Maladie de Pick
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Stades de la maladie
- Symptômes
- Diagnostique
- Traitement
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
La maladie de Pick est une variante de la démence sénile (démence sénile acquise), dont le développement est associé à une atrophie du cortex cérébral dans les lobes frontaux et temporaux.
Aux premiers stades de la maladie de Pick, les patients peuvent être dans un état d'euphorie et d'apathie.
La maladie tire son nom du psychiatre Arnold Pick, qui l'a décrite pour la première fois en 1892. Dans le même temps, il pensait lui-même que cette pathologie n'était pas une unité nosologique distincte, mais était l'une des variantes cliniques de l'évolution de la démence sénile. Cependant, d'autres recherches ont permis d'isoler la maladie de Pick en tant que maladie indépendante.
Aucune donnée n'a été collectée sur l'incidence de la maladie de Pick, car il existe des difficultés importantes pour effectuer des diagnostics intravitaux. On sait que la maladie touche les personnes âgées de 50 à 60 ans. Les femmes tombent plus souvent malades que les hommes.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes du développement de la maladie de Pick sont encore inconnues.
En raison du fait que des cas familiaux de la maladie ont été observés, un certain nombre de chercheurs suggèrent sa nature héréditaire. Cependant, les cas familiaux sont observés beaucoup moins fréquemment que les cas sporadiques. De plus, au sein d'une même famille, la maladie de Pick ne touche généralement pas des parents de générations différentes, mais des frères et sœurs. Par conséquent, il semble plus raisonnable de supposer que le développement de la maladie peut entraîner une exposition du cerveau à diverses substances toxiques.
La mort des neurones dans le cerveau dans la maladie de Pick
Les facteurs provoquants peuvent être:
- conditions d'hypovitaminose;
- les troubles mentaux;
- lésion cérébrale traumatique;
- divers types d'intoxication;
- anesthésie générale répétée avec utilisation de doses excessivement élevées de psychotropes.
Avec la maladie de Pick, un processus atrophique se produit dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau, affectant le cortex et les structures sous-corticales. Il est le plus prononcé dans l'hémisphère dominant. Il n'y a pas de troubles vasculaires et de changements inflammatoires dans les structures cérébrales modifiées.
Stades de la maladie
Dans le tableau clinique de la maladie de Pick, on distingue trois stades successifs:
- Initiale. Elle se caractérise par un changement de la personnalité du patient avec la perte des principes moraux.
- Le stade de la déficience cognitive. L'activité mentale s'aggrave, la mémoire diminue.
- Démence profonde. Les patients ont besoin de soins constants, car ils perdent la capacité des soins personnels de base.
IRM du cerveau d'une femme atteinte de la maladie de Pick
Symptômes
Dans les premiers stades de la maladie de Pick, les patients présentent un comportement antisocial et un égoïsme prononcé. Ils perdent la capacité de contrôler leurs actions, ce qui les rend excentriques - en particulier, ils satisfont les instincts de base, y compris le désir sexuel, quels que soient les personnes et l'environnement. La critique envers leurs actions est réduite. Dans ce contexte, divers troubles se forment, par exemple la boulimie ou l'hypersexualité.
Dans les premiers stades de la maladie de Peak, les patients peuvent être dans un état d'euphorie et d'apathie. Ils développent un trouble de la parole caractéristique, qui se manifeste par la répétition constante des mêmes anecdotes, phrases, mots individuels - «un symptôme d'un disque de phonographe». Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'aphasie sensori-motrice se développe - la capacité d'exprimer verbalement des pensées, ainsi que de comprendre la parole des autres, est perdue. Puis d'autres fonctions cognitives sont perdues: le comptage (acalculie), l'écriture (agraphie) et la lecture (alexie).
Aux derniers stades de la maladie de Pick, les patients deviennent incapables de prendre soin d'eux-mêmes.
À l'avenir, les patients perdent la capacité d'effectuer des actions de manière cohérente (violations de la praxis), leur perception du monde qui les entoure change (agnosie), une perte de mémoire (amnésie) se produit. Le résultat est une démence profonde. Les patients ne peuvent pas prendre soin d'eux-mêmes, sont désorientés dans le temps et dans l'espace, immobilisés.
Diagnostique
Le diagnostic intravital de la maladie de Pick est difficile. Les données d'un examen objectif du patient, la collecte de l'anamnèse et une enquête auprès des proches du patient ont une valeur diagnostique.
Une imagerie par résonance magnétique est présentée. Il vous permet d'évaluer l'état du cortex cérébral et d'identifier l'atrophie caractéristique des lobes temporal et frontal.
L'IRM détecte les changements dans le lobe frontotemporal caractéristique de la maladie de Peak
Un diagnostic différentiel est nécessaire avec la schizophrénie, la malformation artérioveineuse du cerveau, les tumeurs du lobe frontal du cerveau, la maladie d'Alzheimer et la démence vasculaire.
Traitement
Un traitement spécifique pour la maladie de Pick n'a pas été développé. L'objectif principal du traitement est de ralentir la progression de la maladie, pour laquelle des médicaments nootropes et anticholinestérases sont prescrits. Avec un comportement agressif prononcé, les antipsychotiques sont indiqués.
Les antipsychotiques sont indiqués pour le comportement agressif des patients
Dans les premiers stades de la maladie, les entraînements cognitifs et les séances de psychothérapie ont un certain effet thérapeutique. À l'avenir, des méthodes telles que la simulation de la présence, l'art-thérapie et la salle sensorielle pourront être appliquées.
Complications et conséquences possibles
Dans un contexte de démence profonde et d'immobilité, les patients développent souvent des escarres, une pyélonéphrite ascendante et une pneumonie congestive se développent. Toutes ces maladies, à leur tour, peuvent entraîner de graves complications potentiellement mortelles.
Prévoir
L'efficacité du traitement de la maladie de Pick est faible. La maladie progresse régulièrement et se termine par une démence sévère en 5-6 ans. L'espérance de vie ne dépasse pas 10 ans à partir du moment où les premiers symptômes de la maladie apparaissent.
La prévention
Des mesures spécifiques pour la prévention de la maladie de Pick n'ont pas été développées, car les causes exactes de son développement sont inconnues.
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
