Dystonie - Formes, Symptômes, Traitement, Diagnostic

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Dystonie

Le moteur, dans lequel une contraction musculaire spasmodique ou constante se produit, obligeant le patient à prendre de force des postures pathologiques et à reproduire des mouvements incontrôlés, est appelé dystonie.

La cause de la maladie est une violation de l'interaction entre l'activation et la relaxation des muscles, en raison de laquelle il y a une contraction incontrôlée et involontaire des muscles individuels et des groupes entiers.

La médecine moderne ne peut pas encore répondre à la question de savoir pourquoi cette interaction est perturbée, il est donc impossible de dire sans équivoque les causes du syndrome de dystonie. La maladie ne possède pas de marqueurs diagnostiques électrophysiologiques, biochimiques, pathomorphologiques et autres spécifiques.

Selon les statistiques, environ 1% de la population mondiale souffre du syndrome de dystonie. De plus, chez les femmes, la maladie survient plusieurs fois plus souvent que chez les hommes.

Formes de dystonie

La classification étiologique de la maladie à notre époque n'a pas encore été complètement développée, elle comprend essentiellement 4 sections, cependant, dans certaines sources, vous pouvez trouver une autre cinquième forme de la maladie - la pseudo-dystonie. Il est entendu comme un syndrome qui survient dans le contexte de maladies pouvant ressembler à une dystonie, mais en fait, elles ne le sont pas (syndrome de Sandifer, Isaacs, etc.)

On distingue la dystonie primaire et secondaire - la première n'est pas associée à d'autres anomalies neurologiques, la seconde se développe dans le contexte de lésions des tissus du cerveau et de la moelle épinière, des nerfs périphériques et à la suite d'une exposition à l'environnement externe.

La dystonie primaire peut se manifester à la fois dans l'enfance et à l'âge adulte; il s'agit d'un groupe de maladies héréditaires qui peuvent être transmises par un mode de transmission autosomique récessif, autosomique dominant ou lié à l'X et associées à des tremblements, un parkinsonisme ou une myiclonie.

Une dystonie secondaire peut survenir à la suite de maladies métaboliques héréditaires, d'un traumatisme, d'une intoxication au monoxyde de carbone, d'un accident vasculaire cérébral ou d'un hématome sous-dural.

Sur la base de la prévalence en médecine, les formes suivantes de syndrome de dystonie sont distinguées:

• Segmental - dans lequel les symptômes de la dystonie sont observés dans deux parties adjacentes du corps;
• Focal - la maladie est observée dans n'importe quelle partie du corps, elle est désignée par la zone touchée par le syndrome (crânien, axial, cervical, etc.);
• Généralisé - dans lequel le patient a la capacité d'affaiblir les mouvements involontaires avec des gestes correctifs;
• L'hémidystonie est une manifestation d'un syndrome consistant en une dystonie crurale et brachiale sur une moitié du corps;
• Multifocal - avec cette forme de dystonie, les symptômes sont répartis dans deux ou plusieurs parties du corps qui ne sont pas adjacentes.

À son tour, la dystonie focale se subdivise sous les formes suivantes:

• Cervical;
• Blépharospasme;
• Crural;
• Écriture de spasme;
• Oromandibulaire;
• Spasmodique.

Sur la base étymologique, on distingue une forme de maladie telle que Dystonia-plus, qui est comprise comme l'union d'un groupe de maladies n'appartenant pas aux formes primaire et secondaire.

Symptômes de la dystonie

Les manifestations cliniques du syndrome dépendent de l'étiologie de la maladie. Ainsi, les signes de dystonie, en fonction de l'emplacement de la lésion, sont:

• Pieds - flexion prononcée des orteils, extension et torsion du membre;
• Brosses - flexion avec surextension des doigts;
• Cou et tronc - mouvements de rotation;
• Zone du visage - faisant saillie de la langue, fermant les yeux, fermeture ou ouverture forcée de la bouche, tirant sur les lèvres.

Les signes de dystonie sont également des conditions dans lesquelles le patient adopte des positions invalidantes non naturelles. Dans tous les cas, ces manifestations disparaissent complètement pendant la relaxation et pendant le sommeil.

Diagnostic de la dystonie

Il n'est possible de diagnostiquer la forme primaire de la maladie que cliniquement; reconnaître les signes de dystonie secondaire n'est possible qu'après qu'un large éventail d'études a été réalisé selon les indications.

Dans de nombreux cas, des examens génétiques, une analyse cytologique et biochimique de la biopsie tissulaire, des études biochimiques et d'autres méthodes de diagnostic paracliniques sont nécessaires.

Un entretien détaillé du patient par le médecin traitant est également nécessaire, car cela augmente considérablement les chances d'un diagnostic clinique adéquat de la maladie.

Traitement de la dystonie

En cas de maladie, des médicaments ou un traitement chirurgical sont utilisés. Au départ, l'hôpital vérifie la réponse du corps au traitement de la dystonie avec la lévodopa ou des agonistes des récepteurs de la dopamine. S'il est négatif, des anticholinergiques, de la carbamazépine, du baclofène et des benzodiazépines à action prolongée sont utilisés.

Un traitement d'essai avec différents médicaments doit être effectué systématiquement pour déterminer avec précision si une telle thérapie produit l'effet souhaité. L'utilisation du traitement médicamenteux à l'essai de la dystonie chez l'enfant doit durer au moins six mois, car l'effet thérapeutique dans ce groupe de patients peut ne pas apparaître immédiatement.

Le traitement chirurgical de la dystonie est une thalamotomie stéréotaxique ou pallidotomie, qui n'est utilisée que dans les cas les plus graves. La dystonie focale est traitée par injection locale de toxine botulique tous les deux ou quatre mois dans les muscles impliqués dans l'hyperkinésie. Les effets secondaires de ce type de traitement sont minimisés.

La dystonie est comprise comme un trouble neurologique moteur, en raison duquel des contractions musculaires spasmodiques ou constantes se produisent, forçant une personne à prendre des postures non naturelles et à reproduire des mouvements incontrôlés dans diverses parties du corps. La maladie nécessite un diagnostic clinique minutieux avec une série de tests et d'études, ainsi que la nomination d'un médicament adéquat ou d'un traitement chirurgical.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!