Kyste De Poche De Rathke: Symptômes, Traitement, Causes

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Kyste de poche de Rathke

Le contenu de l'article:

1. Les raisons
2. Symptômes
3. Complications
4. Diagnostique
5. Traitement
6. Conséquences et prévisions
7. Vidéo

Le kyste de poche de Rathke (KKP) est une formation bénigne de forme ronde qui se produit à la suite d'une involution incorrecte du canal de Rathke. Il est situé entre les lobes antérieur et postérieur de l'hypophyse, ainsi que devant son entonnoir, principalement dans la zone de la sella turcica. Le diamètre du KKR peut aller de quelques millimètres à 5 à 6 cm. Le contenu interne a généralement un caractère muqueux (muqueux), mais parfois la cavité d'un néoplasme kystique est remplie de restes de cellules desquamées ou de liquide séreux.

Le kyste de poche de Rathke se développe profondément dans le cerveau et, dans la plupart des cas, ne présente pas de danger grave

La CCR est une pathologie assez répandue de la région hypothalamo-hypophysaire du cerveau, qui est la deuxième en fréquence après les adénomes hypophysaires. À l'autopsie, le CCR est détecté dans 13 à 33% des cas. L'incidence des femmes est deux fois plus élevée que celle des hommes.

Les raisons

La poche de Rathke, ou passage hypophysaire, est la structure anatomique formée à un stade précoce du développement embryonnaire, à partir de laquelle la partie antérieure et postérieure de la glande pituitaire et l'entonnoir sont ensuite formés. Normalement, à mesure que le fœtus se développe, la poche est oblitérée (envahie par la végétation). Mais parfois, il reste sous la forme d'un petit espace ou de kystes remplis de contenu colloïdal, qui sont plus prononcés chez les enfants que chez les adultes. Les raisons exactes pour lesquelles cela se produit n'ont pas été établies. Vraisemblablement, un facteur génétique joue un rôle.

Symptômes

Dans la plupart des cas, les CRC sont complètement asymptomatiques et sont détectés par hasard lors de l'autopsie. Les signes cliniques de la maladie n'apparaissent que lorsque le néoplasme atteint une taille significative et que la compression de l'hypophyse, le chiasme des nerfs optiques ou des structures du sinus caverneux commence. Cela conduit à l'apparition des symptômes suivants chez le patient:

• maux de tête persistants;
• déficience visuelle.

Souvent, les CRC cliniquement significatifs sont accompagnés de troubles hormonaux, présentés dans le tableau:

Troubles hormonaux	Panneaux
Hypopituitarisme	La pathologie est associée à une diminution significative de la production d'hormones par l'adénohypophyse (glande pituitaire antérieure). Cela conduit à une perturbation du bon fonctionnement des ovaires, des glandes surrénales et de la glande thyroïde. Habituellement, les patients vont chez le médecin avec les plaintes suivantes: · Diminution de l'élasticité et de la pâleur de la peau; Perte de cheveux au niveau des aisselles et de l'aine · Atrophie des glandes mammaires et dysménorrhée chez la femme; Hypotension; · Amyotrophie. Chez les enfants, un dysfonctionnement de la glande thyroïde peut entraîner un retard du développement psychomoteur.
Hyperprolactinémie	Une condition pathologique dont le développement est associé à une augmentation du taux de prolactine dans le sang. Ses symptômes sont: · Irrégularités menstruelles, infertilité, diminution de la libido; Hypermastie, galactorrhée; · Hirsutisme; · Augmentation de la coagulation sanguine; · Troubles psycho-émotionnels (troubles du sommeil, labilité émotionnelle, fatigue accrue).
Manque d'hormone antidiurétique (ADH)	Avec une sécrétion insuffisante de l'hypophyse antérieure d'ADH, le patient développe un diabète insipide (diabète insipide). Ses principaux symptômes sont une forte sensation de soif (polydipsie) et une polyurie (la libération d'un volume important d'urine, souvent jusqu'à 15 litres par jour)

Souvent, les premières manifestations cliniques du kyste de poche de Rathke apparaissent avec le développement d'une apoplexie hypophysaire ou d'une hémorragie dans la cavité de formation. Les symptômes de ces conditions sont:

• nausées, vomissements répétés;
• déficience visuelle;
• maux de tête intenses persistants.

Complications

La principale complication du CCR est sa transformation en une tumeur bénigne formée par des cellules épithéliales (craniopharyngome).

Diagnostique

En cas de suspicion de CCR, le patient doit être examiné par un neurologue et un ophtalmologiste afin d'identifier les symptômes caractéristiques de la compression des structures cérébrales. Étant donné qu'avec un kyste de la poche de Rathke, les patients peuvent développer des troubles hormonaux, la consultation d'un endocrinologue avec un test sanguin de laboratoire obligatoire pour le niveau d'hormones hypophysaires est indiquée.

Le CCR doit être différencié d'un certain nombre d'autres maladies:

• kystes arachnoïdes;
• kystes épidermiques;
• adénomes kystiques de l'hypophyse.

A cet effet, effectuez:

• tomographie par ordinateur (CT) et / ou par résonance magnétique (IRM);
• angiographie des vaisseaux cérébraux.

Étant donné que les tactiques de prise en charge des patients atteints de CCR et de prolactinomes (adénomes) sont différentes, afin d'éviter d'éventuelles erreurs de diagnostic, un examen radiologique répété est nécessaire, ce qui est mieux réalisé dans un centre médical spécialisé. Selon les statistiques médicales, lors d'examens répétés de patients avec un diagnostic de "prolactinome", 20% d'entre eux ont révélé des formations non tumorales, y compris le kyste de poche de Rathke.

Traitement

Les petits kystes dans la poche de Rathke avec un cours asymptomatique ne sont pas dangereux et ne nécessitent aucun traitement. Avec la croissance de l'éducation et l'apparition de signes de compression des structures cérébrales, une ablation chirurgicale est indiquée. Actuellement, elle est le plus souvent réalisée par voie endo-nasale transphénoïdale endoscopique.

L'essence de l'intervention: l'endoscope est avancé à travers la cavité nasale sous contrôle visuel par ordinateur jusqu'à la zone de la selle turque. Ensuite, à l'aide de manipulateurs spéciaux, le neurochirurgien supprime la formation kystique et dirige les tissus résultants pour un examen histologique.

Conséquences et prévisions

Après l'ablation chirurgicale du CCR chez les patients, les maux de tête diminuent, la fonction visuelle est restaurée et le taux de prolactine dans le sang revient à la normale. Avec l'hypopituitarisme, la restauration de la fonction hormonale de l'hypophyse n'est observée que dans la moitié des cas.

La probabilité d'une rechute de la maladie est assez élevée. La tumeur peut se développer à nouveau dans la période d'un mois à 25 ans après l'opération, mais le plus souvent, l'intervalle de temps est de 4 à 5 ans. Par conséquent, les patients après le retrait du CCR doivent être sous la surveillance d'un neurologue ou d'un neurochirurgien pendant au moins cinq ans.

Vidéo

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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur

Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.

Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.

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