Craniosténose
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes
- Symptômes de craniosténose
- Diagnostique
- Traitement de la craniosténose
- Complications et conséquences de la craniosténose
- Prévoir
- La prévention
La craniosténose est une affection pathologique qui entraîne une déformation du crâne chez les nouveau-nés, résultant d'une prolifération prématurée des sutures crâniennes. Le plus souvent, les sutures crâniennes sagittales et coronaires subissent une infection prématurée.
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Le volume d'un crâne déformé ne correspond pas à la taille d'un cerveau en croissance active, une compression et des dommages aux structures cérébrales se produisent, ce qui empêche leur développement et peut entraîner des conséquences irréversibles.
L'incidence de cette maladie est de 1 cas pour 2000 nouveau-nés; elle est observée chez les garçons deux fois plus souvent que chez les filles.
Causes et facteurs de risque
La craniosténose est causée par une minéralisation prématurée des sutures crâniennes (craniosynostose). Les facteurs les plus courants d'infection prématurée sont:
- anomalies génétiques;
- carence en vitamines (B8, D) et oligo-éléments (magnésium, zinc, calcium) dans l'alimentation de la femme enceinte;
- impact mécanique sur le crâne fœtal pendant la grossesse et l'accouchement;
- les troubles hormonaux, en particulier ceux associés aux hormones thyroïdiennes;
- maladies infectieuses de la femme enceinte - herpès, rubéole, grippe;
- mère fumeuse pendant la grossesse;
- facteurs environnementaux défavorables.
La craniosynostose entraîne une déformation du crâne et une augmentation de la pression intracrânienne, ce qui, à son tour, entraîne une compression du cerveau pendant la période de sa croissance active.
Formes
Selon que la craniosténose chez un nouveau-né est associée à d'autres anomalies du développement, deux formes sont distinguées:
- non syndromique, ou isolé - se déroule sans déformations extracrâniennes, a un pronostic plus favorable;
- syndromique - accompagné de déformations extracrâniennes, d'anomalies des systèmes cardiovasculaire, respiratoire, nerveux, de fusion des doigts et des orteils, des fentes du palais et de la lèvre supérieure et d'autres malformations.
En fonction du nombre de couches minéralisées prématurément, les formes suivantes sont distinguées:
- monosynostose - contamination d' une suture;
- polysynostose - fermeture multiple des sutures;
- pansynostose - infection de toutes les sutures crâniennes.
Il existe également une classification qui prend en compte la déformation du crâne et quelles sutures ont subi une minéralisation précoce. Conformément à cela, les formes suivantes de craniosténose sont distinguées:
- scaphocéphalie - affecte la suture sagittale; la forme la plus courante. Elle se caractérise par une augmentation du crâne dans le sens antéropostérieur, un rétrécissement de la tête. Les tempes sont déprimées, le visage de l'enfant a une forme de scaphoïde. Les symptômes neurologiques sont rares pour cette forme;
- brachycéphalie - les sutures coronales et lambdoïdes sont fusionnées. Le crâne est agrandi latéralement. Cette forme est caractérisée par des symptômes neurologiques et ophtalmiques;
- trigonocéphalie - affecte les sutures métopiques. Il se caractérise par une expansion triangulaire du crâne au niveau du front. Cette forme est caractérisée par un hypertélorisme (distance accrue entre les yeux) et une déficience visuelle;
- microcéphalie - se produit en raison de la fusion multiple de sutures crâniennes. Elle se caractérise par une diminution uniforme de la taille du crâne.
Symptômes de craniosténose
La craniosténose est caractérisée par les symptômes suivants:
- crâne déformé, forme de tête non naturelle;
- augmentation de la pression intracrânienne, qui est la cause de maux de tête persistants;
- nausée et vomissements;
- exophtalmie, strabisme, congestion de la rétine, qui entraînent une diminution de la vision;
- les troubles du sommeil;
- Difficulté à manger
- symptômes méningés;
- retard dans le développement psychomoteur;
- saisies périodiques.
Certains symptômes n'apparaissent pas immédiatement après la naissance d'un enfant et ne se prononcent que dans la deuxième année de vie, ce qui complique le diagnostic de craniosténose chez les nouveau-nés.
Diagnostique
Le diagnostic de la craniosténose chez les nouveau-nés commence par un examen clinique, au cours duquel la forme et la taille du crâne sont évaluées, les fontanelles sont palpées et la taille du crâne est mesurée avec un ruban à mesurer (craniométrie).
L'examen par un neurologue révèle la présence de réflexes pathologiques et d'autres symptômes de lésions cérébrales. Un examen par un ophtalmologiste est également nécessaire pour détecter des violations de l'organe de la vision - congestion du fond, exophtalmie, atrophie du nerf optique.
Un rôle important dans le diagnostic est la collecte de l'histoire de la vie et des antécédents familiaux. La nature de l'évolution de la grossesse (complications, maladies infectieuses, mauvaises habitudes de la mère), la présence de telles déformations dans la famille, en particulier l'accouchement (blessures, complications) sont prises en compte.
La principale méthode instrumentale pour diagnostiquer la craniosténose est l'examen aux rayons X. Le principal signe diagnostique est l'absence d'une ou plusieurs sutures dans l'image; l'état du tissu osseux est également évalué: avec la craniosténose, il est aminci dans la région de la voûte crânienne, et des empreintes numériques caractéristiques y sont également révélées.
L'examen échographique des veines principales de la tête et du cou révèle des troubles circulatoires dans la cavité crânienne, qui peuvent être la preuve d'une hypertension intracrânienne.
La tomodensitométrie du cerveau est utilisée pour confirmer l'adhésion des sutures crâniennes, ainsi que pour identifier les pathologies cérébrales concomitantes.
D'autres méthodes instrumentales sont également utilisées:
- angiographie des vaisseaux cérébraux;
- électroencéphalographie;
- neurosonographie;
- imagerie par résonance magnétique;
- Échographie des organes internes pour détecter les anomalies extracrâniennes associées.
Traitement de la craniosténose
Le traitement de la craniosténose est principalement chirurgical. La tâche principale de l'intervention chirurgicale est d'éliminer l'augmentation de la pression intracrânienne et de créer les conditions d'une croissance et d'un développement ultérieurs du cerveau. Dans certains cas, les opérations peuvent éliminer un défaut esthétique du crâne et corriger la forme de la tête.
L'âge optimal pour l'intervention est la période précoce - 3 à 9 mois. Après la troisième année de vie, lorsque la période de croissance cérébrale la plus active est terminée, les opérations peuvent être inefficaces.
Dans le traitement de la craniosténose, les types d'interventions chirurgicales suivants sont utilisés:
- craniotomie linéaire - indiquée à un âge précoce;
- craniotomie circulaire - plus souvent utilisée à un âge plus avancé;
- fragmentation de la voûte crânienne - indiquée par une prolifération multiple de sutures crâniennes et seulement à un âge plus avancé;
- craniotomie bilatérale par lambeau - indiquée dans les cas graves de craniosténose décompensée.
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Après le traitement chirurgical, une radiographie de contrôle ou une tomodensitométrie est réalisée pour évaluer le degré de correction de la déformation crânienne.
Complications et conséquences de la craniosténose
Avec un diagnostic intempestif et en l'absence de traitement, les complications suivantes peuvent se développer:
- déformation persistante du crâne, conduisant à un défaut esthétique important;
- maux de tête persistants;
- crises récurrentes (contractions involontaires des muscles des bras et des jambes, parfois avec perte de conscience);
- développement d'une déficience visuelle, jusqu'à sa perte complète;
- retard mental.
Prévoir
En cas de traitement chirurgical rapide et avec une forme isolée de craniosténose, les symptômes de la maladie peuvent régresser.
Si elle n'est pas traitée, la craniosténose est généralement invalidante en raison d'une perte de vision, d'un retard mental et d'autres complications. La forme non naturelle du crâne et la violation des proportions du visage entraînent un défaut esthétique grave qui affecte la vie ultérieure de l'enfant.
La prévention
La prévention de la craniosténose pendant la grossesse comprend:
- consultations de génétique médicale;
- élimination complète des mauvaises habitudes (tabagisme, abus d'alcool);
- éviter les boissons et les aliments riches en phosphates;
- contrôle nutritionnel - il doit inclure une quantité suffisante de vitamines et de minéraux dans la bonne combinaison;
- surveillance régulière de l'état du fœtus à l'aide de l'échographie et d'autres méthodes d'examen;
- prévention des maladies infectieuses de la femme enceinte.
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Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
