Leucémie chez les enfants
Le contenu de l'article:
- Causes de la leucémie chez les enfants et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Stades de la maladie
- Les symptômes de la leucémie chez les enfants
- Diagnostique
- Traitement de la leucémie chez les enfants
- Conséquences et complications potentielles
- Prévoir
- La prévention
La leucémie chez les enfants est une maladie sanguine systémique caractérisée par le remplacement de l'hématopoïèse normale de la moelle osseuse par la prolifération de cellules moins fonctionnellement actives et différenciées - précurseurs précoces des cellules leucocytaires.
Dans la structure générale de l'incidence du cancer chez les enfants et les adolescents, la leucémie représente 30 à 50%. La maladie survient avec une fréquence de 4 à 5 cas pour 100 000 enfants. Le plus souvent, la leucémie touche les enfants âgés de 2 à 5 ans.
Ces dernières années, il y a eu une tendance constante à une augmentation de l'incidence de la leucémie chez les enfants.
Causes de la leucémie chez les enfants et facteurs de risque
Le mécanisme exact de développement de la leucémie chez les enfants reste incertain jusqu'à la fin. Il a été prouvé que les facteurs suivants jouent un rôle dans l'augmentation du risque de développer la maladie:
- troubles immunitaires et hormonaux dans le corps de l'enfant;
- prédisposition héréditaire;
- infection par des souches oncogènes de virus, par exemple le virus Epstein-Barr;
- rayonnement ionisant;
- intoxication par des produits chimiques, des sels de métaux lourds;
- contact avec des toxines industrielles.
Les enfants qui ont subi une radiothérapie ou une chimiothérapie pour tout autre cancer peuvent développer une leucémie secondaire à l'avenir.
La plupart des experts considèrent les causes de la leucémie chez les enfants du point de vue du concept clonal et de la théorie des mutations. Sous l'influence de facteurs de risque, une mutation de l'ADN d'une cellule hématopoïétique peut survenir chez un enfant. En conséquence, son code génétique est perturbé, ce qui devient la cause d'une croissance incontrôlée et d'une différenciation altérée. En fait, les cellules leucémiques sont des clones d'une cellule hématopoïétique mutée, qui sont non seulement incapables de différenciation et de maturation supplémentaire, mais suppriment également les germes de l'hématopoïèse normale.
Les cellules blastiques (leucémiques) pénètrent dans la circulation systémique et sont transportées dans tout le corps, entraînant une infiltration leucémique des organes et des tissus internes. Ils peuvent également surmonter la barrière hémato-encéphalique, contribuant au développement de la neuroleucémie, une condition pathologique associée à une infiltration leucémique de la substance et des méninges du cerveau.
Un risque accru de développer une leucémie est observé chez les enfants atteints des maladies suivantes:
- La maladie de Down;
- Anémie de Fanconi;
- Syndrome de Bloom;
- Syndrome de Wiskott-Aldrich;
- Syndrome de Klinefelter;
- Syndrome de Lee-Fraumeni;
- les déficits immunitaires primaires (ataxie-télangiectasie de Louis-Barr, agammaglobulinémie liée à l'X);
- polyglobulie.
Formes de la maladie
En fonction de la durée de la maladie, la leucémie chez les enfants est divisée en formes aiguës (moins de deux ans) et chroniques (plus de deux ans). La grande majorité des enfants ont une leucémie aiguë. La forme chronique de la maladie n'est diagnostiquée que dans 3% de tous les cas. La leucémie congénitale chez les enfants est considérée comme une forme particulière.
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Les leucémies aiguës, en fonction des caractéristiques morphologiques des cellules tumorales, sont divisées en deux types.
- Lymphoblastique. Son développement est causé par la division incontrôlée des lymphoblastes - lymphocytes immatures. À son tour, il est subdivisé en trois types: avec de petits lymphoblastes (L1), avec de grands lymphoblastes polymorphes (L2) et avec de grands lymphoblastes polymorphes avec vacuolisation du cytoplasme (L3). Selon les marqueurs antigéniques, les leucémies lymphoblastiques aiguës chez les enfants sont divisées en cellules B (1-3%), cellules T (15-25%) et cellules O (70-80%). En pratique pédiatrique, la leucémie lymphoblastique L est le plus souvent observée;
- Non lymphoblastique. Cette forme de leucémie chez l'enfant, en fonction de la prévalence d'un certain type de cellules blastiques, se subdivise en myéloblastique mal différencié (M1), myéloblastique hautement différencié (M2), promyélocytaire (M3), myélomonoblastique (M4), monoblastique (M5), érythromyéloïde (M7)), formes éosinophiles (M8), indifférenciées (M0).
Stades de la maladie
Il existe trois stades de leucémie chez les enfants.
- Tranchant. Elle commence dès l'apparition des premiers signes cliniques de leucémie chez l'enfant et se poursuit jusqu'à l'amélioration des paramètres cliniques et hématologiques au cours du traitement.
- Rémission incomplète ou complète. Lorsque la rémission complète est obtenue, moins de 5% des cellules blastiques sont détectées dans le point de la moelle osseuse rouge. La rémission incomplète est caractérisée par la normalisation des paramètres cliniques et de l'hémogramme, contenu dans la moelle osseuse de 5 à 20% de cellules blastiques.
- Rechute. Dans le contexte d'une image sanguine favorable, une infiltration leucémique des tissus des poumons, des testicules, du système nerveux et d'autres organes se produit.
Les symptômes de la leucémie chez les enfants
Le tableau clinique de la leucémie chez les enfants se développe généralement progressivement, avec une prédominance de symptômes non spécifiques:
- fatigue accrue;
- les troubles du sommeil;
- douleur dans les os et les articulations;
- diminution de l'appétit;
- augmentation de la température corporelle.
Dans de rares cas, la leucémie chez les enfants se manifeste de manière aiguë par un syndrome hémorragique ou d'intoxication sévère.
Au fil du temps, les enfants développent une pâleur prononcée des muqueuses et de la peau. À l'avenir, la peau acquiert une teinte terreuse ou ictérique. L'infiltration leucémique des muqueuses contribue à de fréquentes amygdalites, stomatites et gingivites. L'infiltration des cellules blastiques de la rate et du foie se manifeste cliniquement par le développement d'une hépatosplénomégalie, des glandes salivaires - sialadénopathie et des ganglions lymphatiques - lymphadénopathie.
La suppression de l'hématopoïèse médullaire normale entraîne l'apparition d'un certain nombre de syndromes:
- anémique (anémie myélophtisique) - son développement est associé à une altération de la maturation des érythrocytes, ainsi qu'à des saignements fréquents;
- hémorragique - en raison d'une teneur réduite en plaquettes dans le sang, se manifestant par des hémorragies cutanées (pétéchies, ecchymoses), des saignements nasaux, utérins, pulmonaires, gastro-intestinaux;
- infectieux - en raison d'une violation de la formation de leucocytes matures, le corps est sans défense contre les infections. Les maladies infectieuses et inflammatoires fréquentes évoluent gravement, évoluent souvent en septicémie et provoquent la mort du patient;
- intoxication - se manifestant par une diminution du poids corporel, une hyperhidrose, de la fièvre, une faiblesse générale sévère, des nausées et des vomissements, une anorexie, une malnutrition.
La leucémie chez les enfants s'accompagne généralement du développement de troubles cardiovasculaires, dont les signes sont:
- diminution du débit cardiaque (selon l'échocardiographie);
- modifications diffuses du myocarde (selon les données ECG);
- expansion des limites du cœur (selon l'examen aux rayons X des organes thoraciques);
- arythmies;
- tachycardie.
Diagnostique
En cas de suspicion de leucémie, les enfants sont référés à un oncohématologue pédiatrique. Pour confirmer le diagnostic, une étude en laboratoire de l'image du sang périphérique et ponctuée de la moelle osseuse rouge est réalisée.
Dans la leucémie aiguë chez les enfants, un test sanguin général révèle les changements suivants:
- anémie;
- réticulocytopénie;
- thrombocytopénie;
- leucocytose (beaucoup moins souvent leucopénie);
- augmentation de l'ESR;
- basophilopénie;
- éosinophilopénie;
- blastémie.
L'un des principaux signes de laboratoire de la leucémie chez les enfants (forme aiguë) est l'absence entre les cellules blastiques et matures de formes intermédiaires de leucocytes (jeunes, coup).
En cas de suspicion de leucémie, les enfants doivent subir une ponction sternale suivie d'un examen en laboratoire du point qui en résulte (myélogramme). Le diagnostic est considéré comme confirmé lorsque la teneur en cellules blastiques est supérieure à 30%.
Jusqu'à ce qu'un diagnostic définitif soit posé, les enfants ne doivent pas recevoir de glucocorticoïdes, qui détruisent les cellules blastiques, ce qui peut compliquer le processus de diagnostic.
Si les données de laboratoire ne permettent pas un diagnostic clair et sans ambiguïté, une ponction de l'ilion (trépanobiopsie) est indiquée.
Afin de déterminer les différentes formes de leucémie chez l'enfant, différents types d'études cytogénétiques, immunologiques et cytochimiques sont réalisés.
Le test sanguin biochimique chez les enfants atteints de leucémie est d'importance secondaire. Il révèle:
- hypofibrinogénémie - survient à la suite du syndrome de coagulation intravasculaire disséminé concomitant;
- hyperuricémie - due à un cycle de vie cellulaire raccourci.
Pour identifier les métastases possibles dans différentes zones anatomiques, des diagnostics instrumentaux sont effectués:
- radiographie pulmonaire;
- Échographie du scrotum (chez les garçons);
- Échographie des organes abdominaux;
- Échographie des glandes salivaires;
- Échographie des ganglions lymphatiques;
- imagerie par ordinateur et par résonance magnétique de la tête, des cavités thoracique et abdominale, du petit bassin.
Si vous soupçonnez le développement d'une neuroleucémie, l'enfant doit être référé pour consultation avec un neurologue pédiatrique. Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire d'effectuer une ophtalmoscopie, une radiographie du crâne, un examen du liquide céphalo-rachidien obtenu lors de la ponction lombaire.
La leucémie chez les enfants nécessite un diagnostic différentiel avec une réaction de type leucémique du corps de nature transitoire, qui peut survenir dans un contexte de septicémie, d'infection à cytomégalovirus, de mononucléose infectieuse, de coqueluche et de tuberculose.
Traitement de la leucémie chez les enfants
Le but du traitement de la leucémie chez les enfants est d'obtenir une rémission complète. L'enfant est hospitalisé dans une clinique d'oncologie et placé dans une boîte stérile pour éviter les complications infectieuses.
Source: malysh-ma.ru
Pour détruire le clone leucémique, une polychimiothérapie est effectuée. Le choix d'un schéma thérapeutique est effectué en tenant compte de la forme et du stade de la maladie, de l'état général de l'enfant, de la présence ou de l'absence de pathologie concomitante et de l'âge.
Avec les rechutes de leucémie aiguë chez les enfants, la question de la nécessité d'une greffe de moelle osseuse est tranchée. Si cela est souhaitable, à l'aide de radiothérapie ou de chimiothérapie à très fortes doses, les cellules leucémiques sont complètement détruites, après quoi une transplantation est effectuée. Après cette procédure, un enfant atteint de leucémie sévère a plus de chances de survivre.
Un traitement symptomatique est également effectué, qui comprend:
- transfusion de masse érythrocytaire et plaquettaire;
- antibiothérapie;
- thérapie hémostatique;
- thérapie de désintoxication.
Conséquences et complications potentielles
La leucémie chez les enfants peut entraîner le développement d'une complication redoutable - la neuroleucémie associée à une infiltration leucémique des troncs nerveux, de la substance et des membranes du cerveau et de la moelle épinière. Les manifestations cliniques de la neuroleucémie sont:
- maux de tête, étourdissements;
- nausées Vomissements;
- torticolis;
- diplopie (vision double);
- parésie des membres;
- troubles de la sensibilité cutanée;
- trouble des fonctions des organes pelviens.
Prévoir
Le pronostic de la leucémie chez l'enfant dépend de nombreux facteurs (stade au moment du diagnostic, âge de l'enfant, variante cytoimmunologique, présence ou absence de pathologie concomitante). Les facteurs aggravant le pronostic sont:
- moins de deux ans ou plus de onze ans;
- lymphadénopathie et / ou hépatosplénomégalie;
- neuroleucémie;
- Variante des cellules B ou T de la maladie;
- hyperleucocytose blastique.
Facteurs qui améliorent le pronostic:
- commencer le traitement à un stade précoce de la leucémie;
- l'âge de l'enfant est de 2 à 11 ans;
- femelle;
- leucémie aiguë lymphoblastique de type L
La leucémie chez l'enfant en l'absence de traitement spécifique est mortelle dans 100% des cas. La polychimiothérapie moderne permet d'obtenir une rémission stable de la maladie chez 50 à 90% des enfants. On ne peut parler de guérison complète que si la durée de la rémission est supérieure à 6-7 ans.
En cas de rechute, dans la plupart des cas, la chimiothérapie vous permet d'obtenir une deuxième rémission. Les enfants en deuxième rémission sont les principaux candidats à la greffe de moelle osseuse.
Pendant la rémission, pour éviter la récidive de la leucémie, la physiothérapie et un changement brusque des conditions climatiques sont contre-indiqués chez les enfants.
La prévention
La prévention spécifique de la leucémie n'a pas été développée.
Source: o-krohe.ru
Les activités suivantes jouent un certain rôle dans la prévention d'éventuelles mutations de l'ADN des cellules hématopoïétiques:
- limiter l'exposition de l'enfant aux rayonnements ionisants - les enfants devraient avoir des indications claires pour un examen aux rayons X;
- empêcher les enfants d'entrer en contact avec des aliments contenant du benzène (essence, pesticides, lubrifiants);
- prévention de la fumée secondaire chez un enfant;
- une bonne nutrition des enfants, correspondant pleinement aux besoins de leur âge;
- mode de vie actif (promenades régulières au grand air, faire du sport);
- respect de la routine quotidienne.
Pour identifier la leucémie à un stade précoce, lorsque le traitement est le plus efficace, il est nécessaire de surveiller attentivement la santé des enfants. Vous devez régulièrement subir des examens préventifs, y compris le don de sang pour analyse. Si un enfant développe une faiblesse générale, de la transpiration, de la fièvre, des douleurs dans les articulations et les os, vous devez absolument consulter un médecin et mener une étude sur la composition du sang périphérique.
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
