Carcinoïde
Un carcinoïde est une famille de néoplasmes neuroendocriniens composés de cellules d'un système endocrinien diffus. Ces cellules se trouvent dans tous les organes et tissus, mais leurs principales accumulations se trouvent dans le tractus gastro-intestinal, les bronches et les voies urinaires. Une caractéristique du système endocrinien diffus est la capacité de produire un certain nombre de composés biologiquement actifs (hormones). Bien que l'incidence ait augmenté régulièrement ces dernières années, le carcinoïde reste une pathologie assez rare. Les carcinoïdes diffèrent selon leur origine embryonnaire, leur profil sécrétoire et leur grade de malignité. Par origine, les carcinoïdes sont divisés en tumeurs provenant de cellules des intestins antérieur, moyen et postérieur. Les premiers comprennent les carcinoïdes des voies respiratoires, du pancréas, de la section initiale du duodénum et de l'estomac. Au deuxième - carcinoïdes intestinaux de la partie postérieure du duodénum à l'appendice, et au troisième - néoplasmes du stroma et des vaisseaux environnants. Le potentiel de malignité des carcinoïdes varie considérablement d'un néoplasme bénin à un grade élevé.
Les carcinoïdes sont capables de produire des composés biologiquement actifs, notamment les prostaglandines, les kinines, la sérotonine et la kallikréine. Plus la tumeur produit de substances actives, plus le tableau clinique de la maladie est prononcé.
Le syndrome carcinoïde est une manifestation typique de la maladie. Les symptômes suivants sont caractéristiques: bouffées de chaleur, crampes abdominales, diarrhée, lésions de l'appareil valvulaire du cœur, essoufflement, cyanose de la peau, télangiectasie. Dans les cas graves, une crise carcinoïde peut se développer. Il s'agit d'une condition potentiellement mortelle dans laquelle la circulation sanguine, la respiration et les fonctions du système nerveux sont altérées. Le tableau clinique dépend de l'emplacement de la tumeur.
Carcinoïde pulmonaire
Les carcinoïdes pulmonaires sont représentés par des tumeurs typiques et atypiques, un cancer neuroendocrinien à grandes cellules et un cancer du poumon à petites cellules. Une tumeur typique a un faible grade de malignité, atypique - un grade modéré. Le cancer neuroendocrinien à grandes cellules et le cancer du poumon à petites cellules sont des maladies à fort potentiel de malignité. La plupart des hommes de plus de 60 ans sont malades. Dans la plupart des cas, un cancer du poumon à petites cellules se développe. Le pronostic est extrêmement défavorable. Le taux de survie des patients à cinq ans est inférieur à 8%. La grande majorité des carcinoïdes pulmonaires sont causés par le tabagisme.
Carcinoïde de l'estomac
Les carcinoïdes de l'estomac sont de trois types. Le type A est associé à la gastrite atrophique chronique, type B - avec le syndrome de Zollinger-Ellison, le type C survient indépendamment. Dans le carcinoïde de type A, la sécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac diminue, le niveau de gastrine augmente et une anémie est également souvent détectée. Les carcinoïdes gastriques de ce type sont souvent multiples, leur taille ne dépasse pas 1 cm. L'âge des patients est généralement supérieur à 60 ans. L'évolution de la maladie est considérée comme favorable: des métastases à distance surviennent dans 3 à 5% des cas, la mortalité est minime et il n'y a pratiquement aucune manifestation clinique. Le carcinoïde de type B survient le plus souvent dans le cadre du syndrome de Vermeer, lorsqu'il existe d'autres tumeurs des glandes endocrines. Le syndrome carcinoïde ne se forme pas, le pronostic est assez favorable. Les carcinoïdes de type C sont des tumeurs de plus de 1 cm de diamètre. Ces néoplasmes métastasent précocement, caractérisés par un taux de mortalité élevé des patients.
Traitement carcinoïde
Dans le traitement des carcinoïdes, les méthodes radicales sont préférées. Même en présence de métastases à distance, une intervention chirurgicale doit être envisagée. La technique d'intervention dépend de la localisation de la tumeur et de son origine. Même lorsque l'élimination complète du néoplasme et de ses métastases est impossible, une méthode chirurgicale est parfois utilisée pour éliminer les symptômes de la maladie. Le traitement médicamenteux conservateur comprend principalement des analogues de la somatostatine et des interférons. Ces médicaments réduisent la sécrétion d'hormones, aident à arrêter la croissance du néoplasme et de ses métastases. Des méthodes chimiothérapeutiques sont également utilisées, y compris le traitement par temsirolimus, témozolomide. De nouvelles approches de traitement des carcinoïdes sont actuellement en cours de développement. Des médicaments directionnels (ciblés) sont en cours de création. Ceux-ci comprennent, par exemple,inhibiteurs de l'angiogenèse, arrêtant la croissance des vaisseaux tumoraux.
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