Ataxie cérébelleuse
Le contenu de l'article:
- Les causes
- Formes d'ataxie cérébelleuse
- Symptômes d'ataxie cérébelleuse
- Diagnostique
-
Traitement de l'ataxie cérébelleuse
Physiothérapie
- La prévention
- Conséquences et complications
- Vidéo
L'ataxie est un terme faisant référence à divers troubles du mouvement; l'ataxie cérébelleuse est un trouble du mouvement qui survient en raison de dommages au cervelet, car c'est le cervelet qui est la partie du cerveau qui est responsable de l'équilibre, de la coordination des mouvements et du tonus musculaire.
Une lésion cérébelleuse entraîne une ataxie cérébelleuse
En plus du cervelet, il existe également une ataxie sensible et vestibulaire, elles sont causées par des lésions d'autres parties du cerveau.
Les causes
Normalement, les mouvements volontaires sont assurés par une coordination précise entre les muscles des synergistes et des antagonistes. L'interaction entre eux est contrôlée par le cervelet, qui a des connexions avec toutes les structures du système nerveux central impliquées dans la fonction motrice. Le cervelet peut être appelé le principal centre de coordination du mouvement; il reçoit des informations des structures du cerveau et assure la synchronisation et la précision des contractions musculaires, traitant également les informations sur le mouvement du corps dans l'espace. Cela garantit la précision et la douceur des mouvements volontaires. Lorsque le cervelet est endommagé, il y a une désynchronisation des contractions musculaires de différents groupes, qui se manifeste par une ataxie.
Les causes des dommages au cervelet peuvent être les suivantes:
- violation aiguë de la circulation cérébrale (accident vasculaire cérébral), affectant le cervelet;
- lésion cérébrale traumatique;
- cervelet infectieux, y compris d'origine parasitaire;
- abcès cérébelleux;
- intoxication aiguë et chronique, y compris médicamenteuse (anticonvulsivant, hypnotiques, anxiolytiques, antipsychotiques, médicaments bismuth, médicaments chimiothérapeutiques, etc.);
- alcoolisme;
- carence en vitamines B1, B12, E;
- coup de chaleur;
- hypoglycémie;
- hypothyroïdie;
- sclérose en plaques;
- Anomalies d'Arnold-Chiari;
- canalopathies (maladies causées par des défauts génétiquement déterminés dans les canaux ioniques);
- maladies génétiques (ataxie de Friedreich);
- les maladies à prions;
- tumeurs (affectant particulièrement souvent le médulloblastome du cervelet, le schwannome du cervelet et l'hémangioblastome);
- dégénérescence paranéoplasique du cervelet (lésion tumorale secondaire du cervelet);
- Syndrome de Hakimi-Adams (hydrocéphalie normotensive);
- les encéphalomyopathies mitochondriales (maladie de Leigh, syndrome MELAS, etc.);
- ataxie dégénérative idiopathique due à des maladies neurodégénératives (atrophie cérébelleuse corticale parenchymateuse, atrophie systémique multiple, ataxie cérébelleuse héréditaire Pierre-Marie);
- troubles métaboliques héréditaires et génétiques (acidurie, maladie de Hartnup, maladie de Gaucher de type 3, maladie de Tay-Sachs, maladie de Refsum, etc.).
Formes d'ataxie cérébelleuse
Différentes parties du cervelet (ver et hémisphères) sont responsables de différents types de mouvement; en fonction de la lésion prédominante de l'une ou l'autre structure anatomique de l'organe, on distingue deux formes de pathologie:
- dynamique - causée par des dommages aux hémisphères, caractérisée par une discoordination des mouvements dans les membres;
- statique-locomoteur - causé par des dommages au ver, en conséquence, la démarche est perturbée et la stabilité en souffre.
De plus, l'ataxie cérébelleuse peut être:
- aiguë - causée par des causes aiguës, par exemple, un accident vasculaire cérébral ou une lésion cérébrale traumatique;
- chronique - causée par des lésions à long terme du cervelet, par exemple, dans l'alcoolisme chronique.
Par la nature de la distribution:
- généralisé - tous les mouvements volontaires sont violés;
- isolé - certains types de mouvements sont altérés, par exemple la marche, la parole, les mouvements de la main.
De plus, l'ataxie est unilatérale et bilatérale.
Symptômes d'ataxie cérébelleuse
La manifestation de l'ataxie cérébelleuse dépend de la structure du cervelet qui a été endommagée.
L'ataxie cérébelleuse est caractérisée par une altération de la coordination des mouvements volontaires
Lorsque le ver est endommagé, la capacité à maintenir une position corporelle stable est perturbée, le patient se balance en position debout, pour la stabilité, il doit équilibrer ses mains, écarter les jambes largement, sinon il peut retomber. La démarche ressemble à la démarche d'une personne ivre, elle est incertaine, le patient est particulièrement instable en tournant, il chancelle, le corps est nettement redressé, les jambes sont trop hautes en marchant.
Si les hémisphères sont touchés, une perturbation de la marche, une position instable du corps peuvent également être observées, tandis que le patient «tombe» du côté de la lésion. La manifestation principale est des mouvements maladroits et incohérents des membres, qui empêchent la mise en œuvre d'actions précises.
Avec la progression de la maladie, la dysphagie (troubles de la déglutition) et la dysarthrie (troubles de l'élocution) rejoignent les troubles décrits.
Les signes d'ataxie sont accompagnés de symptômes caractéristiques de la maladie sous-jacente.
Diagnostique
Lorsque des symptômes d'ataxie apparaissent, le patient subit un examen neurologique. Cela nécessite non seulement la confirmation de la nature cérébelleuse de la pathologie, mais également l'identification de la condition qui a conduit à son développement.
En cas de symptômes non exprimés, des tests de coordination (fonctionnels) sont effectués, par exemple:
| Essayer | La description |
| Contrôle des réactions de soutien | Le patient est invité à se tenir debout avec les pieds déplacés. Il est difficile de maintenir cette position pendant l'ataxie, le patient titubera, perdra sa stabilité. |
| Vérification de la stabilité dans la pose de Romberg | Le patient est invité à se tenir debout avec les pieds serrés ensemble, la tête élevée et les bras étendus vers l'avant. L'ataxie se manifeste par une position instable du corps, le patient commence à se balancer et peut tomber. |
| Test de stabilité dans une position de Romberg sensibilisée (compliquée) | Le patient est invité à se tenir debout de telle sorte que l'orteil d'une jambe repose sur le talon de l'autre jambe, tout en levant légèrement la tête et en étendant les bras. Avec l'ataxie, il ne pourra pas maintenir la stabilité même pendant une courte période. |
| Test de réaction de saut | Normalement, si une personne debout avec les jambes décalées est menacée de tomber sur le côté, la jambe de ce côté se déplace dans le sens de la chute et l'autre jambe se détache du sol. Dans l'ataxie, le médecin se tient derrière le patient et, le tenant pour assurance, le repousse. Dans l'ataxie, même une petite poussée provoquera une chute, c'est le soi-disant symptôme de poussée positive. |
Avec une ataxie confirmée, nommer:
- études de neuroimagerie: TDM (tomodensitométrie du cerveau), IRM (imagerie par résonance magnétique du cerveau);
- études neurophysiologiques: électroneuromyographie, méthode du potentiel évoqué.
En utilisant ces méthodes, les changements fonctionnels et structurels du système nerveux central et périphérique sont déterminés.
Si des maladies atactiques héréditaires sont suspectées, une analyse ADN des patients est effectuée. Si nécessaire, le patient ou ses proches sont référés pour un conseil génétique médical. S'il y a des raisons de suspecter une pathologie héréditaire chez le fœtus, une analyse d'ADN prénatale est effectuée.
Une recherche approfondie des causes de l'ataxie peut inclure un large éventail d'études, incluant des techniques d'imagerie (recherche de tumeurs), des tests sanguins d'hormones (recherche de troubles endocriniens), des études biochimiques (recherche de troubles métaboliques), des analyses toxicologiques (recherche d'éventuelles intoxications), etc. peuvent être envoyés pour consultation à des spécialistes concernés - cardiologue, endocrinologue, neurochirurgien et autres.
Traitement de l'ataxie cérébelleuse
Les tactiques thérapeutiques dépendent de la cause de l'ataxie; les efforts sont dirigés vers le traitement de la maladie sous-jacente. Par exemple, si la cause de la pathologie est une tumeur résécable, le traitement sera chirurgical, et s'il n'est pas résécable, une chimiothérapie ou une radiothérapie, si la raison est une hypovitaminose, une thérapie vitaminique est prescrite, le traitement des lésions cérébrales traumatiques est effectué selon le schéma adopté pour ce type de lésion, et le traitement de la sclérose en plaques est en prenant des médicaments immunomodulateurs. Dans de tels cas, le traitement de la maladie sous-jacente est généralement suffisant pour que les symptômes de l'ataxie cérébelleuse disparaissent complètement, ou du moins cessent de progresser et diminuent.
Il existe des informations dans la littérature sur l'utilisation réussie de certains médicaments (prégabaline, amantadine, facteur de libération de la thyrotropine, buspirone, L-5-hydroxytryptophane) dans l'ataxie d'étiologie dégénérative, cependant, les études cliniques qui pourraient confirmer ces informations n'ont pas été menées. Il existe également des preuves de l'efficacité de l'inosiazide et d'un certain nombre d'anticonvulsivants (carbamazépine, clonazépam, topiramate) dans l'ataxie cérébelleuse, mais ces données doivent également être vérifiées et confirmées.
Actuellement, des recherches sont en cours sur le traitement des ataxies héréditaires par des méthodes de thérapie cellulaire et génique, ces domaines sont considérés comme les plus prometteurs pour résoudre ce problème.
Physiothérapie
C'est l'une des principales méthodes de traitement et de rééducation des patients atteints d'ataxie cérébelleuse. La physiothérapie améliore la coordination, soutient les fonctions motrices et prévient le développement de l'atrophie musculaire et des contractures. Des programmes complexes ont été développés, comprenant des exercices visant à restaurer le feedback, des exercices spéciaux pour l'entraînement des fonctions cérébelleuses (méthode de Frenkel), un soulagement musculaire proprioceptif (PMF, facilitation musculaire proprioceptive).
Il existe des exercices spécifiques pour aider à stimuler la fonction cérébelleuse.
Le plus grand effet peut être obtenu avec l'utilisation combinée de médicaments et de physiothérapie.
La prévention
La prévention de l'ataxie cérébelleuse consiste à prévenir, dans la mesure du possible, les conditions qui y conduisent. Par exemple, refus d'abus d'alcool, utilisation d'un casque lors d'exercices entraînant des blessures crâniennes, traitement rapide des maladies somatiques. Le conseil génétique médical est une mesure de prévention des maladies atactiques héréditaires.
Conséquences et complications
Avec une ataxie cérébelleuse progressive, une atrophie musculaire, des contractures et, finalement, un handicap peuvent se développer. De plus, cette condition conduit à une inadaptation sociale du patient. Avec un traitement réussi, le pronostic est modérément favorable - il n'est généralement pas possible d'éliminer complètement les symptômes atactiques, mais il est possible de les réduire considérablement et de maintenir la qualité de vie à un niveau acceptable.
Vidéo
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Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
