Diabète insipide
Caractéristiques générales de la maladie
Le diabète insipide est un syndrome causé par une carence dans l'organisme en vasopressine. Cette substance est également appelée hormone antidiurétique. Il se forme dans l'hypothalamus, s'accumule dans l'hypophyse et est responsable de l'équilibre des fluides dans le corps: sang, eau, liquide extracellulaire, etc.
Le diabète insipide se développe à la suite de pathologies hypophysaires provoquées par des tumeurs métastatiques bénignes ou malignes. Une autre cause possible de processus destructeurs dans l'hypophyse est l'échec des interventions chirurgicales sur le cerveau. Environ un cas sur 5 de diabète insipide est un exemple d'une telle opération neurochirurgicale infructueuse.
Le diabète insipide n'est pas une maladie héréditaire. Cependant, dans un certain nombre de syndromes héréditaires autosomiques récessifs, par exemple dans la maladie de Wolfram, le diabète insipide complet ou incomplet fait partie du tableau clinique de la mutation génétique.
Le diabète insipide est une maladie assez rare. Il ne laisse pas plus de 0,7% de toutes les pathologies endocriniennes. Le diabète insipide est également souvent diagnostiqué chez les femmes et les hommes. Chez les enfants, le diabète insipide est généralement congénital, bien que son diagnostic puisse survenir assez tard - après 20 ans. Chez l'adulte, la forme acquise de la maladie est plus souvent diagnostiquée.
Types de diabète insipide
Outre le diabète insipide congénital chez l'enfant et la forme acquise chez l'adulte, la maladie peut également être centrale, rénale ou idiopathique.
Diabète insipide central
Le diabète insipide central ou hypothalamo-hypophysaire se développe à la suite de l'incapacité du rein à stocker du liquide. Cette pathologie est causée par des perturbations dans le travail des tubules distaux du néphron. En conséquence, un patient atteint de diabète insipide central souffre de mictions fréquentes et de polydipsie, un syndrome de soif insatiable.
Si le patient a la possibilité de boire des quantités illimitées de liquide, il n'est pratiquement pas en danger. S'il est impossible d'étancher la soif à temps, un patient atteint de diabète insipide de cette forme développe une déshydratation sévère (déshydratation hyperosmolaire). Le stade extrême de ce syndrome est le coma hyperosmolaire, qui met la vie en danger.
Avec un diabète insipide central à long terme, le patient développe une insensibilité rénale à l'hormone antidiurétique administrée artificiellement. Par conséquent, plus le traitement du diabète insipide de cette forme est commencé tôt, plus le pronostic est favorable.
De plus, de grandes quantités de liquide consommées avec le diabète insipide peuvent entraîner une dyskinésie biliaire, une vidange gastrique ou le développement du syndrome du côlon irritable.
Diabète insipide idiopathique
Un tiers des cas de la maladie est un diabète insipide idiopathique. Cela signifie que lors du diagnostic de diabète insipide lors de l'imagerie de l'hypophyse, il n'est pas possible de révéler des pathologies organiques de l'organe.
Diabète insipide rénal
La maladie est causée par un récepteur, un défaut enzymatique ou une maladie rénale organique. Il s'agit d'une forme assez rare de diabète insipide chez les enfants, généralement congénitale. Elle est provoquée par des mutations du gène de l'aquaporine-2 ou du récepteur de la vasopressine.
Le diabète insipide rénal acquis chez l'adulte se développe à la suite d'une insuffisance rénale de diverses étiologies, d'un traitement à long terme avec des préparations de lithium, d'une hypercalcémie, etc.
Symptômes du diabète insipide
Les principaux symptômes du diabète insipide sont la fréquence urinaire (polyurie) et le syndrome de la soif (polydipsie). La gravité de ces symptômes du diabète insipide peut être d'intensité variable.
Avec une carence incomplète en hormone antidiurétique, seule une légère manifestation des symptômes du diabète insipide est possible. La forme idiopathique, au contraire, est caractérisée par une apparition aiguë de la maladie.
Les symptômes cliniques du diabète insipide à long terme sont:
- une augmentation de la taille de la vessie,
- étirement et affaissement de l'estomac,
- hypotension (pression artérielle basse),
- signes de déshydratation.
Les symptômes du diabète insipide chez les enfants peuvent être particulièrement aigus, allant jusqu'au développement de troubles neurologiques, une forte augmentation de la température, des vomissements débilitants, une incontinence urinaire et un coma hyperosmolaire.
Diagnostic du diabète insipide
Dans le diagnostic du diabète insipide, un test de polyurie est utilisé. Normalement, la quantité d'urine excrétée ne doit pas dépasser 3 litres par jour. L'urine d'un patient atteint de diabète insipide se caractérise par un excès de ces indicateurs, ainsi qu'une faible densité urinaire.
Le deuxième test utilisé pour diagnostiquer le diabète insipide est appelé test de la nourriture sèche. Il est conseillé au patient de s'abstenir de boire pendant 8 heures. Si, pendant cette période, le patient a une forte diminution de poids corporel et que la densité urinaire ne dépasse pas 300 mosm / l, le patient reçoit un diagnostic de diabète insipide.
Le diagnostic différentiel du diabète insipide suppose l'exclusion du diabète insulino-dépendant, des pathologies organiques des reins, des troubles mentaux et névrotiques, la présence de tumeurs dans la région hypothalamo-hypophysaire.
Traitement du diabète insipide
Le traitement du diabète insipide repose sur une thérapie de remplacement avec des analogues synthétiques de la vasopressine. Les médicaments qui peuvent compenser le niveau d'hormone antidiurétique dans le corps comprennent la desmopressine ou l'adiurétine. Ils se présentent sous forme de comprimés ou de sprays nasaux.
Dans le traitement du diabète insipide avec des comprimés de desmopressine, des doses allant jusqu'à 0,4 mg 3 à 4 fois par jour sont utilisées. L'injection nasale de liquide contenant de la vasopressine synthétique doit également être effectuée au moins 3 fois par jour.
Dans le traitement du diabète insipide, des médicaments à effet plus long sont également utilisés, par exemple Pitressin Tanat. Il peut être appliqué une fois tous les 3 à 5 jours.
La diététique joue un rôle important dans le traitement du diabète insipide. Il est recommandé à tous les patients présentant une carence en hormone antidiurétique dans le corps de manger de manière fractionnée et d'augmenter la quantité de glucides complexes dans l'alimentation (pommes de terre, légumes, céréales, légumineuses, viande, noix).
La stimulation de la production de vasopressine naturelle sous forme incomplète de diabète insipide est réalisée avec les médicaments chlorpropamide et carbomazépine.
Les patients atteints d'une tumeur hypophysaire reçoivent un traitement chirurgical du diabète insipide - ablation de la tumeur et, si nécessaire, radiothérapie.
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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
