Syndrome carcinoïde
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
Le syndrome carcinoïde est un complexe de symptômes qui survient en raison de la libération d'hormones par les tumeurs carcinoïdes (les néoplasmes les plus courants des cellules neuroendocrines) et de leur entrée dans la circulation sanguine. Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs relativement rares et à évolution lente. Le syndrome carcinoïde survient chez 15 à 20% des patients atteints de carcinoïdes. Toutes les catégories d'âge de la population sont soumises au développement du processus pathologique.
Une caractéristique du syndrome carcinoïde est un rougissement soudain de la peau du visage, du cou et de la poitrine.
Causes et facteurs de risque
Le syndrome carcinoïde survient généralement dans le contexte de néoplasmes endocrinologiques actifs dans l'iléon et le rectum, l'appendice ou d'autres parties du tractus gastro-intestinal, ainsi que dans le pancréas, les bronches, etc.
Formes de la maladie
En fonction des manifestations cliniques, on distingue les formes de pathologie suivantes:
- syndrome carcinoïde latent (en l'absence de manifestations cliniques, mais des paramètres biochimiques modifiés du sang et de l'urine);
- syndrome carcinoïde sans identifier le foyer principal du néoplasme et de ses métastases;
- syndrome carcinoïde avec l'identification du foyer principal du néoplasme et de ses métastases ou uniquement des métastases au foie.
Selon la localisation, le syndrome carcinoïde se distingue par une tumeur de la partie antérieure, moyenne ou postérieure du tube digestif.
Symptômes
Les symptômes dépendent des hormones sécrétées par la tumeur. Le tableau clinique du syndrome carcinoïde dans les néoplasmes intestinaux, en règle générale, ne se manifeste que lorsqu'ils se métastasent au foie.
Un signe caractéristique de pathologie est un rougissement soudain de la peau du visage, du cou et de la poitrine, causé par une poussée de sang. L'hyperémie cutanée survient souvent dans le contexte de la prise alimentaire, de la consommation d'alcool et de la détresse. La nature de l'hyperémie diffère en fonction de l'emplacement de la tumeur carcinoïde. Chez les patients atteints de néoplasmes intestinaux, l'hyperémie peut être accompagnée d'une sensation de chaleur et avec la progression de la maladie, la peau peut acquérir une teinte cyanosée lors des crises.
Lorsque la tumeur est localisée dans l'estomac, des taches hyperémiques peuvent apparaître sur la peau, accompagnées de fortes démangeaisons. En cas de localisation d'une tumeur carcinoïde dans les bronches, les crises ont une évolution plus sévère et prolongée (jusqu'à plusieurs jours), peuvent être accompagnées de tremblements et de désorientation dans l'espace.
Symptômes du syndrome carcinoïde
En plus de l'hyperémie, l'apparition de varicosités ou de réseaux vasculaires sur la peau (principalement dans le triangle nasolabial, sur les pommettes) est caractéristique.
La diarrhée est une autre manifestation courante du syndrome carcinoïde. La fréquence des selles peut varier de plusieurs à plusieurs dizaines de fois par jour. La diarrhée est souvent accompagnée de douleurs abdominales et de crampes gastro-intestinales.
Chez les patients présentant une cardiopathie valvulaire développée, des souffles cardiaques surviennent.
De plus, avec le syndrome carcinoïde, il peut y avoir:
- respiration sifflante;
- dyspnée;
- larmoiement;
- gonflement autour des yeux;
- augmentation de la salivation;
- diminution de la libido;
- hypotension;
- tachycardie;
- oligurie, etc.
Diagnostique
Pour poser un diagnostic de syndrome carcinoïde, effectuez:
- collection d'anamnèse;
- détermination de l'excrétion de l'acide 5-hydroxyindoleacétique (produit du métabolisme des néoplasmes carcinoïdes) dans les urines quotidiennes;
- analyse biochimique du sang et de l'urine;
- Échographie des organes internes;
- imagerie par résonance magnétique ou calculée;
- tomographie par émission de positrons;
- phlébographie, artériographie sélective;
- examen endoscopique;
- biopsie avec examen morphologique, histologique et immunohistochimique de la biopsie.
L'un des types de diagnostic du syndrome carcinoïde est l'échographie des organes internes
Pour éviter les résultats faussement positifs dans l'analyse de l'urine en laboratoire, trois jours avant l'étude, les aliments contenant de la sérotonine, ainsi que les médicaments susceptibles de fausser les résultats de l'analyse, sont exclus de l'alimentation du patient.
L'électrocardiographie et l'échocardiographie sont effectuées pour détecter les lésions cardiaques.
En cas de doute, des tests à la pentagastrine, aux catécholamines, à l'alcool, etc. sont effectués afin de provoquer des crises spécifiques ("bouffées de chaleur").
Il est nécessaire de réaliser un diagnostic différentiel avec anaphylaxie idiopathique, effets secondaires de la prise de médicaments, manifestations de la ménopause, syndrome du côlon irritable, etc.
Traitement
Le traitement chirurgical radical des tumeurs carcinoïdes et de leurs métastases élimine les manifestations cliniques du syndrome carcinoïde. Avec un néoplasme non résécable, l'impossibilité d'une intervention chirurgicale en raison de l'état général du patient ou pour d'autres raisons, ainsi que pour éliminer les signes de syndrome carcinoïde avec une tumeur non détectée, un traitement conservateur est indiqué.
Le meilleur traitement pour le syndrome carcinoïde est d'enlever la tumeur qui l'a causé.
Le traitement symptomatique des manifestations du syndrome carcinoïde est effectué à l'aide de médicaments qui inhibent la production d'hormones par les tumeurs carcinoïdes, ainsi que de glucocorticoïdes, d'antidépresseurs, etc.
Complications et conséquences possibles
Dans certains cas, le syndrome carcinoïde est compliqué par une crise carcinoïde, qui peut survenir dans le contexte de:
- intervention chirurgicale grave;
- stress;
- examen diagnostique instrumental;
- chimiothérapie;
- anesthésie pendant la chirurgie.
Signes d'une crise carcinoïde:
- un changement brusque de la pression artérielle (hypertension ou hypotension);
- détérioration de l'état général;
- respiration bruyante fréquente;
- tachycardie, pouls filiforme;
- troubles du système nerveux central, etc.
Une crise carcinoïde se produit de manière aiguë et, en l'absence d'un complexe urgent de mesures de soins intensifs, elle peut se transformer en état de choc et en coma.
Prévoir
Le pronostic du syndrome carcinoïde dépend de la prévalence du processus oncologique. En présence d'un seul néoplasme primaire et de son traitement réussi, le taux de survie moyen à cinq ans est de 95%; chez les patients présentant de multiples métastases à distance, cet indicateur ne dépasse pas 20%. En cas d'implication des ganglions lymphatiques régionaux dans le processus pathologique, le taux de survie à cinq ans diminue à 60-70%.
Avec une intervention chirurgicale réussie, le pronostic est favorable.
Le facteur pronostique du syndrome carcinoïde est l'activité proliférative des cellules du néoplasme primaire. Dans les tumeurs carcinoïdes à faible indice de prolifération, le pronostic est plus favorable.
La prévention
Des mesures spécifiques pour prévenir le syndrome carcinoïde n'ont pas été développées. Les mesures préventives non spécifiques comprennent:
- mode de vie sain;
- une activité physique suffisante;
- rejet des mauvaises habitudes;
- alimentation équilibrée et équilibrée;
- éviter l'influence des substances oncogènes sur le corps (y compris les risques professionnels);
- diagnostic et traitement opportuns des maladies internes, etc.
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Anna Aksenova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Éducation: 2004-2007 "First Kiev Medical College" spécialité "Diagnostic de laboratoire".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
