Atrésie œsophagienne
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
L'atrésie œsophagienne est une malformation congénitale dans laquelle une partie de l'œsophage est manquante chez le nouveau-né, ce qui provoque une obstruction œsophagienne. Cette pathologie nécessite une intervention chirurgicale précoce, sinon elle entraîne la mort de l'enfant.
Types d'atrésie œsophagienne
L'atrésie œsophagienne survient avec une fréquence de 1 à 4 cas pour 1000 nouveau-nés (avec la même fréquence chez les enfants des deux sexes). Elle est souvent associée à d'autres anomalies du développement, telles que:
- malformations des extrémités, y compris dysplasie du radius;
- atrésie choanale;
- atrésie de l'anus;
- fistule trachéo-œsophagienne;
- malformation de la colonne vertébrale (syndrome VACTERL, ou VATER);
- anomalies rénales;
- malformations cardiaques;
- agénésie de la vésicule biliaire;
- sténose pylorique.
Dans environ 5% des cas, l'atrésie de l'œsophage est associée à certaines anomalies chromosomiques (par exemple, le syndrome de Down, le syndrome d'Edwards ou de Patau). Un tiers des nouveau-nés atteints d'atrésie de l'œsophage naissent prématurément ou présentent des signes de retard de croissance intra-utérin. La grossesse d'un fœtus présentant une anomalie du développement de l'œsophage s'accompagne souvent de la menace d'une fausse couche précoce ou d'un polyhydramnios dans les trimestres II et III.
Causes et facteurs de risque
La formation d'une atrésie œsophagienne survient entre 4 et 12 semaines de gestation. Au début de l'embryogenèse, la trachée et l'œsophage communiquent entre eux lorsqu'ils se développent à partir de la section crânienne de l'intestin primaire. La violation des processus de recanalisation, le laçage de l'œsophage du tube respiratoire, le taux de croissance de la trachée et de l'œsophage entraînent l'apparition d'une atrésie de l'œsophage.
Au cours du diagnostic prénatal, une atrésie œsophagienne peut être suspectée avec polyhydramnios, un estomac trop petit ou absent.
L'atrésie œsophagienne survient en raison de facteurs négatifs qui affectent le corps d'une femme enceinte:
- intoxication chronique;
- alcoolisme, toxicomanie;
- maladies infectieuses (grippe, rubéole, cytomégalovirus);
- prendre des médicaments avec des effets tératogènes;
- rayonnement ionisant.
Formes de la maladie
L'atrésie œsophagienne se présente sous deux formes:
- Fistuleux. Elle se caractérise par la présence d'une communication entre la trachée et l'œsophage (fistule trachéo-œsophagienne).
- Isolé. Avec elle, la trachée et l'œsophage ne communiquent pas entre eux.
Les formes fistuleuses d'atrésie de l'œsophage sont beaucoup plus courantes, qui, à leur tour, sont de plusieurs types:
- atrésie fistuleuse de la trachée et des deux extrémités de l'œsophage;
- atrésie fistuleuse de la trachée et du segment proximal de l'œsophage;
- atrésie fistuleuse de la trachée et du segment distal de l'œsophage.
Parfois, l'enfant a une fistule trachéo-œsophagienne, mais sans atrésie œsophagienne.
La forme la plus grave d'atrésie de l'œsophage est l'aplasie, c'est-à-dire son absence totale.
Le lieu de localisation le plus typique de l'atrésie de l'œsophage est la zone de bifurcation trachéale. La partie de l'œsophage qui n'est pas reliée à la trachée par le tractus fistuleux se termine aveuglément. Une forme isolée de la maladie se caractérise par la présence de deux sections de l'œsophage se terminant aveuglément, qui se placent l'une derrière l'autre ou sont en contact l'une avec l'autre.
Symptômes
Le tableau clinique de l'atrésie œsophagienne se manifeste déjà chez les nouveau-nés dans les premières heures de la vie. Le premier symptôme est une fausse hypersalivation, qui se caractérise par l'écoulement d'une grande quantité de salive mousseuse de la bouche et du nez de l'enfant. Une partie de la salive et du mucus passe de l'œsophage à la trachée. Cela conduit à une fonction respiratoire altérée et à l'apparition d'essoufflement, de tachypnée, de toux paroxystique, de respiration sifflante, de cyanose et d'asphyxie.
L'aspiration de mucus de la cavité nasale, de la bouche et du pharynx, ainsi que l'aspiration trachéale, éliminent les symptômes énumérés ci-dessus, mais après un certain temps, ils réapparaissent.
Avec atrésie de l'œsophage, salive, mucus, la nourriture pénètre dans les voies respiratoires
Lors de l'alimentation d'un nouveau-né, l'atrésie de l'œsophage se manifeste par les symptômes suivants:
- régurgitation instantanée;
- vomissements de lait inchangé;
- toux paroxystique sévère;
- suffocation;
- acrocyanose;
- des ballonnements.
Diagnostique
Le diagnostic de l'atrésie de l'œsophage doit être effectué le plus tôt possible, avant le développement d'une pneumonie par aspiration ou de troubles hydro-électrolytiques.
En cas de suspicion d'obstruction, l'œsophage est immédiatement sondé à travers la cavité nasale avec un cathéter en caoutchouc souple. Avec l'atrésie, il est impossible de faire passer la sonde dans la cavité gastrique: si vous continuez l'introduction, malgré un obstacle notable, la sonde est enveloppée et son extrémité sort.
Pour confirmer le diagnostic, un test Elephant est effectué. Il consiste à introduire de l'air dans l'œsophage par un cathéter à l'aide d'une seringue. Avec l'atrésie, l'air quitte le nasopharynx avec un bruit caractéristique.
Pour établir le type d'atrésie de l'œsophage, une bronchoscopie et une œsophagoscopie sont effectuées. La radiographie avec contraste avec la suspension de baryum dans cette pathologie s'accompagne souvent du développement de complications respiratoires pouvant entraîner la mort d'un nourrisson, par conséquent, une telle étude est réalisée extrêmement rarement et uniquement pour des indications strictes.
Radiographie de l'atrésie œsophagienne chez un enfant
L'atrésie œsophagienne nécessite un diagnostic différentiel avec les pathologies suivantes:
- fente du larynx;
- fistule trachéo-œsophagienne isolée;
- sténose pylorique congénitale;
- spasme de l'œsophage;
- sténose œsophagienne.
Traitement
L'atrésie de l'œsophage est une indication de la chirurgie d'urgence: l'opération doit être réalisée dans les 36 premières heures de la vie d'un nouveau-né. La préparation préopératoire commence dans une maternité. Il comprend:
- donner au bébé une posture dans laquelle la pénétration de contenu gastrique acide dans les voies respiratoires par la fistule trachéo-œsophagienne distale est éliminée;
- exclusion de l'alimentation orale;
- aspiration répétée et fréquente de mucus des voies respiratoires;
- inhalation constante d'oxygène humidifié;
- thérapie antibactérienne;
- correction des perturbations hydriques et électrolytiques.
Complications et conséquences possibles
Des vomissements récurrents entraînent une déplétion et le développement de graves troubles hydroélectrolytiques.
L'ingestion d'aliments et de mucus dans les voies respiratoires provoque une pneumonie par aspiration, qui se manifeste par de la fièvre et des symptômes croissants d'insuffisance respiratoire aiguë, contre laquelle une issue fatale peut survenir.
Dans la période à long terme après le traitement chirurgical de l'atrésie œsophagienne, 40% des enfants développent une sténose œsophagienne cicatricielle, qui nécessite un bougiénage de l'anastomose.
Prévoir
Le pronostic de l'atrésie œsophagienne dépend de nombreux facteurs. Avec une forme isolée de la maladie et une intervention chirurgicale, 90 à 100% des enfants survivent jusqu'à l'apparition de complications. En cas de prématurité ou de malformations concomitantes, le taux de survie des enfants atteints d'atrésie œsophagienne ne dépasse pas 30 à 50%.
Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
