Maladie pulmonaire interstitielle
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Stades de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
Les maladies pulmonaires interstitielles (ILD) sont un grand groupe de maladies pulmonaires caractérisées par un processus inflammatoire diffus qui affecte les alvéoles, les bronchioles, les capillaires pulmonaires, dont le résultat est la fibrose.
Parmi le nombre total de patients avec profil pulmonaire, les patients avec IPL représentent 10 à 15%. Le plus souvent, ces pathologies sont diagnostiquées chez des hommes fumeurs âgés de 40 à 70 ans.
Le groupe IDL comprend de nombreuses maladies pulmonaires
Causes et facteurs de risque
À ce jour, les raisons exactes du développement de maladies pulmonaires interstitielles sont inconnues, cependant, un certain nombre de facteurs prédisposants ont été identifiés:
- fumeur;
- exposition aux rayonnements ionisants;
- thérapie avec des médicaments toxiques (bléomycine, pénicillamine, cyclophosphamide);
- inhalation régulière de vapeurs de mercure, de poussières organiques ou de substances inorganiques;
- tuberculose respiratoire;
- pneumonie virale, fongique et bactérienne récurrente;
- cancer bronchoalvéolaire;
- syndrome de détresse respiratoire;
- prédisposition héréditaire;
- maladies du sang (leucémie lymphoïde chronique, purpura thrombocytopénique, anémie hémolytique);
- collagénose.
Formes de la maladie
Les maladies pulmonaires interstitielles comprennent plus de 130 maladies différentes. En 2002, un système de classification de ces maladies a été développé par la European Respiratory Society et l'American Thoracic Society. Conformément à cela, ils sont divisés sous les formes suivantes:
- Maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie établie.
- Pneumonie interstitielle idiopathique (cryptogène, lymphoïde, aiguë, desquamative, non spécifique).
- PID granulomateuse (se développant dans le contexte d'une alvéolite exogène allergique, d'une hémosidérose pulmonaire, d'une granulomatose de Wegener, d'une sarcoïdose).
- PID associée à d'autres maladies (néoplasmes malins, neurofibromatose, insuffisance rénale chronique, maladie de Crohn, colite ulcéreuse, cirrhose biliaire, hépatite chronique).
- Autre IZL. Celles-ci incluent les formes de la maladie qui se développent dans le contexte de l'amylose primaire des poumons, de la protéinose pulmonaire, de la lymphangioléiomyomatose, de l'histiocytose de H.
Classification des maladies pulmonaires interstitielles
Les maladies pulmonaires interstitielles avec une étiologie établie sont subdivisées, à leur tour, dans les groupes suivants:
- toxique, radiologique et médicinal;
- pneumomycose associée à une infection par le VIH;
- ILI, apparu dans le contexte de la collagénose (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite, sclérodermie) ou de pneumoconiose (béryllium, silicose, asbestose);
- PID, développé dans le contexte des processus infectieux actuels à long terme (pneumonie à pneumocystis, tuberculose respiratoire, pneumonie atypique);
- IPL dans le contexte de l'alvéolite allergique exogène.
Stades de la maladie
Dans le tableau clinique de la maladie pulmonaire interstitielle, il y a trois stades successifs:
- Tranchant. Le processus inflammatoire capture l'épithélium alvéolaire et le réseau capillaire des poumons. Le développement d'un œdème intraalvéolaire est observé.
- Chronique. Il y a un remplacement important du tissu interstitiel des poumons par du tissu fibreux (fibrose généralisée).
- Terminal. Le tissu fibreux remplace presque complètement les capillaires et les alvéoles, ce qui fait que le poumon prend l'apparence d'un nid d'abeille (présence de multiples cavités dilatées dans le tissu).
Symptômes
L'évolution clinique de toutes les formes de maladie pulmonaire interstitielle est caractérisée par des symptômes respiratoires et généraux. Dans la plupart des cas, la maladie commence progressivement.
Les symptômes généraux de la PID ne sont pas clairs et non spécifiques. Il comprend:
- fatigue accrue;
- malaise général;
- état subfébrile (augmentation de la température corporelle à 37,9 ° C);
- perte de poids.
La fatigue et la faiblesse générale sont certains des symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle
Le premier symptôme respiratoire de la maladie pulmonaire interstitielle est l'essoufflement. Au début, il ne se produit que sous l'influence de l'activité physique et disparaît au repos, mais avec le temps, il devient constant. L'essoufflement est de nature inspiratoire (difficulté à respirer) et est souvent associé à une respiration sifflante.
Un peu plus tard, une toux sèche ou improductive avec des expectorations muqueuses peu abondantes se joint à l'essoufflement. À mesure que l'insuffisance respiratoire augmente, la cyanose apparaît et augmente chez les patients. Les doigts sont progressivement déformés comme les doigts d'Hippocrate (symptômes des baguettes et des lunettes de montre). Dans certains cas, une déformation thoracique se produit.
Au stade terminal de la maladie, les manifestations de l'insuffisance pulmonaire chronique et cardiaque augmentent rapidement chez les patients.
Diagnostique
Avec cette pathologie, les modifications physiques des poumons ne correspondent pas à la gravité de la tachypnée et de l'essoufflement. Lors de l'auscultation, les changements suivants sont à noter:
- tachycardie;
- bruits cardiaques étouffés;
- crepitus pendant l'inhalation.
L'IPL est diagnostiqué par bronchoscopie
Si une maladie pulmonaire interstitielle est soupçonnée, un examen de laboratoire et instrumental est effectué, y compris:
- analyse sanguine générale;
- analyse de la composition gazeuse et acido-basique du sang;
- Radiographie des poumons;
- tomodensitométrie des organes thoraciques;
- électrocardiographie;
- bronchoscopie diagnostique;
- biopsie pulmonaire transbronchique, transthoracique ou ouverte.
Traitement
Le traitement des maladies pulmonaires interstitielles commence par l'exclusion du contact ultérieur du patient avec des facteurs provoquants (arrêt du tabac, arrêt des médicaments toxiques, arrêt de l'interaction avec des facteurs de production nocifs).
Pour réduire l'activité du processus inflammatoire, les corticostéroïdes sont prescrits à fortes doses. Au fur et à mesure que l'état s'améliore, la posologie est progressivement réduite à une dose d'entretien. Si le traitement par corticostéroïdes ne conduit pas à un effet thérapeutique persistant, des cytostatiques sont prescrits.
Dans le traitement de la PID, des corticostéroïdes, des anticoagulants, des bronchodilatateurs, des glycosides cardiaques sont utilisés
En outre, le schéma thérapeutique des maladies pulmonaires interstitielles comprend généralement:
- bronchodilatateurs;
- les anticoagulants;
- glycosides cardiaques;
- Oxygénothérapie.
Aux stades terminaux de la maladie, la seule méthode pour sauver la vie du patient est la transplantation pulmonaire.
Complications et conséquences possibles
Les principales complications de la maladie pulmonaire interstitielle:
- insuffisance cardiaque pulmonaire chronique;
- hypertension pulmonaire;
- cachexie.
Prévoir
Le pronostic de la maladie pulmonaire interstitielle est déterminé par la forme de la maladie. Par exemple, les patients atteints de bronchiolite respiratoire vivent plus de 10 ans et l'espérance de vie des patients atteints du syndrome de Hammen-Rich ne dépasse pas un an.
La prévention
La prévention de la maladie pulmonaire interstitielle est la suivante:
- traitement opportun et adéquat des infections virales;
- arrêter de fumer;
- respect des règles de protection du travail, qui réduisent le contact avec les facteurs de danger du travail.
Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
