une augmentation persistante de la pression intracrânienne, peut entraîner un déficit neurologique sévère et une invalidité sévère du patient.

Un signe externe d'hydropisie cérébrale chez un nouveau-né

Les causes

Normalement, le liquide céphalo-rachidien est produit dans les plexus choroïdes des ventricules, se déplaçant progressivement dans l'espace sous-arachnoïdien du cerveau et de la moelle épinière. Par la suite, une partie du liquide céphalo-rachidien pénètre dans le canal rachidien, une partie est absorbée dans la circulation sanguine et la quantité résiduelle retourne dans le système ventriculaire. La dropsie du cerveau est la conséquence d'un dysfonctionnement d'un ou plusieurs éléments du système producteur de liquide céphalo-rachidien:

• sécrétion excessive de liquide céphalo-rachidien;
• violation du flux de liquide céphalo-rachidien à l'intérieur du système ventriculaire;
• violation de l'absorption du liquide céphalo-rachidien.

Selon les statistiques, l'hydropisie cérébrale est le plus souvent diagnostiquée chez les nouveau-nés et les nourrissons au cours des trois premiers mois de la vie. La propagation de la pathologie est de 1: 500. L'hydrocéphalie congénitale survient pour diverses raisons:

• maladies infectieuses transmises par la mère pendant la grossesse: toxoplasmose, infection à cytomégalovirus, syphilis, oreillons, rubéole, infection primaire à herpèsvirus;
• malformations et anomalies du système nerveux central et des vaisseaux cérébraux;
• traumatisme à la naissance, accompagné d'hémorragies dans le système ventriculaire ou dans l'espace sous-arachnoïdien et méningite post-traumatique;
• tumeurs congénitales et kystes du cerveau.

Les maladies infectieuses transmises par une femme pendant la grossesse peuvent provoquer une hydropisie cérébrale chez un nouveau-né

Dans certaines circonstances, l'hydropisie cérébrale peut se développer chez les enfants plus âgés et chez les patients adultes. Les facteurs provoquants comprennent:

• processus inflammatoires dans le cerveau et ses membranes;
• maladies infectieuses chroniques;
• dommages à la substance cérébrale par des parasites;
• intoxication sévère;
• néoplasmes et métastases dans le cerveau;
• lésion cérébrale traumatique;
• la neurosarcoïdose;
• malformations vasculaires cérébrales;
• hémorragies dans le système ventriculaire et l'espace sous-arachnoïdien.

Des études statistiques révèlent une relation directe entre l'hydropisie cérébrale chez l'adulte et l'hypertension, les pathologies dégénératives-dystrophiques de la colonne cervicale, l'abus d'alcool, le tabagisme et les modifications sclérotiques des artères cérébrales.

Avec l'atrophie du tissu nerveux, une hydrocéphalie de remplacement se développe souvent - remplissant l'espace libre à l'intérieur du crâne avec de l'alcool.

Formes

Une classification ramifiée en plusieurs étapes des formes de lésions cérébrales organiques dans l'hydrocéphalie est guidée par un certain nombre de paramètres, y compris la spécificité de la pathogenèse, l'emplacement de l'accumulation du LCR, la gravité de l'évolution et le taux de progression.

En fonction de la nature des violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien, il existe trois catégories d'hydropisie cérébrale:

• ouvert ou communicant - caractérisé par une absorption difficile du liquide céphalo-rachidien dans la circulation sanguine en l'absence d'obstacles au liquide céphalo-rachidien et une augmentation compensatoire persistante de la pression intracrânienne, ce qui conduit à l'expansion du liquide céphalo-rachidien et à un amincissement progressif du tissu nerveux;
• hypersécrétion - se produit dans le contexte d'une production excessive de liquide céphalo-rachidien;
• fermé, obstructif ou occlusif - en raison d'une violation de la circulation du système intraventriculaire en raison d'obstacles qui limitent le mouvement du liquide céphalo-rachidien des ventricules vers les citernes et les espaces sous-arachnoïdiens.

Hydrocéphalie occlusive aux rayons X

En fonction de la localisation de l'obstacle à la sortie du liquide céphalo-rachidien, l'hydropisie fermée du cerveau se manifeste de différentes manières. Ainsi, lorsque l'un des trous de Monroe est infecté, l'hydropisie d'un ventricule se développe; le chevauchement des deux ouvertures conduit au développement d'une hydrocéphalie des deux ventricules latéraux. Lorsque l'aqueduc du cerveau est rétréci, l'hydropisie du troisième ventricule rejoint la lésion des ventricules latéraux. En cas de blocage des trous de Magendie et Lyushka, le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans toutes les structures du liquide céphalo-rachidien.

L'hydrocéphalie ouverte, à son tour, est divisée en interne et externe. Avec l'hydropisie interne du cerveau, l'excès de liquide céphalo-rachidien est retenu dans le système ventriculaire, et avec l'hydropisie externe, dans les espaces sous-arachnoïdiens. L'hydropisie externe ouverte, en règle générale, est de nature substitutionnelle.

La forme hypersécrétoire est caractérisée par l'accumulation simultanée de liquide céphalo-rachidien dans toutes les structures du LCR.

Selon le moment de la manifestation, une distinction est faite entre l'hydrocéphalie primaire (congénitale) et secondaire (acquise). Congénitale apparaît généralement dans les trois premiers mois de la vie; acquis - chez les enfants de plus de deux ans et les adultes. Au cours de la surveillance de la dynamique du processus pathologique, on distingue l'hydrocéphalie compensée, sous-compensée et décompensée. Un tableau clinique vif du syndrome hypertensif-hydrocéphalique n'est observé qu'en cas d'évolution décompensée.

L'hydrocéphalie acquise prend trois formes:

• aigu - 2-3 jours passent des premiers signes au stade de décompensation;
• subaiguë - les manifestations cliniques sont enregistrées tout au long du mois;
• chronique - dure de 3-4 semaines à six mois ou plus.

Selon les observations des neurologues, l'hydropisie fermée du cerveau se déroule généralement de manière aiguë, tandis que l'évolution chronique et subaiguë est inhérente aux variétés ouvertes de cette pathologie.

Symptômes

L'hydrocéphalie compensée est asymptomatique et ne dérange pas le patient. L'hydropisie décompensée du cerveau chez les adultes et les enfants plus âgés est caractérisée par des symptômes neurologiques sévères causés par la compression du cerveau et une augmentation persistante de la pression intracrânienne.

Les manifestations typiques de l'hypertension intracrânienne comprennent:

• maux de tête sans localisation claire et sensation de lourdeur dans la tête, aggravés le matin et en décubitus dorsal;
• douleur pressante dans les yeux;
• nausées et vomissements le matin;
• attaques de hoquet;
• cernes sous les yeux causés par la dilatation capillaire;
• somnolence constante et bâillements persistants;
• altération de la mémoire et coordination de l'attention;
• fatigue rapide et apathie;
• diminution de la productivité intellectuelle;
• troubles autonomes: baisse de la pression artérielle, transpiration, tachycardie ou bradycardie, étourdissements.

L'un des symptômes de l'hydropisie cérébrale est des maux de tête sans localisation claire

L'ataxie vestibulaire est un signe caractéristique de violation des structures cérébrales - une combinaison d'étourdissements, d'instabilité de la démarche, d'acouphènes et de nystagmus. Avec l'hydropisie fermée avec une altération de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien dans la fosse postérieure, une ataxie cérébelleuse est observée - une violation complexe de la démarche, de la coordination des mouvements et de la motricité fine. L'hydrocéphalie ouverte peut être accompagnée de convulsions et d'insuffisance respiratoire. D'autres symptômes neurologiques sont présents en même temps:

• augmentation du tonus musculaire et contractures spastiques des membres;
• paralysie, parésie et paraparésie;
• hyperkinésie et tics;
• apraxie de la marche;
• affaiblissement de tous types de sensibilité et augmentation du seuil de douleur;
• diminution de l'acuité visuelle et de l'audition;
• exotropie;
• regard défocalisé;
• un symptôme du soleil couchant - les yeux sont constamment abaissés et une large zone de la sclérotique est visible d'en haut;
• troubles oculomoteurs, en particulier le symptôme de Greve - lorsque les globes oculaires se déplacent sur le côté et vers le bas, une bande est visible entre la pupille et la paupière;
• tombant des paupières;
• vision floue, vision double;
• rétrécissement du champ de vision;
• pupilles dilatées avec perte de réaction à la lumière;
• incontinence urinaire;
• instabilité émotionnelle;
• sautes d'humeur aiguës allant de l'euphorie à la dépression et à l'agression.

Parfois, les compagnons de l'hydrocéphalie sont des troubles métaboliques - obésité, hypothyroïdie et diabète insipide.

Caractéristiques de l'évolution de l'hydropisie cérébrale chez les nourrissons

Chez les enfants de moins de deux ans, des formes fermées d'hydrocéphalie, causées par des anomalies congénitales du système nerveux central et des vaisseaux sanguins du cerveau, prévalent. Les pathologies les plus courantes sont:

• Syndrome de Dandy-Walker - colmatage des trous de Magendie et de Lyushka, à travers lesquels le liquide céphalo-rachidien s'écoule des ventricules dans les citernes et les espaces sous-arachnoïdiens;
• Syndrome de Chiari - volume excessif du cerveau qui dépasse la capacité du crâne;
• compression basilaire congénitale;
• Syndrome d'Adams - rétrécissement de l'aqueduc du cerveau;
• anévrisme de la grande veine du cerveau.

La dropsie du cerveau chez les enfants peut être reconnue par la forme caractéristique du crâne.

L'hydropisie grave du cerveau chez les nouveau-nés est reconnue par la forme caractéristique du crâne avec un front disproportionné et des arcades sourcilières en surplomb. Une augmentation rapide de la circonférence de la tête - de 1,5 cm ou plus en 30 jours pendant 2-3 mois consécutifs, des fontanelles bombées, un amincissement des os crâniens et du cuir chevelu, une expansion des veines cérébrales visibles et des saillies pulsantes dans les sutures ouvertes du crâne devraient également alerter les parents. Avec une évolution prolongée, l'hydropisie décompensée du cerveau chez un enfant de moins de deux ans s'accompagne de symptômes d'atteinte au cerveau et d'une augmentation persistante de la pression intracrânienne:

• retard du développement psychomoteur ou perte de compétences acquises antérieurement;
• déplacement vers le bas d'un ou des deux yeux;
• rejet fréquent de la tête;
• hypertonie musculaire;
• petit appétit;
• vomissements et régurgitations fréquents;
• parésie des nerfs abducens;
• Difficulté à redresser les jambes;
• convulsions, tremblements et hyperkinésie;
• faiblesse et apathie;
• troubles neurasthéniques: léthargie, léthargie anormale, somnolence ou anxiété, pleurs constants et excitabilité accrue.

Diagnostique

L'identification des signes caractéristiques lors de l'examen par un neuropathologiste permet de suspecter une hydrocéphalie. Pour affiner le diagnostic, il est nécessaire de consulter un ophtalmologiste et d'examiner le fond d'œil pour détecter un œdème des disques du nerf optique, ainsi qu'une IRM du cerveau. Les principaux critères de diagnostic IRM de l'hydrocéphalie sont:

• une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien à un débit de 120 à 150 ml pour un adulte;
• indice ventriculaire de 0,5 et plus;
• œdème périventriculaire.

Avec une longue période d'hydropisie cérébrale, on découvre de graves dommages aux structures cérébrales - des indentations numériques accrues et la destruction de la sella turcica.

Selon les indications, une angiographie des artères cérébrales est réalisée.

L'angiographie des artères cérébrales peut être réalisée pour diagnostiquer l'hydropisie cérébrale.

Lors du dépistage des enfants de moins d'un an, la neurosonographie est largement pratiquée - échographie du crâne à travers une fontanelle ouverte. L'identification des anomalies est à la base de l'orientation de l'enfant vers une IRM.

Afin d'exclure le surdiagnostic de l'hydrocéphalie chez les adultes et les enfants plus âgés, l'observation dynamique du patient et le contrôle IRM pendant 6 à 12 mois sont d'une importance décisive, et chez les enfants de moins d'un an - mesures périodiques du tour de tête et neurosonographie de contrôle toutes les 4 à 6 semaines. Si une augmentation progressive des structures du LCR n'est pas observée, le diagnostic n'est pas confirmé.

Traitement

En l'absence de manifestations cliniques, l'hydrocéphalie ne nécessite pas de traitement. Lorsque des signes de déficit neurologique apparaissent, une intervention chirurgicale est indiquée. Les techniques endoscopiques sont la référence en neurochirurgie. En faveur des interventions neuroendoscopiques, il existe un risque minimal de complications, une courte période de récupération, un coût relativement faible et l'absence de nécessité de révision dans le traitement des enfants.

La méthode la plus couramment utilisée est la ventriculocisternotomie endoscopique du fond du troisième ventricule, qui restaure le liquide céphalo-rachidien naturel du système ventriculaire vers les citernes et les espaces sous-arachnoïdiens. Il est également possible de réaliser une septostomie endoscopique, une aqueductoplastie et une élimination des néoplasmes du système ventriculaire. Si un shunt a été précédemment installé chez l'enfant, la ventriculocisternotomie aidera à éliminer les complications postopératoires et à atteindre l'indépendance du shunt.

L'étalon-or pour le traitement chirurgical de l'hydropisie cérébrale est la méthode de ventriculocisternotomie endoscopique du fond du troisième ventricule

Le traitement médicamenteux est inefficace. La prise de nootropiques et de stimulants de la circulation cérébrale ralentit au mieux la progression de l'hydrocéphalie. Pour réduire la pression intracrânienne, des diurétiques peuvent être prescrits avant la chirurgie.

La prévention

La prévention de l'hydropisie cérébrale doit commencer au stade de la planification de la grossesse. Il est recommandé à une femme de se faire tester pour des infections latentes et, si nécessaire, de suivre un traitement. Pendant la gestation, il est nécessaire d'éviter les maladies infectieuses et de ne pas prendre de médicaments puissants sans consulter un médecin. Des bilans de santé programmés en temps opportun préviennent les complications de l'accouchement et les traumatismes à la naissance chez les nouveau-nés. Afin de prévenir l'hydrocéphalie à l'âge adulte, il faut renoncer aux mauvaises habitudes, mener une vie saine et contrôler la tension artérielle.

Conséquences et complications

Avec un traitement rapide, l'hydropisie cérébrale chez un enfant n'aggrave pas la qualité de vie. Quelques conséquences de l'hydrocéphalie compensée sont des troubles mineurs de la parole et une diminution de l'acuité visuelle. Dans l'hydrocéphalie chronique décompensée, le pronostic est moins favorable: il existe un risque de développer une démence, des troubles ataxiques macroscopiques et une cécité due à une atrophie du nerf optique. Avec la progression rapide de l'hydropisie, la possibilité de décès n'est pas exclue.

Vidéo YouTube liée à l'article:

Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur

Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!