Encéphalomyélite aiguë disséminée
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Formes de la maladie
- Symptômes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
- Caractéristiques de l'évolution de l'encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants
- Diagnostique
- Traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
- Complications et conséquences possibles
- Prévoir
- La prévention
- Vidéo
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (AEM) est une maladie du système nerveux central en développement aigu, dans laquelle, à la suite d'une attaque auto-immune, la myéline est détruite et, par conséquent, endommage la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, les méninges et la gaine des nerfs périphériques.
Avec WECM, des sites de démyélinisation se forment dans le cerveau et la moelle épinière
Synonyme: encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM).
Causes et facteurs de risque
Les symptômes de la maladie apparaissent dans un court laps de temps (de plusieurs heures à plusieurs jours) après une infection, le plus souvent virale. Moins fréquemment, la cause de la maladie est une infection antérieure causée par des agents pathogènes bactériens ou des mycoplasmes et la vaccination. Dans certains cas, la cause ne peut être déterminée.
La sensibilisation déclenche une réaction hyperactive du système immunitaire, dont les cellules commencent à attaquer non pas des tissus étrangers, mais les propres tissus du corps, dans ce cas, la protéine myéline. Dans la substance blanche du cerveau, de la moelle épinière, ainsi que dans les gaines nerveuses, où la myéline est détruite (ce processus est appelé démyélinisation), des foyers inflammatoires apparaissent, puis des zones de nécrose. Vraisemblablement, de tels foyers peuvent se développer à la suite de l'action directe d'une infection (virus neurotropes), mais cela n'a pas encore été prouvé.
Formes de la maladie
Par origine, l'OREM peut être viral, bactérien, mycoplasme, post-vaccination, et dans le cas où la cause est inconnue - idiopathique.
En fonction de la localisation des foyers de démyélinisation, il existe:
- myélite transverse aiguë;
- l'opticomyélite;
- névrite optique;
- cervelet;
- encéphalite de la tige;
- leucoencéphalite hémorragique aiguë.
Symptômes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
L'apparition de la maladie est aiguë. Dans un contexte de bien-être, le bien-être s'aggrave, la température monte à des valeurs fébriles, des maux de tête apparaissent, des nausées et des vomissements peuvent survenir. La vision du patient diminue, des douleurs apparaissent dans les membres supérieurs et inférieurs, une parésie ou une paralysie des extrémités, des tremblements peuvent apparaître, le tonus musculaire augmente ou, au contraire, une faiblesse dans les membres apparaît, la coordination des mouvements est altérée, la parole et la motricité fine en souffrent. Des convulsions de type épileptique et des troubles de la conscience de gravité variable peuvent apparaître. Des troubles de la fonction cognitive et le développement d'états psychotiques sont possibles.
Dans l'encéphalomyélite antirabique post-vaccination, les symptômes apparaissent une à trois semaines après la vaccination antirabique. Cela commence par une augmentation de la température, des maux de tête et des maux de dos. Ensuite, la parésie et la paralysie se produisent, cela devient difficile et dans les cas graves, la miction s'arrête complètement.
Les symptômes neurologiques persistent pendant une longue période, l'amélioration commence dans 2-3 mois, mais parfois ils persistent tout au long de la vie, malgré le fait que la crise aiguë ne se reproduise pas. OREM se caractérise par une monophasicité, c'est-à-dire que les rechutes n'en sont pas caractéristiques (cela le distingue de la sclérose en plaques et d'un certain nombre d'autres maladies démyélinisantes).
Caractéristiques de l'évolution de l'encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants
Dans 70% des cas, une infection virale est responsable de l'apparition de la maladie chez l'enfant, à savoir la rougeole, la rubéole, la varicelle, l'herpès de types 1 et 6, le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, les virus de la grippe, la parainfluenza, les oreillons. Le risque de WECM post-vaccination est extrêmement faible, cependant, il peut être provoqué par des vaccins contre la coqueluche, la diphtérie, la rubéole, la grippe, la poliomyélite, le pneumocoque, la rougeole. Typiquement, cette complication se développe après l'administration d'un vaccin insuffisamment purifié (contenant du tissu cérébral).
L'apparition de la maladie est aiguë, ressemblant à une infection respiratoire: frissons, fièvre élevée, manifestations catarrhales dans les voies respiratoires supérieures. Dans un contexte de fièvre, des vomissements, des convulsions et une agitation psychomotrice peuvent apparaître. Les symptômes neurologiques typiques apparaissent généralement 2 à 5 jours après le début de la maladie. Souvent, les nerfs crâniens, en particulier visuels, sont affectés, des troubles du mouvement, des troubles sensoriels, une spasticité musculaire et des dysfonctionnements pelviens se produisent.
Malgré le tableau clinique turbulent, l'évolution de la maladie chez les jeunes patients est favorable. La période de récupération dure environ trois mois, des troubles neurologiques résiduels persistent chez seulement 15% de ceux qui ont récupéré.
Diagnostique
Le diagnostic est supposé sur la base des plaintes existantes et de l'anamnèse (signe d'une maladie infectieuse récente), un examen physique, une étude détaillée de l'état neurologique (les syndromes cérébraux, méningés, focaux sont étudiés). Pour confirmer le diagnostic, des études de laboratoire et instrumentales sont effectuées.
| Méthodes de laboratoire | Méthodes instrumentales |
| Test sanguin clinique (une leucocytose est détectée, ESR accélérée) | IRM avec contraste (de grandes lésions se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière) |
| Analyse générale du liquide céphalo-rachidien (augmentation des taux de protéines, pléocytose lymphocytaire modérée possible) | Électroencéphalogramme (EEG) |
Le WECM doit être différencié de la méningite, de l'encéphalite, de la sclérose en plaques.
Traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
Le traitement est effectué en milieu hospitalier. Un traitement symptomatique et pathogénique est effectué.
Symptomatique consiste à prendre des médicaments qui atténuent les symptômes de la maladie (prescrits si nécessaire):
- antipyrétique;
- décongestionnants;
- anticonvulsivants;
- antiémétique;
- sédatifs;
- antipsychotiques.
La thérapie pathogénétique vise à arrêter le processus auto-immun. A cet effet, des glucocorticoïdes, une plasmaphérèse et / ou une immunoglobuline intraveineuse sont prescrits. En cas d'efficacité insuffisante, des médicaments à action immunosuppressive sont prescrits, c'est-à-dire qu'ils suppriment l'activité excessive du système immunitaire.
Complications et conséquences possibles
La complication la plus redoutable de la maladie peut être un œdème cérébral, qui peut être mortel. En milieu hospitalier, cette probabilité est minime.
Prévoir
Les lésions du système nerveux central, où le tissu est démyélinisé, restent à jamais. Dans 25% des cas, certains symptômes neurologiques persistent également à jamais après avoir subi une AREM, éventuellement le développement d'une sclérose en plaques. Néanmoins, le déficit neurologique est dans la plupart des cas compensé et une guérison complète se produit. Une rééducation neurologique peut être nécessaire.
La prévention
Il n'y a pas de prophylaxie spécifique. Des mesures générales de renforcement, telles qu'une alimentation adéquate, un sommeil adéquat, un mode de travail et de repos raisonnable, aident à se protéger contre les maladies infectieuses et réduisent ainsi la probabilité de développer un WECM.
Pour éviter le développement d'une encéphalomyélite rabique post-vaccination, il est recommandé d'éviter à la fois la surchauffe et l'hypothermie pendant la vaccination.
Vidéo
Nous proposons de visionner une vidéo sur le sujet de l'article.
Anna Kozlova Journaliste médicale À propos de l'auteur
Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
