Malformation Artérioveineuse - Symptômes, Traitement, Formes, Stades, Diagnostic

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Malformation artério-veineuse

Le contenu de l'article:

1. Causes et facteurs de risque
2. Formes de la maladie
3. Symptômes
4. Diagnostique
5. Traitement
6. Complications et conséquences possibles
7. Prévoir
8. La prévention

La malformation artérioveineuse est une malformation vasculaire cérébrale. Elle se caractérise par la formation dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière d'un enchevêtrement vasculaire, constitué d'artères et de veines, se connectant directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation du réseau capillaire.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, elle est plus sensible aux hommes. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois il fait ses débuts après 50 ans.

Le principal danger de malformation artério-veineuse est le risque d'hémorragie intracrânienne, qui peut entraîner la mort ou entraîner une invalidité permanente.

Boule vasculaire dans le cerveau avec malformation artério-veineuse

Causes et facteurs de risque

La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale qui n'est pas héréditaire. Sa principale raison est des facteurs négatifs affectant le processus de pose et de développement du réseau vasculaire (au cours du premier trimestre de la grossesse):

• infections intra-utérines;
• certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
• l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
• le tabagisme, l'alcoolisme, la toxicomanie;
• exposition aux rayonnements ionisants;
• intoxication aux sels de métaux lourds.

Les malformations artérioveineuses peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau ou la moelle épinière. Puisqu'il n'y a pas de réseau capillaire dans ces formations vasculaires, la décharge de sang se produit directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Les artères atteintes de cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Tous ensemble augmentent le risque de rupture de malformation artérioveineuse avec la survenue de saignements potentiellement mortels.

La décharge directe de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des perturbations de la respiration et des processus métaboliques dans le tissu cérébral dans la zone de localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

Formes de la maladie

Les malformations artério-veineuses sont classées par taille, emplacement et activité hémodynamique.

Par localisation:

1. Superficiel. Le processus pathologique a lieu dans le cortex cérébral ou dans la couche de substance blanche située directement en dessous.
2. Profond. Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la zone des circonvolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

Par diamètre de bobine:

• maigre (moins de 1 cm);
• petit (de 1 à 2 cm);
• moyen (de 2 à 4 cm);
• grand (de 4 à 6 cm);
• géant (plus de 6 cm).

Les malformations artérioveineuses sont actives et inactives selon les caractéristiques hémodynamiques.

La malformation artérioveineuse peut être localisée dans n'importe quelle partie du corps, mais le plus souvent dans les vaisseaux du cou et de la tête

Les lésions vasculaires actives sont facilement détectées par angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistule et mélangés.

Les malformations inactives comprennent:

• certains types de cavités;
• malformations capillaires;
• malformations veineuses.

Symptômes

La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est détectée par hasard, lors de l'examen pour une autre raison.

Avec une taille importante de la formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux:

• mal de tête éclatant;
• nausées Vomissements;
• faiblesse générale, capacité de travail réduite.

Dans certains cas, dans le tableau clinique de la malformation artério-veineuse, des symptômes focaux associés à une altération de l'apport sanguin à une certaine partie du cerveau peuvent apparaître.

Lorsque la malformation est située dans le lobe frontal, le patient est caractérisé par:

• l'aphasie motrice;
• diminution de l'intelligence;
• réflexe de proboscis;
• démarche incertaine;
• crises convulsives.

Avec localisation cérébelleuse:

• hypotension musculaire;
• nystagmus grossier horizontal;
• instabilité de la démarche;
• violation de la coordination des mouvements.

Avec localisation temporelle:

• crises convulsives;
• rétrécissement des champs visuels, jusqu'à une perte complète;
• aphasie sensorielle.

Lorsqu'il est localisé à la base du cerveau:

• paralysie;
• déficience visuelle jusqu'à la cécité complète d'un ou des deux yeux;
• strabisme;
• Difficulté à bouger les globes oculaires.

La malformation artérioveineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des extrémités, une altération de tous les types de sensibilité des extrémités.

Lorsqu'une malformation se rompt, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, ce qui entraîne leur mort.

Signes de rupture de malformation et d'hémorragie cérébrale:

• mal de tête soudain et aigu de haute intensité;
• photophobie, déficience visuelle;
• violations de la fonction de la parole;
• nausées, vomissements répétés qui n'apportent pas de soulagement;
• paralysie;
• perte de conscience;
• crises convulsives.

La rupture d'une malformation artérioveineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

Diagnostique

L'examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques de la moelle épinière ou des lésions cérébrales, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou calculée.

Malformation artérioveineuse détectée par angiographie CT

Traitement

La seule méthode permettant d'éliminer les malformations artério-veineuses et de prévenir ainsi le développement de complications est l'intervention chirurgicale.

Si la malformation est située en dehors d'une zone fonctionnellement significative et que son volume ne dépasse pas 100 ml, elle est éliminée en utilisant la méthode ouverte classique. Après la craniotomie, le chirurgien attache l'adducteur et les vaisseaux de décharge de la boule vasculaire, puis la sépare et la retire.

La manière classique d'éliminer les malformations artério-veineuses

Lorsqu'une malformation artérioveineuse est localisée dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones fonctionnellement significatives, il peut être difficile de réaliser son ablation transcrânienne. Dans ces cas, la préférence est donnée à la méthode radiochirurgicale. Ses principaux inconvénients:

• une longue période de temps requise pour l'oblitération des vaisseaux de la malformation;
• faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires, dont le diamètre dépasse 3 cm;
• la nécessité d'effectuer des séances de radiothérapie répétées.

Une autre façon d'éliminer la malformation artérioveineuse est l'embolisation endovasculaire aux rayons X de l'artère d'alimentation. Cette méthode ne peut être utilisée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement étape par étape et une faible efficacité. Comme le montrent les statistiques, l'embolisation endovasculaire aux rayons X ne permet de réaliser une embolisation complète des vaisseaux de malformation que dans 30 à 50% des cas.

Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artério-veineuses. Par exemple, si leur taille est significative, l'embolisation endovasculaire aux rayons X est d'abord utilisée, et après la réduction de la taille du conglomérat vasculaire, son élimination transcrânienne est effectuée.

Complications et conséquences possibles

Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artério-veineuses:

• hémorragie dans la moelle épinière ou le cerveau;
• le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
• issue fatale.

Prévoir

Le risque de rupture de malformation artérioveineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie a déjà eu lieu une fois, le risque de récidive augmente 3 à 4 fois.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.

La prévention

La malformation artérioveineuse est une anomalie du développement vasculaire intra-utérin, par conséquent, il n'y a pas de mesures préventives pour empêcher délibérément son développement.

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Elena Minkina Médecin anesthésiste-réanimateur À propos de l'auteur

Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. A suivi des cours de recyclage à plusieurs reprises.

Expérience de travail: anesthésiste-réanimateur de la maternité de la ville, réanimateur du service d'hémodialyse.

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!