Hypospadias
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
L'hypospadias est une malformation congénitale du système génito-urinaire, dans laquelle il existe un emplacement incorrect de l'ouverture de l'urètre (urètre). L'hypospadias est l'une des malformations les plus courantes des voies urinaires inférieures chez l'homme (après phimosis et méatosténose); dans la structure générale de la pathologie urologique, elle est de 1 à 4%. Chez la femme, l'hypospadias est rarement diagnostiqué.
Source: androlog.net
Causes et facteurs de risque
La principale raison de la formation d'hypospadias est une violation du processus de différenciation de l'épithélium rudimentaire, ainsi que la fermeture du creux de l'urètre, qui survient à la 7-14 semaine de grossesse.
Les facteurs de risque affectant une femme pendant la grossesse comprennent:
- Troubles endocriniens;
- maladies infectieuses;
- conception par fécondation in vitro;
- grossesse compliquée (toxicose précoce, néphropathie, menace d'interruption de grossesse);
- prendre certains médicaments;
- l'abus d'alcool;
- choc psychoémotionnel sévère;
- exposition aux rayonnements ionisants.
La prédisposition génétique joue un rôle important dans le développement de la maladie. Les cas familiaux d'hypospadias sont enregistrés dans 10 à 20% du nombre total de cas. Selon certaines études, un risque accru d'avoir un bébé avec hypospadias est noté chez les parents végétariens, ce qui est dû à la consommation de grandes quantités de phytoestrogènes avec de la nourriture.
Formes de la maladie
En fonction du degré de sous-développement de l'urètre, les formes suivantes d'hypospadias sont distinguées:
- capitate;
- coronaire;
- tige;
- scrotale;
- périnéale;
- hypospadias de l'accord ("hypospadias sans hypospadias").
De plus, la pathologie est classée en trois groupes:
- antérieure (capitée et coronale);
- moyen (tige);
- dos (scrotal et périnéal).
Source: simptomer.ru
L'hypospadias chez la femme est de deux degrés:
- L'ouverture externe de l'urètre est située dans la partie médiane ou inférieure du vagin, la miction n'est pas perturbée.
- La division totale de la paroi postérieure de l'urètre, qui s'étend jusqu'à la zone du sphincter, développe une incontinence urinaire.
Symptômes
Le tableau clinique de l'hypospadias varie en fonction de la forme de la maladie. Un symptôme courant est le sous-développement de l'urètre distal. Chez les hommes, un court cordon fibreux se forme, ce qui entraîne une courbure du pénis. Le degré de courbure dépend de la longueur de la notocorde fibreuse et de la densité du tissu cicatriciel. Le prépuce est fendu lors de l'hypospadias et recouvre la tête du pénis. Le corps caverneux peut être sous-développé ou complètement absent dans une zone ou une autre de la partie distale de l'urètre. En l'absence de lésion du sphincter, l'urine est généralement bien retenue.
La forme la plus courante (75% des cas) et bénigne de la maladie est l'hypospadias capiteux, dans lequel l'ouverture externe de l'urètre est située légèrement plus bas que d'habitude, elle peut être rétrécie (méatosténose), ce qui entraîne des difficultés à uriner, tandis que la bride est absente. Chez les patients, il existe une courbure du pénis, qui augmente avec le début de l'activité sexuelle.
Avec le développement de la forme coronaire de la maladie, l'ouverture externe de l'urètre se situe au niveau du sulcus coronaire, des troubles de la miction et une courbure prononcée du pénis sont notés.
L'hypospadias de la tige est caractérisé par l'incapacité d'uriner normalement selon un modèle masculin, ce qui oblige les patients à soulever leur pénis vers l'estomac ou à uriner en position assise. Les patients ont une déformation prononcée du pénis, une érection est généralement accompagnée de douleur. Avec cette forme de maladie, un contact sexuel est possible, cependant, si l'ouverture externe de l'urètre est située à la base du pénis, l'éjaculat n'entre pas dans le vagin.
La forme scrotale de la maladie a une évolution sévère. L'ouverture externe de l'urètre dans ce cas s'ouvre sur le scrotum, le divisant en deux parties. Il existe un sous-développement et une courbure prononcés du pénis, qui ressemble à un clitoris hypertrophié, c'est pourquoi, à la naissance de garçons atteints d'hypospadias scrotal, il est parfois confondu avec des filles atteintes du syndrome surrénogénital. La miction n'est possible qu'en position assise; l'activité sexuelle est impossible.
Avec le développement de l'hypospadias périnéal, l'ouverture externe de l'urètre est située derrière le scrotum. La longueur du pénis ne dépasse pas 9,5 cm (petit pénis). On note une division du scrotum, ce qui peut entraîner une erreur dans la détermination du sexe du nouveau-né. Les formes scrotales et périnéales d'hypospadias sont souvent associées à une hernie inguinale, une hydrocèle (hydropisie des membranes testiculaires), une cryptorchidie (testicule non descendu dans le scrotum).
Les patients atteints d'hypospadias cordal ont un urètre court et sous-développé, ce qui fait plier le pénis vers le bas. L'ouverture externe de l'urètre est correctement positionnée. Lors d'une érection, le pénis se plie, ce qui s'accompagne d'une douleur importante et rend les rapports sexuels impossibles.
L'hypospadias chez la femme se caractérise par une ectopie vaginale de l'ouverture externe de l'urètre. Un raccourcissement important de l'urètre devient la cause de l'apparition et de la récurrence fréquente de maladies infectieuses du tractus urogénital. Les patients développent souvent une vulvite, une vulvovaginite, une cystite, une urétrite, etc. De plus, il peut y avoir des signes de pseudohermaphrodisme ou d'hermaphrodisme, qui est la cause de problèmes psychologiques. L'hypospadias total chez la femme s'accompagne d'une incontinence urinaire.
Diagnostique
Dans la plupart des cas, l'hypospadias est détecté lorsque l'enfant est examiné par un néonatologiste immédiatement après la naissance. Si un nouveau-né présente des anomalies génitales, une échographie des organes pelviens est effectuée pour déterminer le sexe, et si cela ne suffit pas, ils ont recours à la détermination du caryotype.
Lors d'un examen objectif du patient, une attention est portée à la localisation de l'ouverture externe de l'urètre, sa forme et sa taille, la présence de courbure du pénis.
L'hypospadias chez les garçons étant souvent associé à d'autres anomalies dans le développement du tractus urogénital, un examen détaillé est effectué en utilisant (si nécessaire) l'imagerie par résonance magnétique du bassin, l'urétrographie, l'urétroscopie, l'uroflowmétrie, etc.
Traitement
Les principaux objectifs du traitement de l'hypospadias chez les garçons sont de restaurer les fonctions du pénis et d'éliminer le défaut esthétique. Le traitement précoce le plus efficace de la maladie, entrepris à l'âge de 1 à 3 ans.
Avec une légère dystopie et un rétrécissement de l'ouverture externe de l'urètre, la métatomie est suffisante, c'est-à-dire la dissection du méat pour l'élargir. Dans d'autres cas, ils ont recours à la chirurgie plastique de l'urètre à l'aide de greffons et de lambeaux locaux. L'opération de l'hypospadias peut être réalisée en une ou deux étapes (la deuxième étape est à 7-8 ans, lorsque le pénis atteint une certaine taille et qu'il n'y a pas encore d'érections). Le traitement chirurgical en un temps de l'hypospadias est préféré. Au cours de la chirurgie, la courbure du pénis est corrigée (les adhérences fibreuses sont éliminées, la chirurgie plastique de la surface ventrale du pénis est réalisée), l'urètre absent et l'ouverture urétrale externe normalement située sont recréées. En présence de cryptorchidie, le testicule est simultanément abaissé dans le scrotum. Après une opération effectuée dans l'enfance, les patients sont observés par un urologue pédiatrique jusqu'à ce que la croissance du pénis soit terminée.
Source: myfamilydoctor.ru
Le traitement chirurgical de l'hypospadias chez la femme est indiqué en cas de développement d'une forme totale de pathologie. Pendant l'opération, l'urètre est formé à partir de la paroi de la vessie ou du vagin. Dans d'autres cas moins graves, une correction chirurgicale n'est pas nécessaire. La planification de la grossesse chez les patientes présentant un hypospadias doit être effectuée conformément aux recommandations du médecin.
Si le patient a des problèmes psychologiques, il peut être nécessaire de travailler avec un psychologue ou un psychothérapeute.
Complications et conséquences possibles
L'hypospadias est compliqué par une irritation constante de la peau au site de sortie de l'urètre, des maladies infectieuses du système génito-urinaire et des troubles de la reproduction. Les conséquences négatives de la chirurgie de l'hypospadias peuvent être une fistule de l'urètre, des sténoses de l'urètre, un diverticule de l'urètre, une perte de sensibilité du gland du pénis. Les complications conduisant à une diminution de la qualité de vie sont plus souvent observées dans les formes scrotale et périnéale de la maladie.
Prévoir
Avec un diagnostic rapide et un traitement précoce, le pronostic est favorable dans la plupart des cas. La correction précoce vous permet de normaliser le développement du pénis et le processus de miction.
La prévention
Il n'y a pas de prévention spécifique de la maladie. La prévention non spécifique de l'hypospadias est l'élimination des facteurs qui peuvent affecter négativement la formation du fœtus pendant la grossesse.
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Anna Aksenova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Éducation: 2004-2007 "First Kiev Medical College" spécialité "Diagnostic de laboratoire".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
