Maladie de Still
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
La maladie de Still est une maladie systémique qui se manifeste par une polyarthrite, de la fièvre, des éruptions cutanées transitoires et des lésions inflammatoires des organes internes.
Manifestations cutanées de la maladie de Still
La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin anglais George Still en 1897, pendant de nombreuses années, elle a été considérée comme l'une des formes d'arthrite juvénile, c'est-à-dire une inflammation des articulations qui se développe chez les enfants et les adolescents. La maladie de Still n'a été isolée en tant qu'unité nosologique distincte qu'en 1971, après qu'Eric Bywaters a publié un travail scientifique dans lequel il a décrit de nombreux cas de cette pathologie observés par lui chez des patients adultes.
La prévalence de la maladie de Still est d'environ 1 sur 100 000 habitants, la même fréquence affectant les hommes et les femmes. Il peut toucher des personnes de tout âge, mais affecte la plupart du temps les enfants de moins de 16 ans.
Le diagnostic de la maladie de Still est souvent difficile, car il n'y a pas de symptômes spécifiques de la maladie. Les patients reçoivent souvent un diagnostic erroné de septicémie et des traitements antibiotiques répétés sont prescrits. Comme le montrent les statistiques médicales, dans environ 5% des cas, les médecins interprètent initialement les manifestations cliniques de la maladie de Still comme des symptômes d'une fièvre d'origine inconnue.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de la maladie de Still sont inconnues. La nature infectieuse de la maladie est indiquée par une forte fièvre, une lymphadénopathie, une leucocytose, ainsi qu'une apparition soudaine. Cependant, il n'a pas encore été possible d'identifier un seul agent pathogène. Chez certains patients, le cytomégalovirus est isolé et chez d'autres, le virus de la rubéole. La littérature décrit des cas de maladie de Still associés à Escherichia, mycoplasme, virus d'Epstein-Barr et parainfluenza.
Les causes exactes de la maladie de Still sont inconnues, mais de nombreux symptômes indiquent une nature infectieuse de la maladie.
Certains patients ont une combinaison de la maladie de Still avec une vascularite allergique. Cette circonstance suggère une genèse auto-immune de la maladie.
Il est impossible d'exclure totalement la présence d'une prédisposition héréditaire, bien qu'il n'y ait toujours pas de données précises confirmant la relation entre la pathologie considérée et les loci HLA (antigène leucocytaire humain).
Symptômes
La maladie de Still commence de manière aiguë par une augmentation soudaine de la température corporelle à des valeurs élevées. Dans le même temps, la fièvre est instable, ce qui la distingue de la fièvre dans les maladies infectieuses courantes. Pendant la journée, il n'y a généralement qu'un seul pic d'augmentation de température observé le soir. Beaucoup moins souvent, la fièvre dans la maladie de Still présente deux pics d'augmentation de température. Chez 80% des patients, dans l'intervalle entre ces pics, la température tombe à des valeurs normales. L'état général au cours de la période spécifiée s'améliore considérablement. Dans le reste des patients, dans la période entre les pics, la température ne diminue que pour atteindre des valeurs subfébriles.
La maladie de Still commence par une augmentation soudaine de la température
Au plus fort de la fièvre, des éruptions cutanées transitoires apparaissent. L'éruption cutanée est principalement représentée par des macules (taches plates roses) et des papules. Elle est localisée sur le tronc et les extrémités proximales, beaucoup moins souvent sur le visage. Dans environ 30% des cas, l'éruption cutanée est localisée dans des endroits où la peau est comprimée ou blessée (symptôme de Kebner). Très rarement, la maladie de Still peut s'accompagner de l'apparition de manifestations cutanées atypiques (ex: érythème noueux ou pétéchies).
Un syndrome articulaire est observé. Le processus inflammatoire aux stades initiaux de la maladie affecte généralement une articulation, puis d'autres articulations y sont attirées (hanche, genou, cheville, coude, poignet, métatarsophalangien, interphalangien, temporo-mandibulaire). La lésion la plus typique est les articulations interphalangiennes distales des mains.
Avec la maladie de Still, il y a un processus inflammatoire dans les articulations
Au début de la maladie, la plupart des patients développent un mal de gorge persistant.
La maladie de Still dans 65% des cas s'accompagne de lésions des organes lymphoréticulaires, qui se manifestent par une augmentation du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), ainsi que des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie). Le plus souvent, les ganglions lymphatiques cervicaux sont hypertrophiés. Avec une évolution atypique de la maladie, une nécrose des ganglions lymphatiques hypertrophiés peut se développer.
Diagnostique
Le diagnostic de la maladie de Still est complexe et repose sur l'exclusion d'autres maladies présentant des symptômes similaires (tout d'abord, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, fièvre rhumatismale).
Les tests de laboratoire révèlent des changements caractéristiques d'un processus inflammatoire actif (leucocytose, augmentation de l'ESR, augmentation des taux d'amyloïde A, protéine C-réactive, ferritine). Dans le même temps, il n'y a pas de facteurs antinucléaires et rhumatoïdes dans le sang. Un test sanguin biochimique révèle une augmentation de l'activité des transaminases hépatiques.
Les tests de laboratoire peuvent détecter des signes d'inflammation et une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques dans la maladie de Still
Des hémocultures bactériologiques répétées dans la maladie de Still empêchent la croissance de la flore microbienne.
Lors de l'examen aux rayons X des articulations touchées, la présence d'un épanchement dans leur cavité est révélée. Dans l'analyse du liquide synovial, des changements caractéristiques du processus inflammatoire aseptique sont détectés.
Traitement
Le traitement de la maladie de Still commence par la nomination d'anti-inflammatoires non stéroïdiens pendant au moins trois mois. Dans 25% des cas, cela suffit pour la guérison.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens aident 25% de la maladie de Still
En cas de chronicité de la maladie, en plus des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des corticostéroïdes sont utilisés, ainsi que des médicaments cytostatiques.
Complications et conséquences possibles
La maladie de Still est souvent compliquée par une péricardite et / ou une pleurésie. Un patient sur cinq a une pneumopathie aseptique, dont les manifestations cliniques ressemblent à une pneumonie bilatérale. Il:
- fièvre;
- dyspnée;
- tousser.
La prescription d'antibiotiques pour la pneumopathie aseptique ne fonctionne pas.
Les complications plus rares de la maladie de Still sont:
- tamponnade cardiaque;
- myocardite;
- syndrome de détresse respiratoire;
- végétation valvulaire (prolifération du tissu valvulaire cardiaque).
Cela peut être fatal:
- insuffisance hépatique;
- amylose;
- insuffisance cardiaque;
- troubles de la coagulation sanguine.
Prévoir
Les prévisions sont généralement favorables. Le taux de survie à cinq ans est de 90 à 95%.
La prévention
Les mesures de prévention de la maladie de Still n'ont pas été développées, car le mécanisme de son apparition n'est pas clair.
Vidéo YouTube liée à l'article:
Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
