Ataxie - Types, Symptômes, Traitement, Diagnostic

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Ataxie

L'ataxie est un trouble moteur neuromusculaire caractérisé par une altération de la coordination des mouvements, ainsi qu'une perte d'équilibre, tant au repos que lors de la marche. Une incohérence dans les actions de différents muscles peut survenir à la suite de lésions de certaines zones du cerveau ou de l'appareil vestibulaire, ce qui est parfois dû à une prédisposition génétique. Le traitement de l'ataxie et le pronostic de son développement dépendent de la cause de la maladie.

Types d'ataxie

En pratique clinique, on distingue les types d'ataxie suivants:

• Sensible;
• Vestibulaire;
• Cortical ou frontal;
• Cérébelleux.

Avec l'ataxie sensible, les fibres de sensibilité profonde sont perturbées, qui transportent des informations sur les caractéristiques de l'espace environnant et la position du corps dans celui-ci. La cause peut être une lésion des colonnes postérieures de la moelle épinière, du thalamus ou des nerfs spinaux, ainsi qu'une polyneuropathie et une carence en vitamine B12.

À l'examen, les symptômes suivants d'ataxie sensible sont révélés:

• Dépendance de la coordination sur le contrôle visuel;
• Violation des vibrations et de la sensibilité articulaire et musculaire;
• Perte d'équilibre les yeux fermés dans la position de Romberg;
• Perte ou diminution des réflexes tendineux;
• Démarche instable.

Une caractéristique de l'ataxie sensible est la sensation de marcher sur un tapis ou du coton. Afin de compenser les troubles du mouvement, les patients regardent constamment sous leurs pieds, soulèvent et plient fortement les jambes au niveau des articulations du genou et de la hanche, puis les abaissent avec force au sol avec toute leur semelle.

Avec l'ataxie vestibulaire, un dysfonctionnement de l'appareil vestibulaire entraîne des troubles spécifiques de la marche, des étourdissements systémiques, des nausées et des vomissements. Tous les symptômes sont aggravés par des virages brusques de la tête et des changements de position du corps. Une déficience auditive et un nystagmus horizontal - mouvements involontaires des globes oculaires - sont possibles. L'encéphalite de la tige, les maladies de l'oreille, les tumeurs ventriculaires cérébrales et le syndrome de Ménière peuvent conduire à ce type de maladie.

L'ataxie corticale est causée par des perturbations du travail du lobe frontal du cerveau résultant d'un dysfonctionnement du système frontocérébelleux. La cause peut être une circulation cérébrale anormale, des tumeurs ou des abcès.

L'ataxie frontale apparaît du côté du corps opposé à l'hémisphère affecté. L'instabilité, l'inclinaison ou le soulèvement commencent aux virages, et avec des blessures graves, les patients sont généralement incapables de se tenir debout et de marcher. Ce trouble de la coordination se caractérise également par des troubles de l'odorat, des modifications de la psyché et un réflexe de préhension prononcé.

Les caractéristiques de l'ataxie cérébelleuse sont une perte de fluidité de la parole, des tremblements de divers types, une hypotonie musculaire et un dysfonctionnement oculomoteur. La démarche présente également des caractéristiques: les patients écarquillent largement les jambes et se balancent d'un côté à l'autre. Dans la position de Romberg, une instabilité extrême est observée, un repli se produit souvent. Une altération grave de la coordination des mouvements survient lors de la marche en tandem, lorsque le talon d'une jambe est attaché à l'orteil de l'autre. L'ataxie cérébelleuse peut être causée par un large éventail de maladies - de la carence en vitamines et de l'intoxication médicamenteuse à une tumeur maligne.

Les modifications dégénératives héréditaires du cervelet provoquent une ataxie spinocérébelleuse - des maladies chroniques de nature progressive, dominantes ou récessives.

La forme cérébelleuse autosomique dominante de la maladie est souvent accompagnée des symptômes suivants:

• Tremblement;
• Hyperréflexie;
• Amyotrophie;
• Ophtalmoplégie;
• Troubles pelviens.

Le signe pathologique de l'ataxie de Pierre Marie est une hypoplasie cérébelleuse, moins souvent - atrophie des olives inférieures et des pons. Les premières perturbations de la marche commencent, en moyenne, à 35 ans. Par la suite, des violations des expressions faciales et de la parole sont ajoutées. Les troubles mentaux se manifestent sous forme de dépression, d'intelligence diminuée.

L'ataxie spinocérébelleuse autosomique récessive est associée aux symptômes suivants:

• Aréflexie;
• Dysarthrie;
• Hypertonicité des muscles;
• La scoliose;
• Cardiomyopathie;
• Diabète sucré.

L'ataxie familiale de Friedreich est due à des dommages aux systèmes spinaux, le plus souvent à la suite d'un mariage familial. Le principal symptôme pathologique est la dégénérescence croissante des colonnes postérieures et latérales de la moelle épinière. Vers l'âge de 15 ans, une instabilité à la marche et des chutes fréquentes apparaissent. Au fil du temps, les changements squelettiques entraînent une tendance à des luxations articulaires fréquentes et à une cyphoscoliose. Le cœur souffre - les dents auriculaires sont déformées, le rythme cardiaque est perturbé. Après tout effort physique, un essoufflement et une douleur paroxystique dans le cœur commencent.

Diagnostiquer et traiter l'ataxie

Avec l'ataxie cérébelleuse, les études suivantes sont réalisées:

• EEG. Révèle la réduction du rythme alpha et de l'activité delta et thêta diffuse;
• IRM. Réalisé pour détecter l'atrophie du tronc cérébral et de la moelle épinière;
• Électromyographie. Présente des lésions axonales démyélinisantes des fibres nerveuses périphériques;
• Tests de laboratoire. Vous permet d'observer la violation du métabolisme des acides aminés;
• Test ADN. Établit une prédisposition génétique à l'ataxie.

Le traitement de l'ataxie vise à soulager les symptômes. Il est réalisé par un neurologue et comprend:

• Thérapie de renforcement générale - agents anticholinestérases, cérébrolysine, ATP, vitamines B;
• Complexe de thérapie par l'exercice - renforcement des muscles et réduction de la discoordination.

Dans le traitement de l'ataxie spinocérébelleuse, une cure d'immunoglobulines peut être nécessaire pour corriger l'immunodéficience, alors que tout rayonnement est contre-indiqué. Parfois, l'acide succinique, la riboflavine, la vitamine E et d'autres médicaments sont prescrits pour maintenir la fonction mitochondriale.

Le pronostic des ataxies héréditaires est mauvais. La capacité de travailler, en règle générale, diminue et les troubles mentaux progressent.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!