Syndrome Bulbaire

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-15 07:39

Le dysfonctionnement des nerfs crâniens, dont les noyaux sont situés dans la moelle allongée, est appelé syndrome bulbaire. La principale caractéristique de la maladie est une paralysie générale de la langue, des muscles du pharynx, des lèvres, de l'épiglotte, des cordes vocales et du palais mou. Souvent, une conséquence du syndrome bulbaire (paralysie) est un trouble de l'appareil de la parole, la fonction de déglutition, de mastication et de respiration.

Un degré moins prononcé de paralysie se manifeste dans les cas de lésions unilatérales des noyaux IX, X, XI et XII (groupe caudal) des nerfs, de leurs troncs et racines dans la moelle allongée, mais plus souvent, un degré sévère de syndrome bulbaire se produit avec des lésions bilatérales des mêmes nerfs.

Le syndrome pseudobulbaire est appelé interruption bilatérale des voies cortico-nucléaires, conduisant à un syndrome neurologique. Avec le syndrome bulbaire, il est similaire au tableau clinique, cependant, il présente un certain nombre de caractéristiques distinctives et survient en raison de lésions d'autres parties et structures du cerveau.

Une différence significative entre le syndrome bulbaire et pseudobulbaire est que dans le second, il n'y a pas de perturbation du rythme de l'activité cardiaque, d'atrophie des muscles paralysés, ainsi que d'arrêt respiratoire (apnée). Souvent, il s'accompagne de rires violents non naturels et de pleurs du patient, résultant d'une violation de la connexion entre les nœuds sous-corticaux centraux et le cortex cérébral. Le plus souvent, le syndrome pseudobulbaire se produit avec des lésions cérébrales diffuses qui ont une genèse traumatique, vasculaire, d'intoxication ou infectieuse.

Syndrome bulbaire: causes

La liste des causes possibles de paralysie est assez large; elle comprend des facteurs génétiques, vasculaires, dégénératifs et infectieux. Ainsi, les causes génétiques comprennent la porphyrie aiguë intermittente et l'amyotrophie bulbospinale de Kennedy, les causes dégénératives - syringobulbie, maladie de Lyme, poliomyélite et syndrome de Guillain-Barré. La cause du syndrome bulbaire peut également être un accident vasculaire cérébral de la moelle allongée (ischémique), qui est plus mortelle que d'autres maladies.

Le développement du syndrome bulbaire survient avec une sclérose latérale amyotrophique, une myoplégie paroxystique, une amyotrophie spinale de Fazio-Londe, une diphtérie, une polyneuropathie post-vaccination et paranéoplasique, ainsi qu'une hyperthyroïdie.

D'autres causes probables du syndrome bulbaire comprennent de telles maladies et processus dans la fosse crânienne postérieure, le cerveau et la région craniospinale, tels que:

Botulisme;
Tumeur de la moelle allongée;
Anomalies osseuses;
Siringobulbia;
Maladies granulomateuses;
Méningite;
Encéphalite.

Dans le contexte de la myoplégie paroxystique, de la myasthénie grave, de la myotonie dystrophique, de la myopathie oculopharyngée, du syndrome de Kearns-Sayre, de la dysphonie psychogène et de la dysphagie, une paralysie peut également se développer.

Symptômes du syndrome bulbaire

En cas de paralysie, les patients ont des problèmes de consommation d'aliments liquides, ils s'étouffent souvent dessus et parfois ils ne peuvent pas reproduire les mouvements de déglutition, c'est pourquoi la salive peut couler des coins de la bouche.

Dans les cas particulièrement graves de syndrome bulbaire, un trouble de l'activité cardiovasculaire et du rythme respiratoire peut survenir, qui est dû à la proximité des noyaux des nerfs crâniens du groupe caudal avec les centres des systèmes respiratoire et cardiovasculaire. Une telle implication dans le processus pathologique des systèmes cardiaque et respiratoire est souvent fatale.

Un signe du syndrome bulbaire est la perte des réflexes palatin et pharyngien, ainsi qu'une atrophie des muscles de la langue. Cela est dû à des dommages aux noyaux des nerfs IX et X, qui font partie des arcs réflexes des réflexes ci-dessus.

Les symptômes les plus courants du syndrome bulbaire sont les suivants:

Manque d'expressions faciales chez le patient, il ne peut pas avaler, mâcher complètement la nourriture;
Violation de phonation;
Ingestion d'aliments liquides après consommation dans le nasopharynx;
Violation du cœur;
Nasiness et troubles de l'élocution;
Dans le cas du syndrome bulbaire unilatéral, il y a une déviation de la langue sur le côté non affecté par la paralysie, ses contractions, ainsi que l'affaissement du palais mou;
Trouble respiratoire;
Absence de réflexe palatin et pharyngé;
Arythmie du pouls.

Les symptômes de paralysie dans chaque cas peuvent être de gravité et de complexité variables.

Diagnostic du syndrome bulbaire

Avant de procéder au traitement direct, le médecin doit examiner le patient, en particulier la région de l'oropharynx, identifier tous les symptômes de la maladie, procéder à une électromyographie, selon laquelle il est possible de déterminer la gravité de la paralysie.

Traitement du syndrome bulbaire

Dans certains cas, pour sauver la vie d'un patient atteint du syndrome bulbaire, des soins d'urgence préliminaires sont nécessaires. L'objectif principal de cette assistance est d'éliminer la menace pour la vie du patient avant qu'il ne soit transporté vers un établissement médical, où un traitement adéquat sera alors sélectionné et prescrit.

Comment se manifeste le syndrome pseudobulbaire?

Le médecin, en fonction des symptômes cliniques et de la nature de la pathologie, peut prédire l'issue de la maladie, ainsi que l'efficacité du traitement proposé du syndrome bulbaire, qui se déroule en plusieurs étapes, à savoir:

Réanimation, soutien des fonctions corporelles altérées en raison de la paralysie - ventilation artificielle des poumons pour rétablir la respiration, utilisation de Proserin, d'adénosine triphosphate et de vitamines pour déclencher le réflexe de déglutition, la nomination d'Atropine pour réduire la salivation;
Ceci est suivi d'une thérapie symptomatique visant à soulager l'état du patient;
Traitement de la maladie, contre laquelle le développement du syndrome bulbaire s'est produit.

L'alimentation des patients paralysés est effectuée par voie entérale par une sonde d'alimentation.

Le syndrome bulbaire est un trouble résultant d'un dysfonctionnement des nerfs crâniens. Souvent, même avec l'utilisation d'un traitement adéquat, il est possible d'obtenir une récupération à 100% du patient uniquement dans des cas isolés, mais il est tout à fait possible d'améliorer considérablement le bien-être du patient.

Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!