Lymphome de Burkitt
Le contenu de l'article:
- Causes et facteurs de risque
- Stades de la maladie
- Symptômes du lymphome de Burkitt
- Diagnostique
- Traitement du lymphome de Burkitt
- Conséquences et complications potentielles
- Prévoir
- La prévention
Le lymphome de Burkitt (Burkett) est une maladie maligne caractérisée par une prolifération incontrôlée de cellules lymphoïdes immatures. Il appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens à cellules B, il se caractérise par une évolution extrêmement maligne. Le processus pathologique dépasse rapidement le système lymphatique et affecte la moelle osseuse, le système nerveux central et les organes internes.
Environ 80% du nombre total de cas de lymphome de Burkitt est représenté par la forme endémique, fréquente en Nouvelle-Guinée et en Afrique du Sud, et affecte principalement les enfants âgés de 4 à 7 ans. Les filles tombent malades deux fois moins que les garçons.
Des formes sporadiques de lymphome de Burkitt sont présentes dans tous les pays du monde. Ils représentent environ 1% de tous les cas de lymphome. La maladie touche principalement les personnes de moins de 30 ans, les hommes 2,5 fois plus souvent que les femmes.
La plupart des patients atteints d'un lymphome de Burkitt sont infectés par le virus d'Epstein-Barr et / ou le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), ce qui suggère que ces virus sont impliqués dans le mécanisme pathologique de la maladie. En Russie, le lymphome de Burkitt est extrêmement rare.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte du lymphome de Burkitt n'a pas été établie. Il est connu pour être fréquemment associé à une infection par le virus Epstein-Barr. Cependant, malgré cela, la plupart des experts estiment que le lymphome de Burkitt chez l'enfant et l'adulte est une maladie polyétiologique, c'est-à-dire non pas une, mais une combinaison de plusieurs causes (infections virales, rayonnements ionisants, contact avec des cancérogènes potentiels, états d'immunodéficience, conditions de vie défavorables).
Le virus Epstein-Barr est répandu. Il infecte environ 95% des adultes et 50% des enfants en Amérique du Nord. Après l'infection, le virus dans le corps humain est en sommeil pendant de nombreuses années. La liste des maladies associées est assez longue. En plus du lymphome de Burkitt, il comprend:
- syndrome de fatigue chronique;
- sclérose en plaques;
- herpès;
- Mononucléose infectieuse;
- Lymphome de Hodgkin;
- autres types de lymphomes non hodgkiniens.
Le virus Epstein-Barr a la capacité d'infecter les lymphocytes B et de les faire muter, à la suite de quoi les lumières acquièrent la capacité de proliférer constamment. Selon toute vraisemblance, ce sont ces lymphocytes B modifiés par le virus qui constituent le foyer principal du lymphome de Burkitt.
Le taux d'incidence plus élevé chez les hommes s'explique, apparemment, par la présence d'un chromosome X anormal, qui est la raison de la réponse inadéquate du système immunitaire à l'infection par le virus Epstein-Barr.
Stades de la maladie
Compte tenu de la prévalence du processus néoplasique, quatre stades sont distingués au cours du lymphome de Burkitt.
- La tumeur n'affecte qu'une seule zone anatomique.
- IIa - le processus tumoral couvre deux zones adjacentes; IIb est caractérisée par une tumeur touchant plus de deux zones anatomiques situées du côté du diaphragme.
- La tumeur se propage à plusieurs zones situées sur les côtés opposés du diaphragme.
- Implication dans le processus malin du système nerveux central.
Symptômes du lymphome de Burkitt
Dans la plupart des cas, le premier symptôme du lymphome de Burkitt est une hypertrophie d'un ou plusieurs ganglions lymphatiques dans la région sous-maxillaire (lymphadénopathie). La tumeur se développe rapidement, envahissant les tissus environnants. La peau dessus est hyperémique. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les patients présentent une déformation du visage, la glande thyroïde est affectée, les os de la partie faciale du crâne sont détruits, les dents tombent et il y a des difficultés à avaler et à respirer. Le lymphome de Burkitt chez les enfants et les adultes est toujours accompagné d'un syndrome d'intoxication:
- faiblesse générale;
- fatigue accrue;
- diminution de l'appétit;
- transpiration excessive;
- maux de tête, douleurs musculaires et articulaires;
- augmentation de la température corporelle.
En pratique clinique, la forme abdominale du lymphome de Burkitt est parfois retrouvée. Dans ce cas, la tumeur primaire est localisée dans les reins, les intestins, le pancréas et l'estomac. Dans ce cas, le lymphome de Burkitt se manifeste par une dyspepsie, des douleurs abdominales, de la fièvre et parfois une jaunisse.
Le lymphome de Burkitt métastase aux ganglions lymphatiques régionaux, au système nerveux central et au tissu osseux, ce qui provoque des troubles neurologiques (dysfonctionnement des organes pelviens, parésie, paralysie), des fractures pathologiques et des déformations des extrémités.
Dans de rares cas, le lymphome de Burkitt se manifeste par une leucémie, mais le plus souvent, la phase leucémique se développe chez les patients après que la tumeur primaire a atteint une taille significative.
Lorsque le système nerveux central est impliqué dans le processus malin, des symptômes méningés et des dysfonctionnements des nerfs crâniens apparaissent. Dans ce cas, les nerfs optiques et faciaux sont plus touchés.
Sans traitement, le lymphome de Burkitt évolue rapidement et est mortel des semaines ou des mois après l'apparition des premiers symptômes.
Diagnostique
Le diagnostic du lymphome de Burkitt est effectué sur la base des signes cliniques de la maladie, des données d'anamnèse et des résultats de recherches en laboratoire et instrumentales, notamment:
- examen histologique d'un spécimen de biopsie du ganglion lymphatique affecté;
- ELISA et PCR pour l'infection par le virus Epstein-Barr, VIH;
- Échographie des organes abdominaux;
- Radiographie du crâne;
- imagerie par résonance magnétique ou calculée;
- ponction sternale avec examen histologique ultérieur de la moelle osseuse ponctuée.
Traitement du lymphome de Burkitt
La principale méthode de traitement de la maladie est la polychimiothérapie, au cours de laquelle plusieurs médicaments cytostatiques sont utilisés simultanément. Les enfants atteints d'un lymphome de Burkitt se voient prescrire les traitements les plus courts possibles, ce qui réduit le risque de conséquences négatives (développement d'autres maladies malignes, infertilité, retard de croissance) dans un avenir lointain.
La chimiothérapie peut être complétée par la nomination d'interférons, d'immunomodulateurs, de médicaments antiviraux.
Le traitement combiné du lymphome de Burkitt n'est pas largement utilisé. De nombreuses études ne confirment pas une augmentation de l'efficacité de la chimiothérapie associée à la radiothérapie dans ce cas.
Source: opuholi.org
L'ablation radicale de la tumeur primaire dans l'espace rétropéritonéal ou la cavité abdominale n'affecte pas le pronostic de la maladie, mais améliore la qualité de vie, en atténuant les symptômes. L'ablation chirurgicale du lymphome de Burkit situé dans la région de la mâchoire est contre-indiquée, car l'opération s'accompagne d'un risque élevé de saignement peropératoire en raison de la croissance abondante de la tumeur par les vaisseaux sanguins.
Dans certains cas, la greffe de moelle osseuse a un bon effet thérapeutique.
Conséquences et complications potentielles
Les principales complications du lymphome de Burkitt sont:
- saignement massif;
- compression des uretères avec écoulement altéré de l'urine, ce qui conduit au développement d'un bloc rénal et à une altération de la fonction rénale;
- perforation d'organes creux;
- obstruction intestinale;
- la thromboembolie, y compris l'embolie pulmonaire (PE);
- paraplégie inférieure associée à une tumeur de la moelle épinière et de la colonne vertébrale.
Prévoir
Le pronostic du lymphome de Burkitt est toujours sérieux. À bien des égards, cela dépend de la rapidité du traitement commencé. Si le traitement commence au stade I de la maladie, une guérison complète est possible. Dans les cas où la tumeur métastase vers les organes internes, la moelle osseuse, le système nerveux central, le pronostic est mauvais. Une issue mortelle survient dans le contexte d'une infection secondaire qui a rejoint ou développé des complications.
Au cours de la première année suivant la fin du traitement, de nombreux patients développent une rechute du lymphome de Burkitt, et la tumeur récurrente est souvent résistante à la chimiothérapie. Dans ce cas, l'espérance de vie des patients ne dépasse pas 7 à 10 mois.
La prévention
La prévention du lymphome de Burkitt n'est actuellement pas développée, car l'étiologie et le mécanisme pathologique de son développement ne sont pas entièrement compris.
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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur
Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.
Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.
Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!
