Hémophilie - Glossaire Des Termes Médicaux

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Vidéo: Communication du Pr N.CHERIF :Prise en Charge de L’hémophilie service de pédiatrie CHU Beni Messous 2024, Novembre
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Hémophilie

L'hémophilie (hémophilie; grec haima - sang + grec philia - dépendance) est une maladie héréditaire transmise par un type récessif lié au sexe, causée par une carence en facteurs plasmatiques VIII ou IX de la coagulation sanguine; caractérisé par des symptômes de saignement accru.

Types d'hémophilie:

  • hémophilie A - causée par une carence en coagulation sanguine en facteur VIII;
  • hémophilie B (synonyme: maladie de Noël) - causée par une carence en facteur IX plasmatique de la coagulation sanguine;
  • hémophilie inhibitrice - causée par l'apparition d'anticoagulants dans le sang, qui inhibent l'activité des facteurs VIII ou IX de la coagulation sanguine;
  • hémophilie à cofacteur - causée par l'absence de cofacteurs (activateurs) des facteurs VIII ou IX de la coagulation sanguine; la présence de cette hémophilie n'a pas été prouvée de manière concluante;
  • hémophilie vasculaire (angiohémophilie) - caractérisée par une forte augmentation du temps de saignement et une diminution du contenu ou de l'activité du facteur VIII de coagulation;
  • l'hémophilie thrombasthénique (synonyme: thrombasthénie) se manifeste par un dysfonctionnement des plaquettes, leur nombre dans le sang étant inchangé, les symptômes sont similaires à ceux observés dans le purpura thrombocytopénique.

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