Rétinoblastome
Une tumeur maligne de la rétine de l'œil - le rétinoblastome, a une origine neuroectodermique et appartient au groupe des maladies héréditaires. Il est transmis aux enfants par les parents de manière autosomique dominante.
Aujourd'hui, le nombre de cas de rétinoblastome chez les enfants a considérablement augmenté. À titre de comparaison: selon les statistiques médicales officielles il y a vingt ans, le rétinoblastome chez les enfants a été diagnostiqué dans 1 cas sur 30 mille nouveau-nés vivants, aujourd'hui ce chiffre est de 1 cas sur 10-15 mille.
Une tumeur rétinoblastique peut se former n'importe où sur la rétine. Au stade initial, le néoplasme se manifeste par un réflexe perturbé de la clarté du fond. Au stade suivant de la croissance du rétinoblastome, une formation plate et trouble avec des contours flous se forme. Le développement ultérieur de la tumeur dépend de son type et du tableau clinique général de la maladie.
Types de rétinoblastome
Selon le type de propagation dans les tissus, les spécialistes subdivisent 2 stades de la maladie du rétinoblastome:
1. Stade de croissance endophytique (intraoculaire). À ce stade de la maladie, une tumeur maligne se développe à l'intérieur du globe oculaire. La croissance d'une tumeur s'accompagne d'une augmentation de la pression à l'intérieur de l'œil, de l'apparition d'un glaucome, et parfois de l'apparition d'une cécité complète. Le patient ressent des douleurs, des étourdissements, des nausées, des vomissements se produisent périodiquement, dans certains cas une anorexie persistante peut se former.
2. Stade de croissance exophytique (extraoculaire). À ce stade de la maladie, la croissance maligne ne se limite pas à l'espace du globe oculaire. En pénétrant dans la région intracrânienne le long du nerf optique, les cellules tumorales se propagent dans le système nerveux central, les métastases capturent les ganglions lymphatiques.
Dans un œil, la croissance tumorale des deux types décrits ci-dessus peut être diagnostiquée simultanément.
Il existe également une subdivision du rétinoblastome selon l'étiologie de la maladie:
1. Rétinoblastome héréditaire. Le type de maladie le plus courant (plus de 70 pour cent de tous les cas). En règle générale, le rétinoblastome chez les enfants est associé à d'autres malformations congénitales multiples - malformations cardiaques, hyperostose corticale, fente du palais mou, etc. Le rétinoblastome héréditaire se caractérise par un développement extrêmement rapide, une tumeur maligne se forme simultanément sur deux globes oculaires.
Dans la plupart des cas, ce type de rétinoblastome est détecté à un âge précoce (jusqu'à 30 mois).
2. Rétinoblastome sporadique. C'est beaucoup moins courant. Le pronostic de ce type de maladie est plus favorable. Avec le rétinoblastome sporadique, un œil est affecté, le néoplasme se forme localement, c'est-à-dire qu'un nœud tumoral est formé (tumeur unilatérale). Un rétinoblastome de forme sporadique peut apparaître à un âge plus avancé.
Causes du rétinoblastome
Malheureusement, les raisons de l'apparition du rétinoblastome à ce jour n'ont pas encore été complètement établies (si l'on ne parle pas de cas héréditaires de cette maladie). La tendance décevante à l'augmentation du nombre de maladies du rétinoblastome indique clairement l'impact négatif de la situation environnementale moderne, la faible qualité de la plupart des produits alimentaires consommés, provoquant des mutations génétiques au stade intra-utérin du développement fœtal.
Symptômes du rétinoblastome
La maladie de rhinoblastome s'accompagne des symptômes suivants:
- rougeur des yeux;
- syndrome douloureux;
- pupilles dilatées;
- perte de vision partielle ou totale;
- parfois strabisme;
- à un stade ultérieur de la leucocorie - signifie littéralement «œil blanc» (le réflexe pupillaire n'est pas rouge, comme il se doit, mais blanc).
Diagnostic du rétinoblastome
Le rétinoblastome est diagnostiqué dans un hôpital spécialisé. Compte tenu de l'âge précoce des patients atteints de rétiblastome, toutes les mesures et procédures diagnostiques sont effectuées sous anesthésie générale. En règle générale, les médecins préfèrent ne pas prélever d'échantillons cytologiques et histologiques de tissus malades, car lors de la collecte de matériel, il existe un risque extrêmement élevé de transfert instrumental de cellules métastatiques.
Pour diagnostiquer le rétinoblastome, les études obligatoires suivantes sont effectuées:
- tomodensitométrie du cerveau, de l'orbite oculaire, des globes oculaires;
- échographie;
- radiographie;
- examen échographique à deux projections des yeux;
- IRM (imagerie par résonance magnétique).
Comment des méthodes de diagnostic supplémentaires peuvent être utilisées:
- ponction de la moelle osseuse;
- ponction de la moelle épinière;
- examen radio-isotopique des os (ostéoscintigraphie).
Traitement du rétinoblastome
La tactique de traitement du rétinoblastome dépend de l'évaluation clinique générale de l'état du patient, ainsi que du stade de formation du processus tumoral.
Les experts subdivisent les stades du rétinoblastome en fonction des degrés de gravité suivants:
- Stade 1 (la formation tumorale est limitée à la rétine);
- Stade 2 (la formation de la tumeur est limitée à l'extérieur du globe oculaire);
- Stade 3 (extraoculaire);
- Stade 4 (caractérisé par une propagation à distance des métastases).
Après avoir déterminé la gravité de la maladie avec rétinoblastome, les mesures thérapeutiques suivantes sont utilisées:
1. Opération chirurgicale. Désigne au moins, il est utilisé en cas de perte de cent pour cent des fonctions visuelles et de l'impossibilité totale de leur restauration. En tant que traitement complexe, une thérapie chimique et une radiothérapie sont prescrites.
2. Cryodestruction - thérapie à basse température pour le rétinoblastome du stade bénin de la rétine antérieure.
3. Méthode de photocoagulation. L'utilisation de faisceaux laser a un bon effet thérapeutique dans le traitement du rétinoblastome du stade bénin de la rétine postérieure.
4. Thermothérapie (application complexe de la thérapie par micro-ondes, rayonnement infrarouge et ultrasonique).
Vidéo YouTube liée à l'article:
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
