Syndrome de Reye
Une maladie plutôt rare et très potentiellement mortelle caractérisée par le développement d'une infiltration de foie gras et d'une encéphalopathie à progression rapide est appelée syndrome de Reye ou de Reye.
Cette affection survient chez les enfants et les adolescents, souvent âgés de 4 à 12 ans, dans le contexte du traitement de la rougeole, de la grippe, de la varicelle et d'autres fièvres d'origine virale avec des médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique (aspirine). Selon les statistiques, seuls quelques cas ont été enregistrés lorsque le syndrome de Reye a été détecté chez un adulte.
La condition est accompagnée de manifestations telles que:
- Hyperammone;
- Augmentation de plus de trois fois des taux sériques d'aspartate aminotransférase et d'alanine aminotransférase.
Il est à noter qu'avec ces manifestations, le taux de bilirubine dans le sang du patient reste normal. La condition est basée sur des dommages généralisés aux mitochondries, ce qui conduit à une violation de la b-oxydation des acides gras et à l'inhibition de la phosphorylation oxydative.
Le syndrome a été décrit pour la première fois en 1963 par le pathologiste australien Ralph Douglas Kenneth Reye. Le médecin, alors directeur du service de pathologie de l'hôpital, a constaté que 17 des 21 décès de nourrissons étaient mortels pour une encéphalopathie et une dégénérescence graisseuse des organes internes, qui seront plus tard nommés syndrome de Reye en son honneur.
Les conséquences de la maladie peuvent inclure des lésions cérébrales, la léthargie, des troubles épileptiques, un retard mental, des lésions des nerfs périphériques et des contractions musculaires. Dans la pratique médicale, des cas ont été signalés lorsque le syndrome de Reye est survenu deux fois chez le même enfant.
Syndrome de Reye: pathogenèse
Aujourd'hui, la pathogenèse du syndrome de Reye reste incertaine, cependant, une relation claire a été révélée entre la prise de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique par des patients atteints de fièvre d'origine virale.
Des recherches menées en 1980 aux États-Unis ont montré que la mortalité infantile due au syndrome de Reye avait considérablement baissé lorsque le gouvernement avait décidé d'informer le public des effets nocifs de l'acide acétylsalicylique utilisé lors d'infections virales chez les enfants. Ainsi, il a été possible de réduire considérablement l'incidence de la maladie et la mortalité chez les enfants, après 17 ans en 1997, seuls 2 cas de syndrome ont été enregistrés.
Il existe des preuves que la pathogenèse du syndrome de Reye était dans certains cas associée au transfert du syndrome par un parent du sang. Jusqu'à la fin, cette tendance n'a pas été étudiée, on suppose qu'elle est associée à l'hérédité, ou la condition peut être transmise d'un parent à un autre.
Symptômes du syndrome de Reye
Les manifestations cliniques varient en fonction de la gravité du syndrome. Habituellement, le cinquième ou le sixième jour d'une maladie virale et en cas de varicelle - le quatrième après le début des éruptions cutanées, l'enfant développe soudainement des nausées et des vomissements incontrôlables, provoqués par des antécédents de maladie avec des médicaments contenant de l'AAS.
Ces symptômes du syndrome de Reye s'accompagnent de changements dans l'état mental de l'enfant, allant d'une légère léthargie et une agitation psychomotrice à des épisodes de désorientation complète et de coma profond.
Les principaux symptômes du syndrome de Reye chez les enfants de moins de 3 ans sont:
- Troubles respiratoires;
- Augmentation de la fatigue et de la somnolence;
- Augmentation de l'aspartate aminotransférase sérique, de l'ammoniaque et de l'alanine aminotransférase;
- Des convulsions.
L'absence de traitement rapide de la maladie entraîne le développement rapide du coma, un arrêt respiratoire, des convulsions, des postures de décortication et de décébration.
Dans 40% des cas signalés, les enfants malades avaient une hypertrophie du foie, rarement accompagnée d'une jaunisse.
Prévention du syndrome de Reye
Une mesure nécessaire pour la prévention de la maladie chez les enfants et les adolescents est l'utilisation prudente de médicaments contenant de l'AAS en présence d'une température élevée. Il est préférable dans une situation similaire de remplacer l'acide acétylsalicylique par de l'ibuprofène ou du paracétamol.
Diagnostic du syndrome de Reye
Le syndrome de Reye est suspecté par un médecin lorsque, sans raison évidente, un enfant a des vomissements et des nausées et des signes de développement soudain d'œdème cérébral apparaissent. Pour un diagnostic fiable de la maladie, le médecin doit effectuer une ponction lombaire et une biopsie du foie du patient.
Syndrome de Reye: traitement
Il est très important d'amener rapidement l'enfant à l'unité de soins intensifs, car un arrêt respiratoire peut survenir, ce qui nécessite une ventilation mécanique pour l'empêcher. Pour traiter le syndrome de Reye, le médecin doit avoir une histoire précise du patient et de sa famille pour écarter les troubles métaboliques congénitaux.
Compte tenu du fait qu'aucun traitement ne peut arrêter le développement du syndrome, un diagnostic précoce de la maladie et une thérapie intensive visant à maintenir les fonctions vitales du corps jouent le rôle le plus important.
Pour éviter les saignements, des électrolytes, des liquides, de la vitamine K et du glucose sont administrés par voie intraveineuse au patient. La glycérine, les corticostéroïdes et le mannitol sont utilisés pour réduire la pression intracrânienne. Le liquide est prescrit en petites quantités, car dans le contexte du développement d'un œdème cérébral, il peut jouer un rôle fatal.
Ceci est suivi d'une intubation de la trachée pour que l'enfant puisse respirer, d'une hyperventilation pour mesurer la pression intracérébrale et d'une lutte active contre l'œdème cérébral. Lors du traitement du syndrome de Reye, dans certains cas, pour contrôler la pression artérielle et les gaz sanguins, il est nécessaire d'insérer des cathéters dans les veines et les artères.
Le syndrome de Reye est une affection dans laquelle l'encéphalopathie et l'infiltration de la stéatose hépatique progressent rapidement, tout en prenant de l'acide acétylsalicylique dans le traitement de la fièvre virale chez les enfants et les adolescents.
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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
