Leucémie Lymphoblastique - Symptômes, Leucémie Lymphoblastique Aiguë Chez Les Enfants

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Leucémie lymphoblastique

Le contenu de l'article:

1. Causes et facteurs de risque
2. Formes de la maladie
3. Stades de la maladie
4. Symptômes de la leucémie lymphoblastique
5. Diagnostique
6. Traitement de la leucémie lymphoblastique
7. Conséquences et complications potentielles
8. Prévoir
9. La prévention

La leucémie lymphoblastique est une maladie maligne du système hématopoïétique, caractérisée par une augmentation rapide et incontrôlée du nombre de lymphoblastes (cellules lymphoïdes immatures).

Dans la pratique pédiatrique, c'est le cancer le plus courant. Dans la structure générale de l'incidence du système hématopoïétique chez les enfants, la part de la leucémie lymphoblastique aiguë représente 75 à 80%. Les filles tombent moins souvent malades que les garçons. L'incidence maximale survient entre un et six ans.

Les adultes souffrent de leucémie lymphoblastique 10 fois moins souvent que les enfants. Le taux d'incidence augmente chez les patients de plus de 60 ans.

Chez les enfants, la leucémie lymphoblastique se développe généralement comme une maladie primaire, tandis que chez les patients adultes, elle survient plus souvent comme une complication de la leucémie lymphoïde chronique.

Causes et facteurs de risque

Le développement de la leucémie lymphoblastique aiguë est causé par la formation de clones malins dans la moelle osseuse rouge, qui sont un groupe de cellules hématopoïétiques qui ont perdu la capacité de contrôler la reproduction. Les aberrations chromosomiques conduisent à la formation d'un clone:

• amplification - des copies supplémentaires d'une certaine partie du chromosome sont formées;
• inversion - rotation d'une section chromosomique;
• suppression - perte d'un site chromosomique;
• translocation - deux chromosomes échangent certaines zones entre eux.

Les anomalies génétiques qui contribuent au développement de la leucémie lymphoblastique surviennent au stade de la formation intra-utérine du fœtus. Cependant, pour que le processus pathologique de formation de cellules clonées commence, l'influence de la provocation de facteurs externes est nécessaire. Ces facteurs comprennent:

1. Exposition aux rayonnements ionisants - examens radiographiques répétés, radiothérapie pour d'autres maladies oncologiques, vivant dans une région avec un fond de rayonnement naturellement élevé. C'est un fait avéré qu'il existe une relation entre la radiothérapie et le développement de la leucémie lymphoblastique. Selon les statistiques médicales, la maladie se développe chez 10% des patients subissant une radiothérapie. Il y a une hypothèse que le développement de la leucémie lymphoblastique peut être déclenché par des études aux rayons X, mais cette théorie n'est pas confirmée par les données statistiques.
2. Infection par des souches virales oncogènes. Il y a des raisons de penser que le développement de la leucémie lymphoblastique aiguë est causé par l'infection d'un patient prédisposé à la leucémie par des virus, en particulier le virus d'Epstein-Barr. Dans le même temps, on sait que le risque de développer une leucémie lymphoblastique chez les enfants augmente avec le «non entraîné» de leur système immunitaire, c'est-à-dire l'absence ou le manque d'expérience de contact du système immunitaire avec des microorganismes pathogènes.
3. Intoxication par des poisons oncogènes, y compris des sels de métaux lourds.
4. Fumer, y compris le tabagisme passif.
5. Thérapie cytostatique.
6. Anomalies génétiques - troubles immunitaires héréditaires, maladie cœliaque, neurofibromatose, syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome de Klinefelter, syndrome de Schwachmann, syndrome de Down, anémie de Fanconi.

Formes de la maladie

Les lymphocytes sont un type de leucocytes agranulocytes dont les principales fonctions sont:

• production d'anticorps (immunité humorale);
• destruction directe des cellules étrangères (immunité cellulaire);
• régulation de l'activité d'autres types de cellules.

Chez un adulte, les lymphocytes représentent 25 à 40% du nombre total de leucocytes. Chez les enfants, leur part peut atteindre 50%.

La régulation de l'immunité humorale est assurée par les lymphocytes T. Les T-helpers sont responsables de la stimulation de la production d'anticorps et les T-suppresseurs sont responsables de l'inhibition.

Les lymphocytes B reconnaissent les antigènes (structures étrangères) et développent des anticorps spécifiques contre eux.

Les lymphocytes NK contrôlent la qualité des autres cellules du corps humain et détruisent activement celles qui diffèrent des cellules normales (cellules malignes).

Source: medaboutme.ru

Le processus de formation et de différenciation des lymphocytes commence par la formation de lymphoblastes - cellules progénitrices lymphoïdes. En raison du processus tumoral, la maturation des lymphocytes est perturbée. Selon le type de lésion lymphocytaire, la leucémie lymphoblastique est divisée en T-linéaire et B-linéaire.

Selon la classification de l'OMS, plusieurs types de leucémie lymphoblastique aiguë sont distingués:

• pré-pré-cellule B;
• pré-cellule B;
• Cellule B;
• Cellule T.

Dans la structure générale de l'incidence de la leucémie lymphoblastique, les formes de cellules B représentent 80 à 85% et les formes de cellules T 15 à 20%.

Stades de la maladie

Au cours de la leucémie lymphoblastique aiguë, les étapes suivantes sont distinguées:

1. Initiale. Dure 1 à 3 mois. Le tableau clinique est dominé par des signes non spécifiques (pâleur de la peau, fièvre légère, perte d'appétit, fatigue, léthargie). Certains patients se plaignent de douleurs musculaires, articulaires et osseuses, de l'abdomen, de maux de tête persistants.
2. C'est haut. Signes prononcés de la maladie, se manifestant par un syndrome anémique, d'intoxication, hyperplasique, hémorragique et infectieux.
3. Remise. Elle se caractérise par la normalisation des paramètres cliniques et hématologiques.
4. Stade terminal. Caractérisé par une progression rapide des symptômes de la leucémie lymphoblastique. Se termine par un résultat mortel.

Symptômes de la leucémie lymphoblastique

L'évolution clinique de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants et les adultes est rapide. Souvent, au moment où la maladie est diagnostiquée, la masse de tous les lymphoblastes dans le corps du patient atteint 3-5% du poids corporel total. Cela est dû à la prolifération rapide des cellules clones.

Dans le tableau clinique de la leucémie lymphoblastique, plusieurs syndromes sont distingués.

1. Enivrant. Ses signes sont: fatigue accrue, faiblesse générale sévère, perte de poids, fièvre, hyperhidrose, faiblesse générale. La fièvre peut être associée à la fois directement au processus malin et à des complications infectieuses.
2. Hyperplastique. Les lymphoblastes dont le flux sanguin se propage dans tout le corps et s'accumulent dans les tissus, ce processus est appelé infiltration leucémique. Elle se manifeste par une augmentation du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques, des douleurs articulaires et osseuses. L'infiltration leucémique des membranes et de la matière du cerveau conduit au développement d'une neuroleucémie. Cliniquement, il se manifeste par des maux de tête, des nausées et parfois des vomissements. Lors de l'examen du fond, un œdème des disques optiques est noté. Dans certains cas, la neuroleucémie survient avec un tableau clinique effacé ou est généralement asymptomatique et n'est diagnostiquée que lors de l'examen en laboratoire du liquide céphalo-rachidien. Chez environ 30% des garçons, un symptôme de la leucémie lymphoblastique est la formation d'infiltrats dans les testicules. Sur les muqueuses et la peau, les patients développent souvent des leucémides (infiltrats de couleur violet-cyanotique). Dans de rares cas, le syndrome hyperplasique se manifeste par une altération de la fonction excrétrice rénale, des lésions intestinales et une péricardite épanchée.
3. Anémique. La suppression de l'hématopoïèse médullaire s'accompagne du développement d'une anémie. Les patients présentent une pâleur de la peau et des muqueuses, une tachycardie, une faiblesse, des étourdissements.
4. Hémorragique. La thrombose des vaisseaux capillaires et la thrombocytopénie conduisent au développement de ce syndrome. De multiples pétéchies et ecchymoses apparaissent sur la peau. Même une ecchymose mineure s'accompagne de l'apparition d'un hématome sous-cutané étendu. Il y a des saignements nasaux, gingivaux, utérins et gastro-intestinaux fréquents, des hémorragies rétiniennes.
5. Infectieux. Avec la leucémie lymphoblastique, les lymphocytes ne se différencient pas complètement et ne sont donc pas en mesure de remplir leurs fonctions, ce qui entraîne une diminution significative de l'immunité. De ce fait, les patients deviennent sensibles aux infections virales, bactériennes et fongiques, qui, de plus, évoluent gravement et peuvent entraîner une septicémie, un choc infectieux-toxique.

Diagnostique

Le diagnostic de la leucémie lymphoblastique aiguë repose sur les symptômes, les résultats du myélogramme et les analyses de sang périphérique. Un test sanguin général pour la leucémie lymphoblastique révèle:

• diminution de la concentration d'hémoglobine (anémie);
• diminution de la numération plaquettaire (thrombocytopénie);
• une teneur accrue en leucocytes (leucocytose), moins souvent il y a une diminution du nombre de leucocytes (leucopénie);
• augmentation de l'ESR;
• la teneur en lymphoblastes est de 15 à 20% du nombre total de leucocytes;
• une diminution du nombre de neutrophiles (neutropénie).

Dans le myélogramme, une suppression prononcée des germes neutrophiles, érythroïdes et plaquettaires, la prédominance des cellules blastiques est déterminée.

Source: headexpert.ru

Le programme d'examen complet pour les patients atteints de leucémie lymphoblastique comprend:

• ponction lombaire suivie d'un examen en laboratoire du liquide céphalo-rachidien - pour exclure ou détecter une neuroleucémie;
• radiographie pulmonaire - afin de détecter une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans le médiastin;
• Échographie des organes abdominaux - évaluation de l'état des ganglions lymphatiques intra-abdominaux et des organes parenchymateux;
• test sanguin biochimique - pour identifier d'éventuels troubles des reins et du foie.

La leucémie lymphoblastique aiguë nécessite un diagnostic différentiel avec les conditions pathologiques suivantes:

• mononucléose infectieuse;
• autres types de leucémie;
• empoisonnement;
• syndrome de type leucémie qui survient dans le contexte d'une évolution sévère de certaines maladies infectieuses (coqueluche, tuberculose, infection à cytomégalovirus, septicémie).

Traitement de la leucémie lymphoblastique

Le traitement principal de la leucémie lymphoblastique est la polychimiothérapie - un type de chimiothérapie dans lequel pas un, mais plusieurs médicaments cytostatiques sont utilisés.

Dans le traitement de la maladie, deux étapes sont distinguées:

1. Thérapie intensive ou d'induction. Elle est réalisée dans les conditions du service d'oncohématologie pendant plusieurs mois. Les médicaments antinéoplasiques sont administrés par voie intraveineuse. Le but de cette étape est de normaliser les processus d'hématopoïèse (absence de blastes dans le sang périphérique et pas plus de 5% d'entre eux dans la moelle osseuse) et d'améliorer l'état général des patients.
2. Thérapie de soutien. Elles sont réalisées depuis plusieurs années en ambulatoire. Les médicaments antinéoplasiques sont prescrits sous forme orale. La moelle osseuse et la composition du sang périphérique des patients sont régulièrement examinées, si nécessaire, en ajustant le traitement, par exemple, y compris la radio ou l'immunothérapie au cours.

Avec la faible efficacité du traitement et les exacerbations répétées, la question de l'opportunité d'une greffe de moelle osseuse est décidée.

Conséquences et complications potentielles

Dans le contexte de la leucémie lymphoblastique aiguë, les patients subissent une diminution significative de l'immunité humorale et cellulaire. En conséquence, ils développent souvent des maladies infectieuses et inflammatoires (amygdalite, sinusite, pyélonéphrite, pneumonie), qui évoluent de manière prolongée et peuvent provoquer une septicémie.

L'une des principales caractéristiques de la leucémie lymphoblastique est une infiltration leucémique fréquente des troncs nerveux, de la substance et des membranes du cerveau, conduisant au développement d'une neuroleucémie. Sans la prévention nécessaire, cette complication survient chez un patient sur deux.

Prévoir

Dans la leucémie lymphoblastique aiguë chez l'enfant, le pronostic est bon. La polychimiothérapie moderne permet d'obtenir une rémission stable chez 95% des patients de cette tranche d'âge. Dans 70 à 80% d'entre eux, la durée de la rémission est supérieure à 5 ans, ces enfants sont retirés du registre comme étant complètement guéris.

Chez l'adulte, le pronostic de la leucémie lymphoblastique est grave, le taux de survie à cinq ans ne dépasse pas 34 à 40%.

La prévention

La prévention spécifique de la leucémie lymphoblastique n'a pas été développée. Un mode de vie sain (faire du sport, abandonner les mauvaises habitudes, une bonne nutrition, le respect du régime quotidien) joue un certain rôle dans la prévention de la maladie.

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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur

Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.

Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!